Книга: Справочник по травматологии и ортопедии

Навигация: Начало     Оглавление     Поиск по книге     Другие книги   - 0

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Мукополисахаридоз-тип-I

Синонимы : Шейе (Scheie) синдром, поздняя болезнь Гурлер, клеточная метахромазия.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу.

Симптомы . Болезнь характеризуется костными деформациями я контрактурами в больших и малых суставах, тугоподвижностью. Кисти в виде «когтистой лапы». Интеллект не нарушен или нарушен незначительно, помутнение роговиц умеренное, пигментный ретинит. Рост нормальный. Клинически дифференцировать синдромы Шейе и Гурлер очень сложно, ведущими в установлении диагноза являются биохимические исследования. При синдроме Шейе с мочой в большом количестве выводится дерматансульфат.



<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Запостить в ЖЖ Отправить ссылку в Мой.Мир Поделиться ссылкой на Я.ру Добавить в Li.Ru Добавить в Twitter Добавить в Blogger Послать на Myspace Добавить в Facebook

Copyright © "Медицинский справочник" (Alexander D. Belyaev) 2008-2017.
Создание и продвижение сайта, размещение рекламы

Обновление статических данных: 14:05:11, 13.10.17
Время генерации: 0.038 сек. Запросов к БД: 3, к кэшу: 4