Мукополисахаридоз - тип-V

Синонимы : Марото-Лами (Maroto- Lami) болезнь, полидистрофическая карликовость, генетический мукополисахаридоз, новая форма дизостоза.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется карликовым ростом, значительными деформациями костей и суставов, помутнением роговиц. Интеллект не изменен. С мочой выводится в больших количествах дерматансульфат.

Лечение  всех типов мукополисахаридозов не дает эффекта из-за частых рецидивов деформаций, комплекса тяжелых функциональных и психических расстройств.

Прогноз  неблагоприятный.