Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия — это редкое заболевание миокарда, характеризующееся нарушением сократительной функции сердечной мышцы, пониженным расслаблением ее стенок. Распространено в странах с тропическим климатом.
При этом заболевании поражается соединительная ткань миокарда и эндокарда. Сердце не может растягиваться и нормально наполняться кровью. Кроме того, сердечная мышца не может полноценно расслабиться в фазе диастолы, а это нарушает ее кровоснабжение и питание. В результате возникает сердечная недостаточность.
Клиническая картина. Коварство данного заболевания заключается в том, что жалобы на сердцебиение, одышку, обмороки впервые возникают только на стадии развития сердечной недостаточности. Обычно причиной обращения к врачу является возникновение одышки. Больные обычно жалуются вначале на одышку при выполнении физической нагрузки (бег, быстрая ходьба и т. п.), а по мере прогрессирования заболевания — ив покое. Типичной жалобой является быстрая утомляемость и плохая переносимость любой физической нагрузки. Затем присоединяются отеки. Часто больные жалуются на неритмичное сердцебиение. При развитии стойких блокад могут иметь место обморочные состояния. При осмотре больных выявляются выраженные отеки, водянка, застойные печень и селезенка, набухание шейных вен и другие признаки.
Диагностика. На ЭКГ выявляются различные нарушения ритма и проводимости. На рентгенограмме сердце имеет обычные размеры, но иногда выявляются увеличение предсердий, признаки застоя в легких. На эхокардиограмме видны утолщение внутренней оболочки сердца, уменьшение объема полостей желудочков, неправильное движение межжелудочковой перегородки, часто — нарушения клапанного аппарата сердца. Лабораторная диагностика рестриктивной кардиомиопатии не имеет специфических признаков, но важна для выявления вторичных причин поражения сердца.
Лечение. Лечение рестриктивной кардиомиопатии представляется сложной задачей из-за позднего обращения больных, трудности диагностики, отсутствия надежных методов остановки процесса. Эффективного лечения этого заболевания пока не найдено. Симптоматическое лечение при развитии сердечной недостаточности проводится небольшими дозами мочегонных, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента и дигоксина. Антикоагулянты используют для предотвращения тромбоэмболических осложнений. Остальные препараты применяются с большой осторожностью.
Для устранения стойких нарушений проводимости может потребоваться установка постоянного электрокардиостимулятора. Пересадка сердца чаще всего неэффективна, так как через некоторое время в пересаженном сердце развивается тот же процесс.
Смертность больных рестриктивной кардиомиопатией при появлении клинических признаков в течение 2 лет достигает 35–50 %. Прогноз значительно ухудшается при возникновении аритмий и тромбоэмболических осложнений.
