Книга: Хирургия поджелудочной железы у детей

Навигация: Начало     Оглавление     Поиск по книге     Другие книги   - 0

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Муковисцидоз

Муковисцидоз — наследственная кзокринопатия внешнесекреторных желез, проявляющаяся образованием вязкого секрета, который, закупоривая выводные протоки, приводит к их кистозному перерождению и дегенерации железистого эпителия; чаще поражаются pancreas (кистофиброз), железы кишечника и легких.

Муковисцидоз считается самым распространенным среди прочих врожденных заболеваний и встречается у народов всех континентов, причем чаще у европейцев. Частота его в разных странах колеблется от 1:500 до 1:10 000 новорожденных. Л. Н. Бочкова с соавт. (1974) указывают, что при общей частоте муковисцидоза 1 :2500 новорожденных в нашей стране ежегодно рождается около 1500 детей с этим заболеванием.

Наследование муковисцидоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Частота гетерозиготного носительства гена колеблется от 2 до 5%. У гетерозиготных носителей могут наблюдаться стертые формы, проявляющиеся в виде рецидивирующих бронхолегочных заболеваний. Большинство родителей больных детей фенотипически здоровы. В отличие от других рецессивных заболеваний кровное родство родителей играет второстепенную роль.

Хромосомы у больных муковисцидозом морфологически нормальные, аутосомные передачи приводят к поражению как женщин, так и мужчин.

До сих пор нет простых и надежных методов выявления гетерозиготного носительства и пренатальной диагностики.

Патогенез большинства клинических проявлений заболевания объясняется двумя видами нарушений: изменениями секрета слизьпродуцирующих органов и повышенным выделением электролитов в потовых железах.


Тотальное поражение экзокринных желез приводит к нарушению внутриклеточного энзимного механизма, что выражается в выработке очень густого секрета, с трудом проходящего по естественным путям. Вязкий секрет бронхиальных желез, поджелудочной железы, кишечника и др. застаивается в выводных протоках, вызывая их кистозное расширение с последующим фиброзным перерождением. Эти поражения проявляются хроническими заболеваниями легких, панкреатической недостаточностью, циррозом печени, кишечной непроходимостью и др. Осложнения при этом могут возникнуть в любой период жизни больного (схема).

Изучение слизистого секрета, богатого гликопротеидами (бронхиальная слизь, дуоденальный сок, желчь, секрет околоушных и слюнных желез, семенная жидкость), показало, что свойства нормальной слизи зависят от метаболического равновесия трех функциональных групп: фукомуцинов (богатых фукозой), сиаломуцинов (богатых сиаловой кислотой) и сульфомуцинов (богатых глюкосульфосалицилом). Gilly, Louisot и Levrat (1974) установили некоторые особенности состава бронхиальной слизи при муковисцидозе как по отношению к нормальной, так и при сравнении с другими поражениями бронхов. Оказалось, что полипептидные цепи в ней более богаты пролином, серином, гликоколом, аланином и особенно сульфомуцином, и весьма бедны фукомуцином. На основе имеющихся данных можно заключить, что муцин и гликопротеиды, выделяющиеся в дыхательном тракте больных муковисцидозом, не имеют значительных изменений как в структуре, так и физических свойствах.

Гистохимически выявляется повышение уровня мукополисахаридов и гликогена в фибробластах, увеличение количества и величины лизосом, повышение уровня лизосомальной р-глюкуронидазы и (3-глюкоксидазы.

Кроме патологии со стороны слизьпродуцирующих желез, при муковисцидозе имеются изменения в отделяемом потовых желез, а именно высокое содержание натрия и хлора. Эти нарушения состава пота у гомозиготов выявляются с самого рождения и сохраняются в течение всей жизни, независимо от степени выраженности заболевания. Оптической и электронной микроскопией установлено, что функциональные расстройства не сопровождаются анатомическими изменениями потовых желез.

Новые аспекты в патогенезе нарушений электролитного обмена выявили работы Mangos, McSherry и Benke (1967), обнаруживших в слюне больных муковисцидозом фактор, тормозящий реабсорбцию ионов натрия и хлора в результате изменения заряда стенки выводного протока.

При муковисцидозе выявлено расстройство функции клеточной мембраны, что связывают с нарушением кальциевого обмена. Избыточное содержание Са в секрете приводит к повышению проницаемости клеточных мембран и последующей повышенной потере воды и натрия.

