Книга: Кардиомиопатии

Навигация: Начало     Оглавление     Поиск по книге     Другие книги   - 1

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существует, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности. В настоящее время в клинической практике он основывается на выявлении гипертрофии миокарда левого и изредка правого желудочка, которая не может быть объяснена наличием других сердечных или системных заболеваний и не сопровождается дилатацией полостей желудочков. Поэтому обязательным условием диагностики ГКМП является исключение возможности вторичной гипертрофии левого желудочка прежде всего в результате системной артериальной гипертензии, занятий спортом ("сердце спортсмена"), ИБС, клапанного, подклапанного мембранозного и надклапанного стеноза устья аорты и других врожденных и приобретенных пороков сердца.

Основные клинические, инструментальные и патогистологические критерии ГКМП резюмированы в табл. 19. Выделены общие диагностические признаки, характерные для всех морфологических и гемодинамических вариантов этого заболевания, и отдельно -критерии субаортальной обструкции.

Диагностика основных форм ГКМП. Как уже было сказано, в зависимости от наличия динамической субаортальной обструкции различают два основных гемодинамических варианта ГКМП: обструктивный (с обструкцией в покое или латентной обструкцией) и необструктивный. Клинические проявления и изменения данных инструментальных методов исследования при этих вариантах ГКМП имеют много общих черт.

Диагноз необструктивной ГКМП ставится при наличии общих клинических и морфологических признаков этого заболевания ("необъяснимой" гипертрофии левого желудочка без дилатации при визуализации с помощью ЭхоКГ, магнитно-резонансной томографии или АКГ) и при отсутствии признаков субаортальной обструкции. При этом допускается появление субаортального градиента давления, не превышающего 30 мм рт.ст., при провокации с помощью пробы Вальсальвы, введения изопротеренола, ингаляции амилнитрита.

Исходя из распространенности и локализации гипертрофии левого желудочка, оцениваемых в основном с помощью ЭхоКГ или магнитно-резонансной томографии, выделяют следующие морфологические варианты необструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, верхушечную и симметричную, или концентрическую, формы КГМП. Верхушечная форма заболевания имеет некоторые особенности клинического течения и диагностики, которые будут рассмотрены ниже.

Кроме морфологических форм, выделяют два гемодинамических варианта необструктивной ГКМП: с неизмененной и сниженной систолической функцией левого желудочка. Первый вариант, характеризующийся более или менее выраженным гиперкинетическим типом кардиогемодинамики (КДО левого желудочка уменьшен или не изменен, ФВ повышена), является типичным для ГКМП. Второй вариант, проявляющийся увеличением КДО и снижением ФВ, представляет собой терминальную стадию развития ГКМП и встречается редко. Выделение этих вариантов при ЭхоКГ имеет важное значение для оценки прогноза и оптимизации лечения больных.

Таблица 19.Диагностические критерии ГКМП

Методы исследования

Диагностические критерии

общие для всех форм ГКМП

дополнительно для субаортальной обструкции*

Жалобы и анамнез

Симптомы отсутствуют или: — ангинозная боль, — одышка, — головокружение, обмороки, — перебои в сердечной деятельности, — приступы сердцебиения Течение заболевания медленно прогрессирующее Случаи ГКМП и внезапной смерти в семье

Клиническое обследование

Изменения отсутствуют или: — ритм галопа, чаще пресистолический, — нарушения ритма сердца (желудочковая экстрасистолия, пароксизмальные аритмии)

Pulsus bifidus, — двойной или тройной верхушечный толчок, — поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, усиливающийся в положении стоя, при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита

ЭКГ

— Различной степени выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, — депрессия сегмента STnoишемическому типу, — глубокие отрицательные зубцы 7, — признаки гипертрофии левого предсердия, — эктопические нарушения ритма, чаще желудочковые

ФКГ

Патологические III и IV тоны

— Поздний, не связанный с 1 тоном, систолический шум (см. выше), — парадоксальное расщепление 11 тона

