Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь шен-лейна—геноха)

Этиология не вполне ясна.
Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).

Патогенез сложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С2-комплемента).

Клиническая картина. Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание),^ обычно посде перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Важным симптомом является поражение кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно их дистальное расположение.
После исчезновения сыпи на коже остается пигментация.
Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии.
Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отека Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр. Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре — боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость.

При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина .понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2-3 нед до нескольких лет.
Различают острое (до 30-40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5-5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3-4 раз и более на протяжении 3-5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым* стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечнососудистой системы).

Дифференциальный диагноз проводят с болезнью Верльгофа и гемофилией.

Лечение. Важно соблюдать постельный режим не только в остром периоде болезни, но и в течение 1-2 нед после исчезновения сыпи.
В тех случаях, когда установлена связь с инфекцией, применяют антибиотики широкого спектра действия. С целью гипосенсибилизации назначают антигистаминные препараты.
В качестве противовоспалительных препаратов используют салицилаты. Карболен и другие энтеросорбенты применяют для связывания гистаминоподобных веществ в кишечнике. С целью уменьшения проницаемости сосудистой стенки применяют 10% раствор хлорида кальция, аскорбиновую кислоту, рутин.
В тяжелых случаях при абдоминальном, почечном и церебральном синдромах хороший эффект дает гормонотерапия (преднизолон), в очень тяжелых случаях применяют гепарин.

Прогноз в целом благоприятный, но становится серьезным при развитии абдоминального, почечного или церебрального синдрома.

Другие статьи раздела

Адреногенитальный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) Акродерматит энтероп атический (синдром брандта, синдром данбольта — клосса) Алкогольный синдром плода (алкогольная эмбриофетопатия, фетальный алкоголизм) Аллергический диатез Аллергический ларингит Аллергический риноси нусит Аллергический трахеобронхит. Аллергия пищевая Альвеолит экзогенный аллергический Анемии Анорексия неврогенная Антитрипсина дефицит Аспирация инородных тел Атаксия телеангиэктатическая (синдром луи-бар) Бронхиальная астма Бронхит острый Галактоземия Гемолитическая болезнь новорожденных Геморрагическая болезнь новорожденных Геморрагический васкулит (анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь шен-лейна—геноха) Гемофилия Гипервитаминоз d Гипотиреоз Гипотрофия Гистиоцитоз x Гломерулонефрит Дистресссиндром Лимфатический диатез Мальабсорбции синдром Муков исцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) Наследственный нефрит Нервноартритический диатез (моче кислый, уратурический, урикемический диатез) Пилороспазм Пилоростеноз Пневмония Пневмония у новорожденных Пневмония хроническа Портальная гипертензия Почечная глюкозурия Почечный несахарный диабет Рахит Рвота Ревматизм Родовая внутричерепная травма Сахарный диабет Сепсис новорожденных Спазмофилия Стафилококковая инфекция Стенозирующий ларингит (острый сте позирующий ларинготрахеоброхит, синдром крупа) Субсепсисаллергический в исслерафранкони Субфебрилитет. Судорожный синдром Туберкулез Фенилкетонурия Фосфат-диабет Целиакия (болезнь ги — гертера- гейбнера, глю-тенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), Экссудативная энтеропатия