Патологическая анатомия при муковисцидозе весьма своеобразна и указывает на значительное поражение поджелудочной железы, печени, легких. Более всего нарушена структура поджелудочной железы, которая макроскопически уменьшена, бугриста, плотная. Микроскопически выводные протоки закупорены уплотненным эозинофильным секретом, мелкие и средние протоки кистозно изменены. Дегенеративные процессы в ацинусе выражены уже к рождению ребенка, но могут прогрессировать и в последующие периоды жизни. На месте этих изменений развивается распространенный вторичный фиброз и жировое перерождение поджелудочной железы. Островки Лангерганса обычно не вовлечены в патологический процесс, однако у детей старшего возраста и взрослых они уменьшаются до минимальных размеров.

В печени у детей ' с муковисцидозом, погибших в раннем возрасте, выявляются многочисленные рассеянные фокусы фиброза и застой секрета в малых желчевыводящих протоках. В итоге развивается деструктивный тип мультилобарного билиарного фиброза. У больных, погибших в старшем возрасте, секционное исследование выявляет сморщенную уплотненную печень с многочисленными впадинами и буграми. Желчный пузырь резко уменьшен, его желеобразное мукоидное содержимое закупоривает пузырный проток.

В желудочно-кишечном тракте при муковисцидозе слизьпродуцирующие бокаловидные клетки переполнены содержимым, принимающим иногда вид пробок, выступающих из железистых клеток и заполняющих крипты.

Легкие у больных муковисцидозом при рождении нормальны и остаются таковыми до развития в них инфекционного процесса. Позднее крупные бронхи могут быть закупорены слизисто-гнойным секретом, что ведет к развитию хронического бронхита и бронхоэктатической болезни. Легкие на аутопсии обычно эмфизематозны — «обструктивное перерастяжение».

Лабораторная диагностика. Для постановки диагноза муковисцидоза достаточно двух из четырех признаков, предложенных Shwachman (1974): семейность заболевания (наличие подобных заболеваний у братьев и сестер), отсутствие или уменьшение ферментов поджелудочной железы в дуоденальном соке, клинико-лабораторные проявления поражения бронхиального аппарата, высокий уровень электролитов хлора и натрия в поте. Малое количество пота, вырабатываемого в первые недели жизни, затрудняет постановку диагноза в этом возрасте. Хотя •описан положительный опыт сбора пота у новорожденных и недоношенных детей, однако целесообразнее проводить эту пробу, начиная с 4—6 нед, когда улучшается потоотделение.


Проба считается положительной, если концентрация натрия или хлора в поте превышает 60 мэкв/л.

Кроме количественного определения, используется и ряд качественных тестов. Так, Shwachman и Gahm (1956) предложили тест, основанный на получении отпечатков с кожи ладони или подошв путем обесцвечивания хлоридами пота фильтровальной бумаги, пропитанной хроматом серебра. Ряд авторов (Э. Г. Городецкая, Ж. П. Гудзенко, 1967; О. И. Котова, 1970), применив эту пробу, выявили частое совпадение (до 90%) ее результатов с количественным содержанием электролитов в поте. Однако большинство авторов рассматривают данный тест лишь как ориентировочный для отбора больных муковисцидозом среди больших контингентов обследуемых.

Большое диагностическое значение имеет исследование дуоденального сока. В дуоденальном содержимом понижен уровень трипсина, карбоксипептидазы, липазы, амилазы. Подтверждением панкреатической недостаточности является низкая активность трипсина и хемотрипсина в кале. Определение нейтрального жира при копрологическом исследовании имеет относительное значение, поскольку он может присутствовать в значительном количестве и при других кишечных заболеваниях.

В сыворотке крови обнаруживается гипопротеинемия,. гипоальбуминемия, наряду с увеличением гамма-фракций. Нередко выявляется гиперхолестеринемия, гипокальциемия, гипонатриемия. Многие факторы свертывающей системы (II, V, VII,, IX, X) снижены, а активность антитромбина повышена. В крови и моче увеличено количество амилазы.