Сфигмограмма

Изменения отсутствуют

— Кривая в форме "пика и купола", — удлинение периода изгнания левого желудочка

Рентгенологическое исследование

Изменения отсутствуют или: — умеренное увеличение левого желудочка и левого предсердия, — признаки умеренной легочной венозной гипертензии

ЭхоКГ

- Гипертрофия одного или более сегментов левого желудочка, в большинстве случаев с локализацией и наибольшей выраженностью в передней части межжелудочковой перегородки (толщина передне-перегородочного и заднего сегментов >. 13 мм, задне-перегородочного и бокового >: 15 мм при измерении по короткой оси) при неизмененном или уменьшенном объеме полости левого желудочка, — возможно распространение гипертрофии на правый желудочек, — ФВ левого желудочка часто повышена, — отсутствие специфических признаков приобретенных и врожденных пороков сердца

Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди (достоверность диагностики повышается при развитии стойкого соприкосновения створки с межжелудочковой перегородкой) Дополнительные признаки: — увеличение размеров и удлинение створок митрального клапана, — среднесистолическое прикрытие аортального клапана, — дилатация левого предсердия

Допплер-ЭхоКГ

Признаки диастолической дисфункции левого желудочка

- Наличие субаортального (изредка мезовентрикулярного) препятствия изгнанию из левого желудочка и внутрижелудочкового систолического градиента давления, — митральная регургитация, обычно умеренная

Магнитно-резонансная томография

Гипертрофия левого желудочка, в части случаев также правого, различной локализации,распространенности и выраженности (метод особенно ценен для выявления верхушечной формы ГКМП и гипертрофии нижней части межжелудочковой перегородки и правого желудочка)

 Катетеризация сердца и малого круга кровообращения

Изменения отсутствуют или: — повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке, — умеренная легочная венозная гипертензия

- Наличие и количественная оценка градиента систолического давления в выносящем тракте левого желудочка, — форма кривой давления в левом желудочке в виде "пика и купола"

АКГ

- Гипертрофия левого желудочка, особенно межжелудочковой перегородки в ее базальной части, и папиллярных мышц, — полость левого желудочка в диастолу уменьшена и щелевидно сужена, в систолу — практически исчезает — ФВ повышена, — коронарные артерии не изменены

- Систолическое движение передней и(или) задней створок митрального клапана кпереди и их соприкосновение с межжелудочковой перегородкой, — умеренная митральная регургитация с максимумом во второй половине систолы

Морфологическое исследование ЭМБ

- Распространенная гипертрофия кардиомиоцитов с умеренно выраженными дистрофией и интерстициальным фиброзом при отсутствии специфических признаков других заболеваний миокарда, — участки неправильной,хаотичной, взаимной ориентации кардиомиоцитов с дезорганизацией миофибрилл занимают более 5% площади поперечного среза миокарда

Генетическое исследование

Выявление характерных для ГКМП мутаций генов, ответственных за синтез сократительных белков кардиомиоцитов

- определяются в покое или после провокации: при пробе Вальсальвы, вдыхании амилнитрита.

Диагноз обструктивной ГКМП ставится при обнаружении, кроме общих клинико-морфологических критериев этого заболевания, физикальных и ЭхоКГ признаков субаортальной обструкции. Он уточняется при определении с помощью допплерэхокардиографии или непосредственного измерения при катетеризации сердца градиента систолического давления в полости левого желудочка, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации. В случаях обструкции в покое этот градиент регистрируется в базальных условиях и возрастает при провокационных пробах, в то время как при латентной обструкции он появляется только после провокации. В зависимости от морфологии левого желудочка и характера систолического движения створок митрального клапана выделяют две формы обструктивной ГКМП: асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки, при которой препятствие изгнанию крови локализуется в выносящем тракте левого желудочка и обусловлено митрально-септальным контактом, и мезовентрикулярную обструкцию, характеризующуюся гипертрофией межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка на уровне папиллярных мышц. Особенностям клиники и критериям диагностики последней формы ГКМП, встречающейся крайне редко, посвящен специальный раздел.

