312

Здоровое сердце и сосуды

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия характеризуется фиброзно-жировыми изменениями миокарда правого желудочка с частичным вовлечением левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Это заболевание выделили в самостоятельную болезнь совсем недавно, около 20 лет назад. Распространенность составляет 1–3 случая на 5000 человек. В большинстве случаев выявляется до 40 лет. Чаще болеют мужчины. Заболевание генетически обусловлено и имеет явно семейный характер.

В настоящее время аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия признана одной из ведущих причин внезапной сердечной смерти у молодых людей, особенно среди спортсменов. Смертность при этой патологии составляет 3 % в год.

На ранних стадиях отмечается локальное перерождение мышечной ткани стенки правого желудочка и замена ее соединительной и жировой тканью. В результате стенки истончаются, в них появляются небольшие аневризмы. Постепенно изменения распространяются на весь правый желудочек и, в большинстве случаев, частично на левый желудочек.

Клиническая картина. Некоторое время заболевание протекает бессимптомно. По мере его прогрессирований появляются нарушения ритма сердца и проводимости (поскольку очаги фиброзно-жирового перерождения не проводят электрические импульсы). Отмечается желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляции желудочков, реже мерцание или трепетание предсердий.

Первые клинические проявления обычно возникают в возрасте до 40 лет. В типичных случаях пациент жалуется на приступы сердцебиения, частые головокружения и обмороки. В ряде случаев первым клинически значимым проявлением аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии выступает внезапная сердечная смерть — как правило, во время физических нагрузок и занятий спортом.

Диагностика. Диагностика этого заболевания может быть достаточно сложной задачей, учитывая его невысокую распространенность и отсутствие специфических признаков.

На ЭКГ характерными для аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии являются блокада правой ножки пучка Гиса и аритмии. На эхокардиограмме — расширение правых отделов сердца, истончение и нарушение сократимости правого желудочка при минимальных изменениях левого желудочка или их отсутствии. По данным магнитно-резонансной томографии можно обнаружить участки замещения миокарда жировой тканью, истончение стенок правого желудочка, аневризмы.

Лечение. К сожалению, в настоящее время не найдены способы замедления или остановки прогрессирования заболевания. Основное внимание при лечении следует уделять снижению риска внезапной сердечной смерти. Больному с этим заболеванием следует избегать чрезмерных физических нагрузок. Для профилактики аритмий наиболее эффективными противоаритмическими препаратами у данной категории больных являются соталол и амиодарон, которые часто применяются в комбинации с бета-адреноблокаторами. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора эффективно предупреждает развитие внезапной сердечной смерти и уменьшает прогрессирование сердечной недостаточности. В случае развившейся сердечной недостаточности необходимо применение мочегонных, ингибиторов АПФ, дигоксина, антикоагулянтов. Тяжелые случаи аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии с частыми нарушениями ритма сердца и тяжелой сердечной недостаточностью делают пациента кандидатом на трансплантацию сердца.

Похожие книги из библиотеки

Геморрагические лихорадки у туристов и мигрантов (медицина путешествий)

В монографии представлены основы эпидемиологии, клиники и профилактики арбовирусных и контагиозных геморрагических лихорадок, которые нередко наблюдаются у путешественников и мигрантов. Изложены базовые и справочные сведения по эпидемиологии, клинике, диагностике, профилактике и лечению таких заболеваний, как желтая лихорадка, лихорадка денге и Чикунгунья, лихорадка Западного Нила, Конго-Крымская геморрагическая лихорадка. Особое внимание уделено контагиозным геморрагическим лихорадкам Эбола, Марбург и Ласса, на которые распространяются международные медико-санитарные правила. Эти знания необходимы врачам при проведении консультирования туристов, направляющихся в неблагополучные по этим заболеваниям страны с тропическим и субтропическим климатом. Издание предназначено для подготовки врачей, клинических ординаторов и интернов.

Шизофрения: клиника и механизмы шизофренического бреда

В настоящей монографии подытоживается опыт многолетних наблюдений больных шизофренией, находившихся в 3 Московской психоневрологической больнице, а также в Институте психиатрии МЗ СССР на базе больницы им. Кащенко.

Хирургия без чудес: Очерки, воспоминания

Известный советский ученый, академик АМН СССР в своих очерках и воспоминаниях рассказывает читателям о поистине безграничных возможностях, которые открывает современный уровень развития науки и техники для совершенствования самой гуманной службы на земле — службы здоровья человека. В книге освещены история и становление хирургии с начала ее развития до наших дней. Показаны основные этапы пройденного пути, дальнейшие перспективы работы ученых в этом направлении. Дается экспериментальное обоснование новых моделей операций, которые либо внедряются в практику сегодняшнего дня, либо будут осуществляться в будущем. Рассчитана на широкий круг читателей.

Бесплодие – не приговор!

Для женщины невозможность родить малыша часто становится огромной психологической травмой. Чего только женщины не предпринимают для того, чтобы забеременеть. Эта книга поможет каждой женщине, планирующей стать мамой, исполнить свое заветное желание. Ольга Панкова, акушер-гинеколог, расскажет, как подготовиться к беременности, как рассчитать наиболее благоприятный день для зачатия и «поймать» овуляцию, чтобы выносить и родить здорового малыша. В книге представлена подробная информация о том, как устранить причины, препятствующие наступлению зачатия: поликистоз яичников, эндометриоз, миома матки, гипотиреоз, непроходимость маточных труб. Автор расскажет о современных вспомогательных репродуктивных технологиях и восточных рецептах естественного зачатия, которые, взаимно дополняя друг друга, помогут многим читательницам обрести радость материнства.