Преимущественное поражение при муковисцидозе экзокринных желез органов пищеварения и дыхания определяет наиболее часто встречающиеся формы заболевания. Наибольший практический интерес для детских хирургов представляет кишечная форма, которая может проявляться сразу после рождения ребенка мекониальной непроходимостью, требующей оперативного вмешательства. Однако прогноз у таких детей чаще всего зависит от поражения бронхиальных желез. Без достаточного знания лечебных мероприятий при легочных формах поражения невозможно правильно планировать ведение ребенка после хирургического вмешательства, произведенного по поводу кишечной формы муковисцидоза.

Кишечная форма. Наиболее ранним и тяжелым проявлением кишечной формы муковисцидоза является мекониальная непроходимость. В отличие от других видов врожденной непроходимости просвет кишечной трубки при мекониальном илеусе сохранен на всем протяжении. Непроходимость возникает в связи" с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки измененным меконием, особые физические свойства которого (вязкость, плотность) обусловлены сложным комплексным поражением паренхимы слизистых желез.


При мекониальной непроходимости забитая меконием подвздошная кишка расширена и утолщена (рис. 21).

21. Мекониальная непроходимость (схема).

Дистальный отдел тонкой, а также слепая и восходящая кишки сужены. Расширенная часть может внутриутробно перфорироваться, что ведет к спаечному процессу, а иногда содержимое кишки, попадая в брюшную полость, вызывает реакцию организма в виде рассеянного мелкого кальциноза брюшины. Перфорация, возникшая после рождения ребенка, ведет к развитию перитонита. Клиническая картина. Одним из основных симптомов мекониальной непроходимости является отсутствие первородного кала, который у нормального новорожденного начинает отходить вскоре после рождения. После введения газоотводной трубки или поставленной клизмы выделяются лишь комочки бесцветной слизи. Рвота появляется к концу первых суток жизни и с приемом пищи обычно не связана. Количество рвотных масс различное, иногда поражает своим обилием, иногда напоминает срыгивания; всегда имеется окрашивание рвотных масс желчью. Вскоре рвота принимает мекониальный характер и имеет резкий неприятный запах.

Поведение ребенка в первые часы после рождения не дает основания заподозрить патологию, но очень скоро появляется двигательное беспокойство, новорожденный сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Общее состояние быстро ухудшается, усиливаются явления интоксикации: ребенок становится вялым, адинамичным, кожные покровы принимают серо-землистую окраску. Температура тела может быть повышенной (37,5—38°).

При осмотре уже в первый день выявляется равномерное вздутие живота, которое быстро нарастает. Размеры живота после рвоты не уменьшаются. Через переднюю брюшную стенку контурируются растянутые меконием и газом кишечные петли. Нередко видна их перистальтика, которая в поздние сроки не прослеживается (нарез кишечника). Перкуторно определяется тимпанит во всех отделах живота, при аускультации — редкие глухие шумы кишечной перистальтики. Пальпация живота болезненна, сопровождается беспокойством ребенка. Иногда удается прощупать колбасовидную подвижную «опухоль», соответствующую растянутому меконием терминальному отделу подвздошной кишки.

Если возникает перфорация перерастянутой петли кишки, то общее состояние ребенка резко ухудшается, учащается рвота, повышается температура тела. Передняя брюшная стенка становится пастозной, видна сеть расширенных венозных сосудов. В паховых областях и на промежности вскоре появляется отек (особенно мошонки). Брюшная стенка напряжена. Только ранняя диагностика этого осложнения может способствовать благоприятному исходу.

Рентгенологическое исследование начинают с обзорных снимков брюшной полости, на которых определяются раздутые петли кишечника с множественными широкими неравномерными горизонтальными уровнями, идущими поперек брюшной полости, и несколькими крупными газовыми пузырями (рис. 22, а, б). Затем производится исследование толстой кишки с контрастным веществом (40—50 мл 20% раствора сергозина).

22. Рентгенологическое обследование новорожденного с мекониальной непроходимостью.

На ирригограммах видна заполненная контрастным веществом резко суженная кишка.

Дифференциальный диагноз. Мекониальная непроходимость имеет сходные симптомы с тяжелым парезом кишечника и острой формой болезни Гиршпрунга. Эти заболевания необходимо исключить, так как ошибочно предпринятая при них лапаротомия приведет к резкому ухудшению общего состояния и вероятному летальному исходу.

