объединяет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребенка, причиной которых является злоупотребление женщиной алкоголем до беременности и во время нее.
В основе этиологии и патогенеза лежит токсическое действие алкоголя и продуктов его распада (ацетальдегида и др.) на плод. Этому способствуют легкая проходимость алкоголя через плаценту, отсутствие алкогольдегидрогеназы в печени зародыша и плода, подавление синтеза клеточной и бесклеточной РНК, развитие алкогольной гипогликемии, нарушение трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, цинка и др.
Клиническая картина разнообразна и в большинстве случаев представлена четырьмя группами симптомов: нре- и постнатальная дистрофия; черепно-лнцевая дизморфия; соматические уродства; повреждения мозга. Пре- и постнатальная дистрофия — основное клиническое проявление алкогольного синдрома, кор- релирующее с количеством употребляемого матерью алкоголя во время беременности. Дети рождаются с низкой массой и недостаточной длиной тела.
После года у этих детей скорость роста составляет 65%, а скорость прибавления массы — 38% от нормальных цифр. Черепно-лицевая дизморфия настолько типична, что дала повод для определения «лицо ребенка с алкогольным синдромом».
Характерны короткая глазная щель, блефарофимоз, эпикантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, микрогнатия, низкая переносица, выпуклая верхняя губа, глубоко расположенные ушные раковины, микроцефалия, уплощение затылка. Соматические уродства: аномальное расположение пальцев, дисплазия тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, укорочение стоп, гипоспадия, удвоение влагалища, заращение заднего прохода, врожденные пороки сердца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др.
Поражение нервной системы может проявляться сразу после рождения (тремор, спонтанные клонические судороги, опистотонус, мышечная гипотония и др.) и в отдаленные сроки постнатального развития (умственная отсталость, окклюзионная гидроцефалия и др.).
По выраженности клинических проявлений различают 3 степени тяжести алкогольного синдрома плода: легкую, средней тяжести и тяжелую.
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза матери (хроническое употребление алкоголя) и клинических проявлений.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами примордиального нанизма, наследственными синдромами.
Лечение симптоматическое и направлено на устранение основных проявлений страдания.
Прогноз серьезный. Дети с алкогольным синдромом, кроме врачебных мер, нуждаются в усиленной социальной и юридической помощи.
В основе этиологии и патогенеза лежит токсическое действие алкоголя и продуктов его распада (ацетальдегида и др.) на плод. Этому способствуют легкая проходимость алкоголя через плаценту, отсутствие алкогольдегидрогеназы в печени зародыша и плода, подавление синтеза клеточной и бесклеточной РНК, развитие алкогольной гипогликемии, нарушение трансплацентарного транспорта эссенциальных аминокислот, цинка и др.
Клиническая картина разнообразна и в большинстве случаев представлена четырьмя группами симптомов: нре- и постнатальная дистрофия; черепно-лнцевая дизморфия; соматические уродства; повреждения мозга. Пре- и постнатальная дистрофия — основное клиническое проявление алкогольного синдрома, кор- релирующее с количеством употребляемого матерью алкоголя во время беременности. Дети рождаются с низкой массой и недостаточной длиной тела.
После года у этих детей скорость роста составляет 65%, а скорость прибавления массы — 38% от нормальных цифр. Черепно-лицевая дизморфия настолько типична, что дала повод для определения «лицо ребенка с алкогольным синдромом».
Характерны короткая глазная щель, блефарофимоз, эпикантус, птоз, косоглазие, удлиненное лицо, микрогнатия, низкая переносица, выпуклая верхняя губа, глубоко расположенные ушные раковины, микроцефалия, уплощение затылка. Соматические уродства: аномальное расположение пальцев, дисплазия тазобедренных суставов, деформации грудной клетки, укорочение стоп, гипоспадия, удвоение влагалища, заращение заднего прохода, врожденные пороки сердца, кавернозные ангиомы, фиброз печени и др.
Поражение нервной системы может проявляться сразу после рождения (тремор, спонтанные клонические судороги, опистотонус, мышечная гипотония и др.) и в отдаленные сроки постнатального развития (умственная отсталость, окклюзионная гидроцефалия и др.).
По выраженности клинических проявлений различают 3 степени тяжести алкогольного синдрома плода: легкую, средней тяжести и тяжелую.
Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза матери (хроническое употребление алкоголя) и клинических проявлений.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с другими формами примордиального нанизма, наследственными синдромами.
Лечение симптоматическое и направлено на устранение основных проявлений страдания.
Прогноз серьезный. Дети с алкогольным синдромом, кроме врачебных мер, нуждаются в усиленной социальной и юридической помощи.
