Цирроз печени

— хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением структуры органа в связи с развитием фиброза и паренхиматозных узлов.

Этиология. Цирроз может развиться в исходе вирусного гепатита В и С; аутоиммунного гепатита, вследствие хронического алкоголизма, воздействия токсических веществ и лекарственных средств (метотрексат, амиодарон); на почве холестаза при длительном сдавлении или закупорке желчных протоков; метаболических расстройств (гемохроматоз, гепатоце-ребральная дистрофия, недостаточность at-антитрипсина, врожденный тирозиноз), венозного застоя (хроническая правожелудочковая недостаточность, синдром Бадда —Киари).

При неустановленной этиологии говорят о криптогенном циррозе печени.

Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором происходит при длительном воздействии иммунологических нарушений, проявляющихся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител.
В основе первичного (холангиолитического) билиарного цирроза лежит длительный внутри-печеночный холестаз.

При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработка антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев.

При всех видах цирроза развиваются дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдаются выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушаются дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи.
Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме печени.
Характерна также узловая регенерация гепатоцитов.
По степени функциональных нарушений различают цирроз компенсированный и декомпенсированный, но морфологическим признакам мелкоузловой, крупноузловой и смешанный.

Симптомы, течение. Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерны ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия, симптомы портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен гемморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца — «голова Медузы»), желтуха.
Нередко наблюдается тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления; кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот.

При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных пало- чек, у мужчин — гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке ив подмышечных впадинах.
Часто выявляют анемию (нормохромную, иногда -макроцитарную, после кровотечения из варикозно-расширенных вен — гипохромную), лейко- и тромбо-цитопению (признаки гиперспленизма), повышение СОЭ, удлинение протромбинового времени.

При биохимическом исследовании наблюдаются гипербилирубинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы (особенно при билиарном циррозе), трансаминаз (чаще при алкогольном гепатите с исходом в цирроз). Отмечают гипергаммаглобулииемию, изменение показателей белковых и осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.).

При желтухе в моче обнаруживают уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в кале уменьшено.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований (которые, однако, слабо коррелируют с гистологической картиной). Ультразвуковое исследование выявляет повышенную эхогенность ткани печени с появлением хаотически расположенных акустически плотных участков.

При радионуклидном сканировании характерно снижение накопления радионуклидов в печени и их повышенное нерегулярное поглощение селезенкой и костным мозгом. Эндоскопическое исследование позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода.

Диагноз верифицируют с помощью лапароскопии с биопсией ткани печени и пункционной биопсии, выявляющей узлы с окружающей их фиброзной тканью. Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфологических изменений — сохранением основных функций печени. Обычно у этих больных все же наблюдаются повышенная утомляемость, снижение работоспособности, метеоризм. Декомпенсированный цирроз печени проявляется признаками печеночной недостаточности (печеночной энцефалопатией, кровотечениями, внепеченочными кожными знаками и др.), асцитом, портальной гипертензией, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени.
Для оценки степени декомпенсации цирроза печени используется класса фикация Чайлда {табл.). Таблица.
Классификация цирроза печени по Чайлду Показатели Показатели А В С Билирубин в сыворотке крови (мкмоль/л) Менее 34-
Более Альбумин в сывортке крови (г/л) Менее 30-
Более Асцит Нет Легко контролируемый Плохо контролируемый Энцефалопатия Нет Незначительная Выраженная Питание Отличное Хорошее Плохое Прогноз Хороший Благоприятный Плохой Прогноз неблагоприятный при декомпенсиро-ванном циррозе, несколько лучше (в отношении продолжительности жизни и длительности сохранения работоспособности) — при компенсированном.

При вторичном билиарном циррозе прогноз во многом определяется причинами, вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль, камень и др.) и возможностью их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные нередко погибают от повторного кровотечения.

При декомпен-сированном циррозе печени повышен риск рака печени, возможно развитие спонтанного перитонита.

Лечение при декомпилированных циррозах и возникновении осложнений стационарное.

Назначают постельный режим, диету №5. Явления диспепсии уменьшаются при использовании ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (креон, панцит-рат, мезим форте, панкреатин и др. 3-4 раза в сутки перед едой).

При асците показаны бессолевая диета, диуретики, спиронолактбн, при отсутствии эффекта — парацентез.

При первых признаках печеночной энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности (лакту-лоза 60 мл в сутки постоянно, неомицин сульфат 0,5-1 г 4 раза в сутки курсами по 5 дней, клизмы с сульфатом магния — 15-20 г на 100 мл воды), викасол при снижении протромбинового времени.

При выраженной гипоальбуминемии — плазма, альбумин в/в.

При декомиенсированном циррозе показаны витамины В^ Вб, кокарбоксилаза, липоевая кислота. Терапия цирроза печени во многом зависит от его этиологии.