Паралитическая непроходимость в отличие от врожденной возникает сравнительно постепенно на фоне тяжелого общего заболевания (перитонит, сепсис, энтероколит и др.), обычно спустя 3—5 дней после рождения ребенка. Явления непроходимости при парезе кишечника выражены недостаточно четко, менее постоянно. Из анамнеза выясняется, что у ребенка отходил меконий, а при осмотре обычно получают стул (после газоотводной трубки или клизмы). Дифференциальной диагностике помогает рентгенологическое исследование с введением через прямую кишку контрастного вещества. При паралитической непроходимости на ирригограммах видны прямая и сигмовидная кишка с расширенным или нормальным просветом.

Болезнь Гиршпрунга с первых дней жизни проявляется отсутствием самостоятельного стула. В отличие от мекониальной непроходимости можно сравнительно легко добиться отхождения газов и каловых масс консервативными методами (массаж живота, введение газоотводной трубки, клизма).

Решающим в постановке диагноза является контрастное рентгенологическое исследование, при котором выявляют характерное для болезни Гиршпрунга расширение просвета толстой кишки и наличие суженной аганглионарной зоны.

Поражение кишечника может наблюдаться и в более старшем возрасте. Так, Shwachman выявлял кишечную непроходимость в возрасте 4—5 лет в 1% случаев всех форм муковисцидоза.


Объяснения в тексте.

Клиническая картина. Заболевание проявляется кишечно-панкреатической и печеночной недостаточностью.

При внешнем осмотре таких больных выявляется значительное отставание в физическом развитии (с разницей от 2 до 5 лет). Слизистая полости рта сухая, язык постоянно обложен густым беловатым налетом, сосочки сглажены, местами полностью атрофичны. Нередко на слизистой щек видны прикусы и проявления стоматита. Зубы с желтой эмалью, поражены кариесом. Кожные покровы сухие, шелушащиеся, с легкой желтушностью, а у некоторых детей и повышенной пигментацией. В тяжелых случаях можно наблюдать типичные проявления синдрома пеллагры. Подкожно-жировой слой резко истончен, а местами и отсутствует. Наряду с пониженным тургором тканей, наблюдается уменьшение массы мышц и понижение их тонуса. Определяется нарушение осанки, деформация грудной клетки, на фоне которых выделяется непропорционально большой живот. При пальпации печень увеличена и уплотнена. Могут быть симптомы холецистита, что связано с застоем вязкого секрета в атоничном желчном пузыре или закупоркой пузырного протока. Нередко выявляемая клинико-лабораторная картина гиперацидного гастрита объясняется наличием избыточного количества кислотообразующих клеток в слизистой оболочке желудка (Fieber, Meschede, Tolchmitt, 1975). С возрастом гиперацидное состояние приводит к язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, которые трудно поддаются терапии.

Клиника кишечно-панкреатической недостаточности проявляется тяжелыми запорами, которые сменяются обильным стулом с дурно пахнущим вязким калом, блестящим вследствие большого содержания нейтрального жира. Наряду с повышенной потерей жира, происходит значительное выведение жирорастворимых витаминов A, D, Е, К, а также большого количества нерасщепленных белков.

Жировая дистрофия печени и поджелудочной железы вначале протекает без клинических проявлений и выявляется только исследованием сывороточных ферментов, билирубина и сахара крови.

У 20—30% больных кишечной и смешанной формой муковисцидоза наблюдается выпадение прямой кишки, чаще выраженное при недостаточном лечении в возрасте от 3 мес до 5 лет. При раннем начале терапии муковисцидоза выпадение прямой кишки может быть предотвращено. Нередко кишечная форма муковисцидоза напоминает по клиническому течению синдром целиакии. Однако в отличие от муковисцидоза при целиакии функция поджелудочной железы не нарушена (табл. 4).

Таблица 4 Дифференциально-диагностические признаки муковисцидоза и целиакии

В результате фиброза поджелудочной железы у части больных в более старшем возрасте нарушается деятельность инсулярного аппарата и развивается картина сахарного диабета.


