· Заболевания · Лекарства · Народная медицина · Общие знания · Растения и травы · Медицинский словарь · Витамины · Справочник лекарственных средств ·

Мои закладки ( 0 )
Навигация

Основной справочник:


Заболевания

Общие знания

Народная медицина

Лекарства

Растения и травы

Мед. словарь

Витамины
Калужская областная психиатрическая больница (Бушмановка) - Калуга Автор: Наталья
Дата: 27.04.2017 09:05
Текст отзыва:
Здравствуйте! Скажите пожалуйста, у кого ни будь в этой клинике ребенок лежал с диагнозом "энкопрез", и какие после лечения были результаты?.
читать все отзывы

Поиск по сайту:

  Яндекс.Поиск:

  • Http://mokadastr.ru/

    http://mokadastr.ru/ участок в деревне Купить - Купить участок в Чеховском районе.

    mokadastr.ru

Книга: Кардиомиопатии

Навигация: Начало     Оглавление     Поиск по книге     Другие книги   - 0

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Фибропластический париетальный эндокардит (эндомиокардиальная болезнь) Леффлера

Это весьма редкое заболевание встречается в умеренных широтах и поражает чаще лиц среднего возраста мужского пола.

Этиология и патогенез. Причина фибропластического эндокардита Леффлера неизвестна. Высказывалось предположение о его связи с различными инфекционными агентами, главным образом паразитарными, которые вызывают возникновение эозинофилии. Это предположение, однако, не подтвердилось.

Ключевая роль в патогенезе повреждения сердца принадлежит эозинофилам, которые, будучи морфологически и функционально неполноценными, легко подвергаются дегрануляции под воздействием частиц, покрытых иммуноглобулинами G и C3 комплемента. Освобождающиеся при этом катионные белки вызывают повреждение эндокарда. В большом количестве эозинофилы накапливаются в миокарде, где путем экзоцитоза выделяют содержимое своих гранул, оказывающее кардиоцитотоксический эффект (Р. Felice с соавт., 1993). Катионные белки этих клеток обладают также прокоагулянтным действием. Поскольку роль эозинофилов в развитии воспалительной реакции в мио- и эндокарде таких больных в настоящее время твердо установлена, фибропластический эндокардит Леффлера можно рассматривать как результат заболевания системы крови невыясненной этиологии. При этом возникновение поражения сердца зависит не от общего количества циркулирующих эозинофилов, а от числа активированных клеток, подвергшихся вакуолизации и дегрануляции. Последние должны составлять не менее 15% всех циркулирующих эозинофилов (Е. Olsen, 1990). Сама по себе эозинофилия, даже выраженная (более 10 000 в 1 мм3) и стойкая, не оказывает повреждающего действия на эндо- и миокард.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании размеры сердца лишь незначительно увеличены, гипертрофия практически отсутствует. В патологический процесс чаще вовлекается левый желудочек, но может быть и изолированное поражение правого желудочка или обоих желудочков. Характерно резкое утолщение эндокарда, преимущественно в области путей притока крови и верхушки с тромботическими наложениями, что может приводить к уменьшению полости желудочка, подчас значительному (отсюда старый термин "облитеративная КМП"). Фиброз атриовентрикулярных клапанов, папиллярных мышц и покрывающего их эндокарда приводит к развитию митральной и трикуспидальной недостаточности.

При гистологическом исследовании выделяют три стадии заболевания. Для I, некротической, стадии характерна выраженная эозинофильная инфильтрация миокарда с развитием миокардита и коронариита. В связи с особенностями микроциркуляторной системы сердца миокардит ограничивается преимущественно внутренними слоями сердечной мышцы. В последующем в течение примерно 10 мес развивается II, тромботическая, стадия заболевания, которая проявляется утолщением эндокарда вследствие фибриноидных изменений, образованием пристеночных тромботических наложений в полостях сердца и тромбозом мелких сосудов миокарда. Эозинофилы постепенно исчезают из очагов воспаления. В среднем через 24 мес заболевание переходит в III стадию -стадию фиброза с характерным значительным утолщением соединительнотканных элементов эндокарда, распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом интрамуральных венечных артерий. Эти стадии не являются четко отграниченными друг от друга, и их признаки зачастую определяются одновременно (Е. Olsen, 1983).

