Стеноз легочной артерии
Этот порок представляет собой врожденное сужение легочной артерии в месте ее выхода из правого желудочка. Встречается с частотой до 6—10 % от общего количества сердечных пороков.
Легочная артерия осуществляет важнейшую задачу — она несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие, где происходит газообмен и насыщение крови кислородом. В случае если имеется препятствие оттоку крови, правый желудочек должен сокращаться с большим усилием, чтобы протолкнуть кровь через более узкое отверстие. В результате развивается его гипертрофия. Кровь поступает в легочную артерию более медленно, чем это должно происходить в норме.
Клиническая картина. Состояние ребенка и клиническая картина стеноза легочной артерии зависят от степени выраженности этого сужения. Если артерия сужена незначительно, порок может ничем не проявляться, ребенок растет и развивается нормально. При выраженном стенозе легочной артерии появляется одышка при физической нагрузке и даже в покое, отмечаются слабость, повышенная утомляемость, головокружение. В поздних стадиях у ребенка возникает синеватая окраска кожи носогубного треугольника, синюшность губ и ногтевых пластинок. Развивается не поддающаяся лечению сердечная недостаточность.
Диагностика. При аускультации сердца выслушивается систолический шум слева от грудины. ЭКГ дает картину перегрузки правых отделов сердца. Рентгенограмма позволяет увидеть увеличение правого желудочка и изменения в легких. Главным образом для диагностики используется эхокардиограмма, позволяющая определить утолщение стенки правого желудочка, степень сужения легочной артерии и турбулентный поток через суженное отверстие.
Лечение. Лечение стеноза легочной артерии зависит от степени выраженности ее сужения. Операция не показана, если стеноз выражен незначительно и у пациента нет жалоб. Но если стеноз выражен в значительной степени, то для его исправления необходима операция, поскольку в противном случае возникает реальная опасность для жизни больного. Оптимальным возрастом для хирургического вмешательства врачи считают период от 5 до 10 лет. Если признаки сердечной недостаточности появляются раньше, то это является показанием для срочной операции. Операция проводится с использованием аппарата искусственного кровообращения. Производится рассечение сросшихся швов клапана или отсечение разросшихся мышечных тканей. В последнее время все большей популярностью пользуется методика баллонной валь-вулопластики. Операцию выполняют с помощью катетера с баллоном, который проводят через бедренную вену до клапана легочной артерии. Баллон устанавливают на уровне клапана и раздувают. Это приводит к разрыву спаянных между собой створок, и таким образом устраняют стеноз. Непосредственные и отдаленные результаты при своевременно выполненной операции хорошие, большинство пациентов могут выполнять физическую работу. Прогноз без операции неблагоприятный, продолжительность жизни не превышает 20 лет.
