Книга: Справочник по травматологии и ортопедии
Навигация: Начало Оглавление Поиск по книге Другие книги
- 0
Ревматоидные заболеванияПаралитические заболевания
Артрогрипоз
Синонимы : врожденная артромиодисплазия, множественная врожденная неподвижность суставов, врожденная амиоплазия, деформирующая миодистрофия, врожденные множественные контрактуры. Термин «артрогрипоз» впервые был предложен Rosenkranz (1905),
Этот термин образован из двух греческих слов: артрос - сустав, гриф - кривой или мифическая четвероногая с телом льва хищная птица грифон.
Заболевание проявляется пороками развития семейно-наследственного характера, возможны также эмбрио- и фетопатии, хромосомные аберрации или хромосомопатии.
Симптомы . Различают генерализованные формы с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности. Другая форма - поражение верхних и нижних конечностей встречается чаще, реже наблюдается поражение одной конечности.
Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями- Надплечья узкие, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа дельтовидных мышц. Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных боковых складок кожи - птеригий.
Заболевание характеризуется анкилозами суставов, вначале фиброзными, а затем и костными, с характерным положением верхних и нижних конечностей в наружной ротации и полном разгибании. Стопы эквино-варусные, кисти - в ладонном сгибании, пальцы слегка согнуты и обращены копчиками друг к другу, мышечная система недоразвита, отмечаются вывихи, подвывихи суставов, часто наблюдаются врожденные вывихи бедра. Гипоплазия или аплазия надколенников. На коже в области суставов обнаруживаются своеобразные ямочки в результате локальной гипотрофии подкожной клетчатки и мышц. Интеллектуальное развитие не нарушено. Иногда синдром сочетается с пороками развития нижней челюсти, нёба, "заячьей губой", пороками сердца, гипогонадизмом, нарушением физического и психического развития, гипертелоризмом, пороками развития позвоночника, грудной клетки, клино- и камподактилией, врожденной птеригоартромиодисплазией.
Рентгенологически обнаруживается общий остеопороз с контрактурами и анкилозами в пораженных суставах.
Лечение начинается с первых дней жизни ребенка: ЛФК, массаж, применение корригирующих гипсовых повязок, в последующем контрактуры и деформации в виде косолапости, врожденный вывих бедра устраняются хирургическими методами.
Прогноз жизненный благоприятный, функциональный - нет.
· Введение
· Врожденные локальные нарушения развития скелета
· Статические деформации
· Системные заболевания скелета
· Дегенеративно-дистрофические заболевания скелета. Асептические некрозы костей
· Деформирующий артроз
· Артропатии
· Патология скелета при болезни крови и ретикулярной системы
· Патологические процессы, связанные с нарушением обмена веществ Мукополисахаридозы
· Эссенциальный остеолиз
· Остеодистрофии
· Воспалительные заболевания
> · Артрогрипоз
· Паралитические заболевания
Ревматоидные заболеванияПаралитические заболевания