Этиология и систематика

Этиология и систематика

Этиология умственной отсталости многообразна. Большая часть умственной отсталости возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет. За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи с чем такие формы называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией (болезнь Дауна, фенилкетонурия и др.), они составляют около 35% всех олигофрений.

Начало научного изучения умственной отсталости приходится на конец 19 века и связано с именами Мореля и Борма. Полученные ими данные свидетельствовали о равноправной роли как внешних, так и внутренних факторов. До настоящего времени все причины, приводящие к формированию данной патологии, принято подразделять на наследственные и внешне средовые, т. е. факторы окружающей среды. Наряду с этим, встречаются формы обусловленные совокупностью и тех и других.

Среди тяжёлых форм умственной отсталости наследственный фактор составляет 20–25%. О несомненном его значении свидетельствует развитие сходных форм у однояйцевых близнецов. Подтверждается тем, что если болен один из родителей, риск заболевания ребёнка составляет от 33 до 58%, если оба родителя – от 50% до 100%. Доля наследственно обусловленных форм среди всех случаев составляет до 50%, а среди легких до 70–75%.

Наследственные заболевания с умственной отсталостью распределяются на 3 группы:

1. Формы, вызванные хромосомными абберациями (б-нь Дауна, с-м Клейнфельтера, с-м Шершевского-Тернера и т. д.).

Вызванные единичными и множественными дефектами хромосом (энзимопатии- фенилкетонурия, галактоземия и др., сосудистые- с-м Штурге-Вебера ). Эти отклонения могут быть вызваны неблагоприятными внешними факторами или передаваться по наследству. Причины хромосомных мутаций многообразны, считается, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, нарушения обмена веществ у матери, старение организма, вирусные инфекции.

2. Другая группа этиологических факторов – экзогенные вредности, либо действующие на плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни (интранатальная гипоксия и родовая травма). Инфекции матери (краснуха, токсоплазмоз, инфекционный гепатит, сифилис). Лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (в частности, плодоизгоняющие средства). Не исключается влияние на плод бытовых интоксикаций, в том числе алкоголя, наркотиков, никотина. По-стнатальный период – нейроинфекции, дистрофические заболевания, тяжелые интоксикациии, ЧМТ. Социальная депривация -этиологический фактор умственной отсталости

Патогенез.

Большая роль отводится фактору времени, т. е. периоду онтогенеза, в котором происходит поражение развивающегося мозга. Клиника умственной отсталости зависит не столько от фактора, её вызвавшего, как от времени воздействия на эмбрион.

Систематика.

Выделяют (Г. Е. Сухарева) три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора.

1. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей) - болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы умственной отсталости с наследственными нарушениями различных видов обмена, включая фенилкетонурию.

2. Умственная отсталость, обусловленная коревой краснухой. перенесенной матерью во время беременности (рубеолярная эм-бриопатия), обусловленная другими вирусами, токсоплазмоз и листериоз, сифилис, клинические формы, обусловленные гормональными заболеваниями матери, гемолитической болезнью новорожденных.

3. Умственная отсталость, связанная с вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве - родовая травма, асфиксия, ЧМТ, энцефалит, менингит.

Первая классификация в конце 19 в. была предпринята Гри-зингером, который попытался разделить все формы умственной отсталости в зависимости от темперамета на апатичные и возбудимые, т. е. торпидные и эретические. Наиболее распространенной является классификация, предложенная в 1923 г. Крепели-ном, где «умственный возраст», т. е. уровень интеллектуального развития, сравнивается с возрастными нормами, установленными для нормальных детей. Это метод психометрического тестирования, определяющий интеллектуальный коэффициент (JQ), положен в основу современной классификации умственной отсталости в МКБ-10.

Для определения степени сопутствующих нарушений поведения может использоваться четвертый знак:

Б7х.0 Нарушения поведения отсутствуют или минимальны

Б7х.1 Значительные нарушения поведения, требующие внимания или терапии

Б7х.8 Другие нарушения поведения

Б7х.9 Сведения о нарушении поведения отсутствуют