— болезнь, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.
Этиология. Болезнь развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по Р-резус- или АВО-аитигенам, реже имеет место несовместимость по резус-антигенам С, Е, с, d, e, no M-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам и др.
Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антигеп), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина.
Различают три формы гемолитической болезни новорожденного: отечную, желтушную, анемическую. Отечная — наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки.
В анализах крови — резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски.
В дальнейшем может повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.). Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нор; мобластозом, умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а- и (З-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови.
При содержании гемоглобина в пуповинной крови менее 110 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ.
Дифференциальный диагноз проводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией.
Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг.в сутки, агар-агар по 0,1 г 3 раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы по 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12-16 ч в сутки). Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является" гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.
В большинстве случаев замеиное переливание крови проводят по способу Даймонда через пупочную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера.
Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующую по резус-фактору крови ребенка, эритроцитную массу. Расчет — 150 мл крови на 1 кг массы тела.
В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменпого переливания крови успешно применяется гемосорбция.
При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы.
При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у /з детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе.
Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1—2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность.
При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр резус-антител.
При нарастании титра показано введение анти-О-иммуноглобулииа, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез.
Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей.
После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка с целью специфической профилактики рекомендуется введение анти-О-иммуноглобулина. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.
Этиология. Болезнь развивается вследствие несовместимости крови плода и матери по Р-резус- или АВО-аитигенам, реже имеет место несовместимость по резус-антигенам С, Е, с, d, e, no M-, N-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам и др.
Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антигеп), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина.
Различают три формы гемолитической болезни новорожденного: отечную, желтушную, анемическую. Отечная — наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки.
В анализах крови — резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения). Желтушная форма — самая частая клиническая форма; она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечаются желтуха, увеличение печени и селезенки, пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Определяются выраженная анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким признаком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски.
В дальнейшем может повышаться и содержание прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др.). Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нор; мобластозом, умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах, результатах определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения уровня билирубина, титра резус-антител или а- и (З-агглютининов в крови и молоке матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень резус-антител в крови беременных с резус-отрицательной кровью, содержание билирубина в околоплодных водах, показатель гемоглобина в пуповинной крови.
При содержании гемоглобина в пуповинной крови менее 110 г/л возникает водянка плода, которую диагностируют с помощью УЗИ.
Дифференциальный диагноз проводят с различными формами желтухи, в том числе наследственными гемолитическими желтухами; с полицитемией.
Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, фенобарбитал, зиксорин по 5-10 мг/кг.в сутки, агар-агар по 0,1 г 3 раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеансы по 3 ч с интервалами 2 ч, время облучения составляет 12-16 ч в сутки). Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является" гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом почасового нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.
В большинстве случаев замеиное переливание крови проводят по способу Даймонда через пупочную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера.
Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную донорскую кровь, соответствующую по резус-фактору крови ребенка, эритроцитную массу. Расчет — 150 мл крови на 1 кг массы тела.
В последние годы при угрозе развития билирубиновой энцефалопатии вместо заменпого переливания крови успешно применяется гемосорбция.
При водянке плода возможно заменное переливание крови в антенатальном периоде путем кордоцентеза.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы.
При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у /з детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе.
Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1—2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
В целях профилактики обследуют всех беременных женщин на резус-принадлежность.
При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр резус-антител.
При нарастании титра показано введение анти-О-иммуноглобулииа, используют также пересадку кожного лоскута от мужа, плазмаферез.
Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей.
После проведения аборта или рождения резус-положительного ребенка с целью специфической профилактики рекомендуется введение анти-О-иммуноглобулина. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, офтальмолога. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.
