Энтеропатия экссудативная гипопротеи немическая (кишечная лимфангиэктазия, болезнь гордона)

— редкое заболевание, характеризующееся расширением лимфатических сосудов и повышенной проницаемостью кишечной стенки, значительной потерей белка через желудочно-кишечный тракт. Первичная экссудативная энтеропатия наблюдается в основном у лиц молодого возраста. Вторичная энтеропатия развивается в связи с заболеваниями желудка (гипертрофическим гастритом), кишечника (при хроническом энтерите, целиакии, болезни Крона, болезни Уипла, неспецифическом язвенном колите и др.), при циррозе печени и др.

При первичной экссудативной гипопротеинемической энтеропатии определенное значение имеют семейная предрасположенность, сенсибилизация организма.

Симптомы, течение. Заболевание характеризуется поносом, гипопротеинемическими отеками.
В тяжелых случаях развивается общее истощение. Нередки гипохромная анемия, незначительный лейкоцитоз с наклонностью к лимфопении. Гипопротеинемия отмечается в основном за счет снижения содержания альбуминов и гамма-глобулинов; гипохолестеринемия; гипокальциемия.
В испражнениях повышено содержание нейтрального жира, жирных кислот и мыл.
Специальные лабораторные методы исследования обнаруживают повышенное содержание белка в тонкокишечном секрете и повышенное выделение его с испражнениями. Радиоизотопное исследование экскреторной функции тонкой кишки позволяет определить увеличение радиоактивности фекалий и быстрое снижение радиоактивности крови после в/в введения сывороточного альбумина, меченного хромом-51, т. е. подтверждает повышенную потерю белка из организма через кишечник.
В биоптатах из слизистой оболочки кишки наблюдаются характерное расширение лимфатических сосудов, воспалительная инфильтрация ткани.
В расширенных лимфатических сосудах и синусах мезентериальных лимфатических узлов — липофаги, содержащие в цитоплазме микрокапельки жира.

Дифференциальный диагноз проводится с энтеритами, энтероколитами, а также спру, целиаки-ей. С достоверностью установить диагноз экссудативной энтеропатии позволяет энтеробиопсия. Заболевание протекает хронически и медленно прогрессирует.
Больные подвержены интеркуррентным инфекциям (пневмонии, гнойные инфекции, ангины и т. д.), которые могут послужить причиной их гибели.

Лечение в период обострения проводят в стационаре.

Назначают механически и химически щадящую диету с повышенным содержанием белка, витаминов, ограничением жидкости, поваренной соли и жира.
По показаниям проводится заместительная терапия белковыми препаратами, витаминами, препаратами кальция, железа.

При отеках одновременно с переливаниями плазмы и различных белковых препаратов применяют диуретические средства, верошпирон.

Другие статьи раздела

Алиментарная дистрофия, (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) Амебиаз Амилоидоз Ахалазия кардии (кардиоспазм, ахалазия пищевода, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода и др.) Бронз овый диабе Бульбит Витамин A Витамин B (B1) Витамин B2 Витамин B4 Витамин B5 Витамин B6 Витамин B9 Витамин B12 Витамин B13 Витамин B17 Витамин C Витамин D Витамин D3 Витамин D4 Витамин D5 Витамин E Витамин F Витамин H Витамин K Витамин N Витамин PP Витамин Q Витамин U Гастрит Гастрит гипертрофический Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Гастроэнтерит Гастроэнте роколит Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром труазье — ано — шоффа-ра, сидерофилия и др.) Гепатит Гепатозы Гепат олентикулярная дегенерация (гепатоцеребральиая дистрофия, болезнь вестфаля-вильсона-коновалова) Гепат олиенальный синдром Гипербилирубинемии в рожденные(пигментные гепатозы) Гиповитаминозы Диабет бронзовый Диарея (понос) Дисбактериоз кишечный Дискинезии желчных путей Дискинезии пищеварительного тракта Дискинезия двенадцатиперстной кишки Диспепсия Дубина джонсона синдром Дуоденит Еюнит Желтуха Запор (констипация) Илеит Кандидоз (кандидамикоз, молочница) Кардиоспазм Карциноид (карциноидный синдром) Кишечная лимфан гиэктазия Кишечная липодистрофия (болезнь уип-пла, стеаторея идиопатическая) Колит Мальабсорбции синдром (синдром недостаточности всасывания) Панкреатит острый Панкреатит хронический Печеночная недостаточность Пищевая аллергия Поносы Портальной гипертензии синдром Постгепатитный синдром (гипербилиру-бинемия постгепатитная, желтуха постгепатитная) Раздраженной толстой кишки синдром (синдром раздраженного кишечника, дискине-зия толстой кишки, слизистая колика, хронический спастический колит) Скорбут Спрунетропическая Спрутропическа (тропическая диарея) Туберкулез пищеварительной системы Уиппла болезнь Холец иститострый Холецистит хронический. Целиакия (глютеновая энтеропатия, спру европейская, спру нетропическая, идиопатическая стеа-торея) Цинга Цирроз печени Цирроз печени пигментный Эзофагит Эзофагоспазм (диффузный спазм пищевода) Энтерит Энтероколит Энтеропатия экссудативная гипопротеи немическая (кишечная лимфангиэктазия, болезнь гордона) Язва тонкой кишки неспецифическая (идиопатическая, пептическая, трофическая, круглая и др.) Язвенная болезнь желудка и двенадца типер стной кишки