При наличии отчетливого субаортального градиента давления, превышающего 30 мм рт.ст, при провокации, диагноз ГКМП обычно не вызывает сомнений. Менее надежно, даже в результате применения такого современного метода трехмерной визуализации сердца, как магнитно-резонансная томография, распознавание необструктивных форм заболевания, особенно при маловыраженной или ограниченной гипертрофии левого желудочка. Верифицировать диагноз в таких случаях позволяет лишь обнаружение специфических мутаций при генетическом исследовании. Хотя в настоящее время применение этого метода в клинической практике нереально, есть все основания считать, что в будущем, при расшифровке всех возможных вариантов мутаций и удешевлении генетического скрининга, он станет доступен широкому кругу больных ГКМП и их родственникам.



<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

автор: ВАЛЕРИЙ 
Отзыв полезен?
Да / Нет 2
# 1
комментарий: КАРДИОМЕТРИЯ,см

ЛП-5.6 КДРлж-4.2
ТЗСЛЖД-1.7
ПЖ-2.3
ФВ%-59

D АОРТЫ-4.1
КСРлж-2.9
ТМЖПД-4.6
П.П-4.4
ММлж(г)-577

СОКРАТИМОСТЬ МИОКАРДА

Передняя стенка ЛЖ норма
МЖП норма
Верхушка норма
Боковая стенка ЛЖ норма
зАДНЯЯ СТЕНКА ЛЖ норма
сВОБОДНЫЕ СТЕНКИ ПЖ норма

Створки митрального клапана средней эхогенности, движутся разнонаправленно, имеется передне-систолическое движение ПСМК, в диастолу PGmax 1.3 mmHq,обратный кровоток отсувствует. Створки аортального клапана средней эхогенности раскрытие полное, обратный кровоток отсувствует.
Створки трикуспидального клапана-----------------обратный кровоток 1+
Створки клапана лёгочной артерии средней эхогенности в систолу PGmax 4.0 mmHq признаков лёгочной гипертензии нет.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ:

асимметричная гипертрофия перегородочных сегментов ЛЖ (толщина стенки до 46 мм) и прилегающих отделов ПЖ ( толщина стенки до 11мм) с обструкцией выходного тракта ЛЖ (в систолу PGmax 60mmHq) дилатация предсердий гидроперикард(сепарация листков перикарда у ЗСЛЖ в диастолу 5.6мм)
Стенки аорты средней эхогенности корень аорты расширен
Жидкость в перикарде- небольшое количество
Дополнительные структуры отсувствуют.

Предлогают миэктомию. Подскажите пожалуйста что делать? Вечерами перебои синкопы постоянно неделю назад были перебои где то секунд 5 в плоть до потери сознания потом прекратились поднялось давление со 120 на 80 до 170 на 120 состояние было ужас с часа ночи до 6 утра растирал себя мокрым холодным полотенцем и понимал что если остановлюсь то всё. В 2010 зимой была потеря сознания. Днём чувствую себя хорошо конечно без нагрузок,а по вечерам страшно принимать горизонтальное положение. Постоянно держу себя под контролем в случае сильных перебоев делать какие то движения чтобы отвлечься.И вот после вот последнего случая с давлением состояние стало намного хуже особенно по вечерам при наклоне чувствую боль в сердце. Днём вообще ничего не чувствую никаких перебоев нет. Особенное внимание хочу подчеркнуть после еды начинаются перебои после еды становится очень плохо. Принимаю Атаканд, Локрен, Верапамил.
ответить Дата комментария: 28.11.2012 22:03:40

Похожие страницы

Запостить в ЖЖ Отправить ссылку в Мой.Мир Поделиться ссылкой на Я.ру Добавить в Li.Ru Добавить в Twitter Добавить в Blogger Послать на Myspace Добавить в Facebook

Copyright © "Медицинский справочник" (Alexander D. Belyaev) 2008-2017.
Создание и продвижение сайта, размещение рекламы

Обновление статических данных: 02:40:01, 24.09.17
Время генерации: 5,246 сек. Запросов к БД: 4, к кэшу: 6