Книга: Справочник по травматологии и ортопедии

Синонимы : врожденная артромиодисплазия, множественная врожденная неподвижность суставов, врожденная амиоплазия, деформирующая миодистрофия, врожденные множественные контрактуры. Термин «артрогрипоз» впервые был предложен Rosenkranz (1905),

Этот термин образован из двух греческих слов: артрос - сустав, гриф - кривой или мифическая четвероногая с телом льва хищная птица грифон.

Заболевание проявляется пороками развития семейно-наследственного характера, возможны также эмбрио- и фетопатии, хромосомные аберрации или хромосомопатии.

Симптомы . Различают генерализованные формы с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности. Другая форма - поражение верхних и нижних конечностей встречается чаще, реже наблюдается поражение одной конечности.

Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями- Надплечья узкие, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа дельтовидных мышц. Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных боковых складок кожи - птеригий.

Заболевание характеризуется анкилозами суставов, вначале фиброзными, а затем и костными, с характерным положением верхних и нижних конечностей в наружной ротации и полном разгибании. Стопы эквино-варусные, кисти - в ладонном сгибании, пальцы слегка согнуты и обращены копчиками друг к другу, мышечная система недоразвита, отмечаются вывихи, подвывихи суставов, часто наблюдаются врожденные вывихи бедра. Гипоплазия или аплазия надколенников. На коже в области суставов обнаруживаются своеобразные ямочки в результате локальной гипотрофии подкожной клетчатки и мышц. Интеллектуальное развитие не нарушено. Иногда синдром сочетается с пороками развития нижней челюсти, нёба, "заячьей губой", пороками сердца, гипогонадизмом, нарушением физического и психического развития, гипертелоризмом, пороками развития позвоночника, грудной клетки, клино- и камподактилией, врожденной птеригоартромиодисплазией.

Рентгенологически  обнаруживается общий остеопороз с контрактурами и анкилозами в пораженных суставах.

Лечение  начинается с первых дней жизни ребенка: ЛФК, массаж, применение корригирующих гипсовых повязок, в последующем контрактуры и деформации в виде косолапости, врожденный вывих бедра устраняются хирургическими методами.

Прогноз  жизненный благоприятный, функциональный - нет.