(болезнь Ги — Гертера— Гейбиера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- илиатрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету(исключение из пищи злаков, содержащих глютен).Целиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Этиология, патогенез. Установлена связьзаболевания с приемом в пищу глиадина — белказлаков пшеницы, ржи, овса и ячменя. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина сослизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта — отсутствие илинедостаточность глиадшгаминопептидазы или другогофермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей всобственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.
Клиническая картина. Среди клиническихвариантов следует выделять истинную целиакию исиндром целиакии, который может развиться присамых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приемантибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия, поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом,светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале,как правило, не обнаруживается патогенная кишечнаямикрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция впитании и др.) эффекта не дает. Ребенок становитсявялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки,огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанныепереломы костей. Определяется псевдоасцит (скопле-ие жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности(сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей,волос и др.).
Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасываниедисахаров, жиров, витаминов-, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речьидет об универсальной мальабсорбции. В связи с этимпонятен полиморфизм клинической картины. Детистрадают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболеванияпри длительном его течении является низкорослость.
Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.
Диагностика целиакии, если помнить об этомзаболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточныдля постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшаетсясостояние больного, а погрешность в диете ведет кпоявлению характерного для целиакии стула, диагнозпочти не вызывает сомнений. Уточнение диагнозавозможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирныхкислот и мыл), биохимическом исследовании крови(гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия,гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника).Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. В крови могут быть выявлены антиглиадиновые, антиретикулиновые и антиэндомизиальныеиммуноглобулины.
Дифференциальный диагноз проводят скишечной формой муковисцидоза, дисахаридазнойнедостаточностью, аномалиями желудочно-кишечноготракта.
Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — назначение на длительный период (годы)аглютеновой диеты: исключаются все злаки (кромериса, гречки, кукурузы), а также продукты, которыемогут содержать глиадин, в том числе хлеб, сухари,печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия,паштеты, колбасы. Дети хорошо переносят картофель,фрукты, овощи, соевую муку, растительные жиры,мясо и рыбу и др.
При соблюдении аглютеновой диеты масса телабольных начинает восстанавливаться через 3 нед.Гистологические изменения в кишечнике начинаютисчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическуютерапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети,страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете.
Прогноз при соблюдении диеты и правильномлечении благоприятный.
Этиология, патогенез. Установлена связьзаболевания с приемом в пищу глиадина — белказлаков пшеницы, ржи, овса и ячменя. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина сослизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта — отсутствие илинедостаточность глиадшгаминопептидазы или другогофермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей всобственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.
Клиническая картина. Среди клиническихвариантов следует выделять истинную целиакию исиндром целиакии, который может развиться присамых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приемантибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия, поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом,светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале,как правило, не обнаруживается патогенная кишечнаямикрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция впитании и др.) эффекта не дает. Ребенок становитсявялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки,огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанныепереломы костей. Определяется псевдоасцит (скопле-ие жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности(сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей,волос и др.).
Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасываниедисахаров, жиров, витаминов-, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речьидет об универсальной мальабсорбции. В связи с этимпонятен полиморфизм клинической картины. Детистрадают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболеванияпри длительном его течении является низкорослость.
Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.
Диагностика целиакии, если помнить об этомзаболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточныдля постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшаетсясостояние больного, а погрешность в диете ведет кпоявлению характерного для целиакии стула, диагнозпочти не вызывает сомнений. Уточнение диагнозавозможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирныхкислот и мыл), биохимическом исследовании крови(гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия,гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника).Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. В крови могут быть выявлены антиглиадиновые, антиретикулиновые и антиэндомизиальныеиммуноглобулины.
Дифференциальный диагноз проводят скишечной формой муковисцидоза, дисахаридазнойнедостаточностью, аномалиями желудочно-кишечноготракта.
Лечение целиакии комплексное. Основа лечения — назначение на длительный период (годы)аглютеновой диеты: исключаются все злаки (кромериса, гречки, кукурузы), а также продукты, которыемогут содержать глиадин, в том числе хлеб, сухари,печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия,паштеты, колбасы. Дети хорошо переносят картофель,фрукты, овощи, соевую муку, растительные жиры,мясо и рыбу и др.
При соблюдении аглютеновой диеты масса телабольных начинает восстанавливаться через 3 нед.Гистологические изменения в кишечнике начинаютисчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическуютерапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети,страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете.
Прогноз при соблюдении диеты и правильномлечении благоприятный.