При циррозе печени, развившемся в исходе аутоиммунного гепатита, показано лечение преднизолоном (поддерживающая доза — 5-10 мг), при недостаточном эффекте и .отсутствии противопоказаний (гранулоцитопении и тромобоцитопении) — аза-тиоирином (25 мг в сутки);
· при циррозе печени, развившемся на фоне хронического вирусного гепатита В или С (при наличии признаков репликации вируса, высокой активности гепатита) — интерферо-нотерапия;
· при первичном билиарном циррозе — урсодезоксихолевая кислота (750 мг в сутки постоянно), холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию (4-12 г в сутки в зависимости от выраженности кожного зуда);
· при вторичном билиарном циррозе — хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего желчного протока;
· при гемохроматозе — дефероксамин (десферал) 500-1000 мг в сутки в/м и кровопускания;
· при гепатолентикулярной дегенерации — постоянный прием пенцилламина в индивидуально подобранной дозе (подробнее — см. соответствующие разделы).

При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода необходимы срочная госпитализация в хирургический стационар, голод, введение сосудосуживающих средств (вазопрессин, соматостатин и др.), остановка кровотечения с помощью механической баллонной тампонады или эндоскопической склеротерапии (паравазального или интравазального введения склерозантов).

При компенсированном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными (не реже 2 раз в год), показаны диета №5, регулярное 4-5-разовое питание, ограничение физических нагрузок (особенно при портальной гипертензии), прием полиферментных препа- ратов (креон, панцитрат, мезим форте и др.) курсами по 2-3 нед. Запрещаются алкогольные напитки.

При портальном циррозе со значительным варикозным расширением вен пищевода или упорным, не поддающимся лечению асцитом с целью разгрузки портальной системы профилактически накладывают хирургическим путем портокавальный или спленоренальный анастомоз (или производят другие типы операций).
Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.

Профилактика: рациональное питание, действенный санитарно-технический надзор на производствах, связанных с гепатотропными ядами, борьба с алкоголизмом. Своевременное лечение хронических гепатитов и заболеваний, протекающих с холестазом.

Таблица.
Классификация цирроза печени по Чайлду. Показатели Показатели

Другие статьи раздела

Алиментарная дистрофия, (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) Амебиаз Амилоидоз Ахалазия кардии (кардиоспазм, ахалазия пищевода, мегаэзофагус, идиопатическое расширение пищевода и др.) Бронз овый диабе Бульбит Витамин A Витамин B (B1) Витамин B2 Витамин B4 Витамин B5 Витамин B6 Витамин B9 Витамин B12 Витамин B13 Витамин B17 Витамин C Витамин D Витамин D3 Витамин D4 Витамин D5 Витамин E Витамин F Витамин H Витамин K Витамин N Витамин PP Витамин Q Витамин U Гастрит Гастрит гипертрофический Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь Гастроэнтерит Гастроэнте роколит Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром труазье — ано — шоффа-ра, сидерофилия и др.) Гепатит Гепатозы Гепат олентикулярная дегенерация (гепатоцеребральиая дистрофия, болезнь вестфаля-вильсона-коновалова) Гепат олиенальный синдром Гипербилирубинемии в рожденные(пигментные гепатозы) Гиповитаминозы Диабет бронзовый Диарея (понос) Дисбактериоз кишечный Дискинезии желчных путей Дискинезии пищеварительного тракта Дискинезия двенадцатиперстной кишки Диспепсия Дубина джонсона синдром Дуоденит Еюнит Желтуха Запор (констипация) Илеит Кандидоз (кандидамикоз, молочница) Кардиоспазм Карциноид (карциноидный синдром) Кишечная лимфан гиэктазия Кишечная липодистрофия (болезнь уип-пла, стеаторея идиопатическая) Колит Мальабсорбции синдром (синдром недостаточности всасывания) Панкреатит острый Панкреатит хронический Печеночная недостаточность Пищевая аллергия Поносы Портальной гипертензии синдром Постгепатитный синдром (гипербилиру-бинемия постгепатитная, желтуха постгепатитная) Раздраженной толстой кишки синдром (синдром раздраженного кишечника, дискине-зия толстой кишки, слизистая колика, хронический спастический колит) Скорбут Спрунетропическая Спрутропическа (тропическая диарея) Туберкулез пищеварительной системы Уиппла болезнь Холец иститострый Холецистит хронический. Целиакия (глютеновая энтеропатия, спру европейская, спру нетропическая, идиопатическая стеа-торея) Цинга Цирроз печени Цирроз печени пигментный Эзофагит Эзофагоспазм (диффузный спазм пищевода) Энтерит Энтероколит Энтеропатия экссудативная гипопротеи немическая (кишечная лимфангиэктазия, болезнь гордона) Язва тонкой кишки неспецифическая (идиопатическая, пептическая, трофическая, круглая и др.) Язвенная болезнь желудка и двенадца типер стной кишки