Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия — заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Причем в типичных случаях межжелудочковая перегородка увеличивается в большей степени, чем стенка желудочка. При этом разрастание стенок левого желудочка происходит внутрь, что значительно уменьшает полость самого левого желудочка. Распространенность этого заболевания составляет 2 случая на 1000 человек. Чаще болеют мужчины. Вероятность наследования от родителей к детям — 50:50.
В некоторых случаях гипертрофия мышечной ткани образуется в межжелудочковой перегородке непосредственно под аортальным клапаном. Разрастание создает обструкцию, препятствуя нормальному выбросу крови из левого желудочка в аорту, как это бывает при стенозе аортального клапана. При этом сам аортальный клапан функционирует нормально. В этих случаях говорят об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии и развитии субаортального (подклапанного) стеноза.
Клиническая картина. Пациенты с гипертрофической кардиомиопатией жалуются на одышку, боли в грудной клетке, слабость, перебои в работе сердца и сердцебиение, склонность к обморокам. Боли в области сердца возникают при физической нагрузке и не снимаются нитроглицерином. Слабость является проявлением сердечной недостаточности и аритмии. Обмороки являются проявлением ишемии мозга вследствие аритмии и малого сердечного выброса. Довольно часто больные гипертрофической кардиомиопатией умирают внезапно. Гипертрофическая кардиомиопатия нередко обнаруживается у молодых мужчин, умерших во время занятий спортом.
Диагностика. Электрокардиограмма выявляет прежде всего гипертрофию левого желудочка и его перегрузку. При суточном мониторировании ЭКГ регистрируются многочисленные нарушения ритма сердца. Рентгенологически заболевание может не обнаруживаться долгое время, так как внешний контур сердца не меняется. Эхокардиография — надежный способ ранней диагностики данного заболевания — выявляет асимметрическую гипертрофию и нарушение движения межжелудочковой перегородки, уменьшение полости левого желудочка. Сократительная функция левого желудочка долго остается нормальной.
Прогноз заболевания более благоприятен в сравнении с другими видами кардиомиопатий. Больные длительное время сохраняют трудоспособность. У этих пациентов чаще регистрируются случаи внезапной смерти, однако сердечная недостаточность формируется достаточно поздно. Иногда, особенно у пожилых людей, недостаточность кровообращения развивается внезапно после длительного благоприятного течения болезни на протяжении многих лет. Беременность и роды при гипертрофической кардиомиопатии возможны. Необходимо также отметить, что всем больным гипертрофической кардиомиопатией противопоказаны занятия видами спорта, при которых возможен значительный прирост физической нагрузки за короткий промежуток времени (легкая атлетика, футбол, теннис и т. п.).
Лечение. Лечение гипертрофической кардиомиопатии направлено прежде всего на улучшение сократительной функции левого желудочка и борьбу с аритмиями. Чаще всего используется группа бета-адреноблокаторов (анаприлин, атенолол, метопролол и др.), которые способствуют уменьшению сердцебиения, препятствуют нарушению ритма. Возможно также использование верапамила и кордарона. Положительно влияют на течение болезни препараты, блокирующие рецепторы ангиотензина, — сартаны. Из мочегонных назначают верошпирон.
При развитии полной блокады прибегают к постоянной электрокардиостимуляции. В случае выраженной обструкции и нарушения тока крови из левого желудочка в аорту при неэффективности медикаментов применяют хирургическое лечение — иссечение межжелудочковой перегородки.
