— редко встречающаяся потенциально злокачественная гормонально-активная опухоль, происходящая из хромаф-финных клеток. Преимущественная локализация этой опухоли — в червеообразном отростке, реже в подвздошной, толстой (особенно прямой) кишке, еще реже — в желудке, желчном пузыре, поджелудочной железе; исключительно редко возникает в бронхах, яичнике и других органах.
Этиология. Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизил-брадикинина и брадики-нина, гистамина, простагландинов.
Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью. Выявляется локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы брон-хоспазма, гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии.
В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще — при метастазах опухоли, особенно множественных, в печень и другие органы.
Наиболее характерное проявление карциноидного синдрома — внезапное кратковременное покраснение кожи лица, верхней половины туловища, сопровождающееся общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотензией, иногда слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразной болью в животе. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 10 мин, в течение дня они могут повторяться многократно. С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно сочетается с цианозом, возникают гиперкератоз и гиперпигментация кожи пеллагроидно-го типа.
Часто у больных определяется недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочного ствола (реже другие пороки сердца), недостаточность кровообращения.
Лабораторное исследование в подавляющем большинстве случаев показывает повышенное содержание в крови 5-гидрокситриптамина (до 0,1-0,3 мкг/мл) и в моче — конечного продукта его превращения — 5-гид-роксиндолуксусной кислоты (свыше 100 мг/сут).
При рентгенологическом исследовании опухоль выявить трудно из-за ее небольших размеров и эксцентрического роста.
Особенностью опухоли являются медленный рост и сравнительно редкое метастазирование, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных составляет 4-8 лет и более.
Наиболее часто метастазы обнаруживают в регионарных лимфатических узлах и печени. Смерть может наступить от множественных метастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.
Лечение хирургическое (радикальное удаление опухоли и метастазов).
Симптоматическая терапия приливов заключается в назначении блокаторов аль-фа-адренергических рецепторов (фентоламин), менее эффективны глюкокортикоиды, нейролептики фено-тиазинового ряда, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин).
Этиология. Происхождение многих симптомов заболевания обусловлено гормональной активностью опухоли. Доказано значительное выделение клетками опухоли серотонина, лизил-брадикинина и брадики-нина, гистамина, простагландинов.
Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из местных симптомов, обусловленных самой опухолью, и так называемого карциноидного синдрома, обусловленного ее гормональной активностью. Выявляется локальная болезненность; нередко отмечаются признаки, напоминающие острый или хронический аппендицит (при наиболее частой локализации опухоли в червеобразном отростке) или симптомы кишечной непроходимости, кишечного кровотечения (при локализации в тонкой или толстой кишке), боль при дефекации и выделение с калом алой крови (при карциноиде прямой кишки), похудание, анемизация. Карциноидный синдром включает своеобразные вазомоторные реакции, приступы брон-хоспазма, гиперперистальтики желудочно-кишечного тракта, характерные изменения кожи, поражения сердца и легочной артерии.
В выраженной форме он наблюдается не у всех больных, чаще — при метастазах опухоли, особенно множественных, в печень и другие органы.
Наиболее характерное проявление карциноидного синдрома — внезапное кратковременное покраснение кожи лица, верхней половины туловища, сопровождающееся общей слабостью, ощущением жара, тахикардией, гипотензией, иногда слезотечением, насморком, бронхоспазмом, тошнотой и рвотой, поносом и схваткообразной болью в животе. Приступы продолжаются от нескольких секунд до 10 мин, в течение дня они могут повторяться многократно. С течением времени гиперемия кожи может стать постоянной и обычно сочетается с цианозом, возникают гиперкератоз и гиперпигментация кожи пеллагроидно-го типа.
Часто у больных определяется недостаточность трехстворчатого клапана сердца и стеноз устья легочного ствола (реже другие пороки сердца), недостаточность кровообращения.
Лабораторное исследование в подавляющем большинстве случаев показывает повышенное содержание в крови 5-гидрокситриптамина (до 0,1-0,3 мкг/мл) и в моче — конечного продукта его превращения — 5-гид-роксиндолуксусной кислоты (свыше 100 мг/сут).
При рентгенологическом исследовании опухоль выявить трудно из-за ее небольших размеров и эксцентрического роста.
Особенностью опухоли являются медленный рост и сравнительно редкое метастазирование, вследствие чего средняя продолжительность жизни больных составляет 4-8 лет и более.
Наиболее часто метастазы обнаруживают в регионарных лимфатических узлах и печени. Смерть может наступить от множественных метастазов и кахексии, сердечной недостаточности, кишечной непроходимости.
Лечение хирургическое (радикальное удаление опухоли и метастазов).
Симптоматическая терапия приливов заключается в назначении блокаторов аль-фа-адренергических рецепторов (фентоламин), менее эффективны глюкокортикоиды, нейролептики фено-тиазинового ряда, блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (ранитидин).
