Книга: Справочник по травматологии и ортопедии

Навигация: Начало     Оглавление     Поиск по книге     Другие книги   - 0

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Гипофосфатемическая почечная остеопатия

Синонимы : фосфатный диабет, вторичный гиперпаратиреоидизм, рахитоподобная болезнь, почечный рахит, гипофосфатемия, болезнь Fankoni - Debre-de Ton i.

Наследственное заболевание, связанное с энзимным дефектом в почечных канальцах, нарушением реабсорбции фосфатов, ведущих к гипофосфатемии. Причиной заболевания считают гипоавитаминоз D, возникающий в результате недостаточного поступления витамина D с пищей в организм и нарушения естественного его образования в организме.

Симптомы . Первые признаки болезни появляются в первые месяцы и годы жизни. Низкий рост, рахитические деформации грудной клетки, варусные деформации бедер, голеней и стоп. Искривления наблюдаются и в костях верхних конечностей. Возникает дистрофия костной ткани, неправильное развитие скелета с многоплоскостными деформациями на фоне хронического нарушения фосфорно-кальциевого обмена. У взрослых наблюдаются остеомаляции, боль, миопатия, гипофосфатемия, увеличение выделения аминоазота с мочой, фосфатов, оксипролина. Нарушается кислотно-щелочное равновесие, активность щелочной фосфатазы повышена. Иногда наблюдаются патологические переломы. Интеллект не нарушен.

Рентгенологически  определяется остеопороз костей верхних и нижних конечностей, расширение эпифизарных зон, вздутие метафизарных отделов длинных трубчатых костей, широкопетлистая структура губчатого вещества.

Лечение  амбулаторное, консервативное; оперативное лечение противопоказано, любой вид наркоза вызывает крайне тяжелое состояние, а иногда и летальный исход.

Прогноз  неблагоприятный.



<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Запостить в ЖЖ Отправить ссылку в Мой.Мир Поделиться ссылкой на Я.ру Добавить в Li.Ru Добавить в Twitter Добавить в Blogger Послать на Myspace Добавить в Facebook

Copyright © "Медицинский справочник" (Alexander D. Belyaev) 2008-2017.
Создание и продвижение сайта, размещение рекламы

Обновление статических данных: 00:11:07, 14.12.17
Время генерации: 0.115 сек. Запросов к БД: 5, к кэшу: 2