Кроме сердца, в патологический процесс может вовлекаться ряд других органов - мелкие системные сосуды, легкие, костный и головной мозг, так что часть катионных белков, выделяемых эозинофилами и обнаруживаемых в периферической крови, по-видимому, имеет тканевое происхождение.

Особенности клинического течения. У большей части больных заболевание начинается с системных проявлений - лихорадки, похудания, кашля, кожной сыпи. Может отмечаться пульмонит с инфильтративными изменениями, выявляемыми при рентгенологическом исследовании легких. Распространенными осложнениями являются рецидивирующие тромбоэмболии, зачастую в мозговые артерии. Считают, что их возникновению способствует гиперкоагуляция крови под влиянием катионных белков. Могут отмечаться сенсорная полинейропатия и энцефалопатия, вызываемые, как принято считать, нейротоксином, выделяющимся из дегранулирующих эозинофилов.

Постепенно на первый план в клинической картине заболевания выходят признаки прогрессирующей застойной сердечной недостаточности, которая часто сопровождается нарушениями ритма. У части больных, однако, экстракардиальные проявления отсутствуют и отмечается изолированное поражение сердца в сочетании с более или менее стойкой эозинофилией (более 1500 клеток в 1 мм3), которая служит отличительным признаком заболевания. При лабораторном исследовании можно обнаружить умеренную анемию и неспецифические воспалительные сдвиги в крови. При ЭхоКГ иногда выявляются признаки вальвулита и вегетации на атриовентрикулярных клапанах.

Прогноз неблагоприятный. Половина больных погибает в течение двух лет после появления первых симптомов поражения сердца (G. Solley, 1976). Основной причиной смерти является прогрессирующая сердечная недостаточность, зачастую в сочетании с дыхательной, почечной и печеночной.

Лечение. При наличии активного воспалительного процесса в миокарде и мелких сосудах, о чем косвенно свидетельствуют эозинофилия и системные проявления заболевания, в качестве средств патогенетической терапии используют глюкокортикостероиды в подавляющей суточной дозе в среднем 1 мг/кг преднизолона внутрь в сочетании с цитостатическими иммуносупрессантами, главным образом, гидроксимочевиной (500 мг в сутки). При достаточно рано начатом лечении эти препараты дают хороший эффект и способны несколько улучшить выживаемость (Р. Felice с соавт., 1993; С. Lombard! с соавт., 1995). Критерием эффективности противовоспалительной и иммуносупрессивной терапии должна служить прежде всего динамика признаков сердечной недостаточности, а не гематологических показателей. После получения клинического эффекта переходят на длительный прием поддерживающих доз (в среднем 10 мг преднизолона в сутки). Используется также симптоматическая терапия диастолической сердечной недостаточности и тромбоэмболий, которая, однако, мало эффективна. При исходе в фиброз прибегают к хирургическому лечению - эндокардэктомии, в части случаев с пластиной или протезированием атриовентрикулярных клапанов.


Эндомиокардиальный фиброз
Распространенность. Заболевание наиболее распространено в тропической Африке, главным образом, Уганде и Нигерии, а также в расположенных вблизи экватора районах южной Индии, Шри-Ланки, Бразилии и Колумбии.

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>


Похожие страницы

Запостить в ЖЖ Отправить ссылку в Мой.Мир Поделиться ссылкой на Я.ру Добавить в Li.Ru Добавить в Twitter Добавить в Blogger Послать на Myspace Добавить в Facebook

Copyright © "Медицинский справочник" (Alexander D. Belyaev) 2008-2017.
Создание и продвижение сайта, размещение рекламы

Обновление статических данных: 20:44:19, 24.05.17
Время генерации: 0.017 сек. Запросов к БД: 0, к кэшу: 4