Книга: Кожные и венерические болезни

Навигация: Начало     Оглавление     Поиск по книге     Другие книги   - 0

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

В-клеточные лимфомы

Клиническая картина. В-клеточные лимфомы кожи (ВКЛК) характеризуются быстро прогрессирующим поражением кожи, лимфатических узлов и внутренних органов. Опухолевые клетки представлены В-лимфоцитами, которые длительное время могут сохранять функции здоровых клеток, т.е. обладать способностью к дифференцировке в плазматические клетки. В отличие от Т-лимфоцитов, В-клетки не обладают эпидермотропизмом и поэтому находятся в основном в сетчатом слое дермы. По характеру и тяжести клинического течения выделяют три типа ВКЛ кожи.

Первый тип ВКЛ  возникает у всех возрастных групп, но пик заболеваемости приходится на пожилой возраст и проявляется преимущественно бляшечными и узловатыми элементами. Этот тип лимфомы характеризуется относительно доброкачественным течением. Озлокачествление формируется через 20—30 лет от начала заболевания. Встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. При бляшечной форме  (первичном ретикулезе кожи) процесс начинается с появления пятен светло-коричневой или желто-розовой окраски, округлых очертаний с фолликулярным рисунком. Пятна постепенно инфильтрируются, превращаясь в бляшки с мелкопластинчатым шелушением. Элементы могут располагаться на лице, туловище, конечностях. Такая выраженная инфильтрация кожи, особенно в области лица приводит к формированию facies leonina. Дальнейшая инфильтрация бляшек способствует трансформации их в плотные полушаровидные узлы, которые вскоре подвергаются распаду с образованием глубоких, легко кровоточащих язв. Узловатая форма  ВКЛ кожи характеризуется появлением нескольких узлов на видимо здоровой коже, без предшествующего образования пятен и бляшек. Узлы плотной консистенции имеют желтый или коричневатый цвет, гладкую поверхность, от 2 до 5 см в диаметре. Зачастую такие узлы не подвергаются распаду, а регрессируют, оставляя после себя атрофию и гиперпигментацию. Субъективные ощущения отсутствуют. По мере прогрессирования процесса эти высыпания становятся многочисленными и резко увеличиваются в размерах.

Второй , более злокачественный тип ВКЛ кожи протекает как узловатая форма первичного ретикулеза (стадия II) или ретикуло-саркоматоза Готтрона . Опухолевый инфильтрат составляют В-клетки с меньшей степенью дифференцировки. Заболевание достигает апогея через 2—5 лет от начала первых проявлений. Клинически высыпания представлены несколькими крупными узлами 3—5 см в диаметре, темно-красного цвета, плотноэластической консистенции, со слабо выраженным шелушением. По мере прогрессирования заболевания узлы диссеминируют. Параллельно наблюдается проникновение злокачественных клеток в лимфатические узлы и внутренние органы.

Третий тип характеризуется максимально выраженной малигнизацией В-лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Клинически первоначально формируется глубокий узел синюшно-багрового цвета, плотной консистенции, 3—5 см в диаметре. Через 3—6 мес наступает диссеминация процесса в виде многочисленных узлов. Присоединяется лимфаденопатия и наблюдается распад опухолевых высыпаний. Продолжительность болезни 1—2 года.

Гистологически при ВКЛ кожи обнаруживаются инфильтраты, состоящие из В-лимфоцитов разной степени злокачественности. Так, если при бляшечной форме ВКЛК в инфильтрате наряду с лимфоцитами обнаруживается много гистиоцитов и фибробластов и небольшое количество лимфобластов, то при узловатых высыпаниях ВКЛ пролиферат составляют преимущественно иммунобласты.

Лечение. При бляшечной форме ВКЛК наиболее эффективна электронно-лучевая терапия с суммарными очаговыми дозами 30—40 Гр. При узловатой форме ВКЛК целесообразно использовать различные полихимиотерапевтические режимы: ЦВП-циклофосфан, винкристин и преднизолон или ЦАВП-циклофосфан, адриамицин, винкристин и преднизолон.



<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Запостить в ЖЖ Отправить ссылку в Мой.Мир Поделиться ссылкой на Я.ру Добавить в Li.Ru Добавить в Twitter Добавить в Blogger Послать на Myspace Добавить в Facebook

Copyright © "Медицинский справочник" (Alexander D. Belyaev) 2008-2017.
Создание и продвижение сайта, размещение рекламы

Обновление статических данных: 14:05:11, 13.10.17
Время генерации: 0.045 сек. Запросов к БД: 3, к кэшу: 4