Легочная форма муковисцидоза. Поражение бронхолегочного аппарата (70—90% больных) может быть изолированным (до 15%) или сочетаться с кишечной формой заболевания (С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, Н. И. Капранов; Б. Я. Резник и др., 1970, 1971). Чем раньше вовлекается в патологический процесс дыхательная система, тем тяжелее прогноз. Особенно тяжелое, непрерывно-рецидивирующее течение, отмечается при поражении легких в первые три месяца жизни. Вначале развивается приступообразный кашель, постепенно частота и сила приступов нарастают; нередко кашель сопровождается одышкой, цианозом и рвотой. Исследование мокроты обнаруживает в ней высокое содержание белка (до 10%). Этот плотный, вязкий, клейкий секрет прилипает к стенкам бронхов и является причиной приступов кашля, вызывая обструкцию бронхов с последующим образованием обширных бронхоэктазов. Нередко наблюдаются рецидивирующие ателектазы небольших участков легких (у грудных детей сегментарные или долевые), которые, как правило, осложняются вторичной инфекцией, приводящей к прогрессирующему развитию фиброза и эмфиземы.

При перкуссии чаще преобладает коробочный оттенок, реже укорочение перкуторного звука над участками пневмосклероза или сегментарных пневмоний. При уплотненных и расширенных корнях укороченный звук иногда определяется в межлопаточной области. Довольно часто выявляется положительный симптом Корани, обусловленный гиперплазией трахео-бронхиальных узлов.

Аускультативно определяется большое количество мелко- и среднепузырчатых влажных хрипов. Сухие хрипы наблюдаются у детей с присоединившимся астматическим синдромом.

В зависимости от стадии развития заболевания наблюдаются псе промежуточные картины: от простого усиления бронхиального рисунка до явной деформации бронхиального дерева с очажными затемнениями различных размеров. Большинство из них сходны с цилиндрическими и мешотчатыми бронхоэктазами.


Рассеянные мелкие участки ателектазов с очагами повышенной воздушности создают на рентгенограмме картину «снежной бури». Нередко в процесс вовлекается плевра в виде гнойных плевритов.

Бронхографическое исследование выявляет распространенное поражение трахеобронхиального дерева с картиной деформирующего бронхита и бронхоэктазов. По результатам бронхоскопического исследования диффузные воспалительные изменения в бронхах классифицируются как катаральные, катарально-гнойные и гнойный эндобронхит.

В дыхательных путях больных муковисцидозом наиболее часто обнаруживают золотистый стафилококк, реже синегнойную или кишечную палочку (О. И. Котова; Lloyd-Still, Khaw, 1974; Dietzsch e. a., 1975).

Изменения функции внешнего дыхания варьируют в зависимости от стадии заболевания и длительности хронического обтурационного процесса в легких. Жизненная емкость легких обычно уменьшена, в то время как остаточный объем повышен (Р. Г. Артамонов, И. С.-Ширяева, Н. И. Капранов, 1972).

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы нарастают пропорционально длительности жизни больных муковисцидозом. Наиболее ранними проявлениями являются одышка, кашель с трудноотходящей мокротой, приступами удушья. Уже в этот период можно определить эпигастральную пульсацию «размашистого» или «прыгающего» характера, которая связана не только с гипертрофией правого желудочка, но и с опущением диафрагмы. Затем присоединяются боли в области сердца, отдающие в левую руку, цианоз и тахикардия. Нарастание сердечной недостаточности приводит к увеличению печени и набуханию шейных вен. Расширение и гипертрофия правого желудочка и акцент второго тона на легочной артерии указывают на повышение давления в малом круге.

На ЭКГ, кроме отклонения электрической оси вправо, выявляются увеличенные зубцы Р% и Р3. Реже встречается смещение комплекса QRS вверх и вправо. Артериальное давление обычно не повышено, а в тяжелых случаях несколько понижено.

В стадии декомпенсации, которая развивается при тяжелом обострении бронхолегочного процесса, появляются нарастающая слабость, быстрая утомляемость, сонливость и упорные головные боли, плохо поддающиеся терапии анальгетиками. На высоте указанных проявлений болезни наступает смерть от легочно-сердечной недостаточности.

Лечение муковисцидоза должно быть комплексным. В случаях возникновения хирургических осложнений у новорожденных (мекониальная непроходимость) показано соответствующее оперативное вмешательство. Однако в таких случаях заболевание не ограничивается поражением поджелудочной железы и обтурацией подвздошной кишки, а проявляется также легочными осложнениями, требующими специальных методов консервативной терапии.

Оперативное лечение мекониальной непроходимости не нашло еще полного разрешения. В литературе встречаются сообщения об успешной расширенной резекции заполненной меконием части кишки с последующей илеоколостомией. Мы применили подобную методику у одного больного, но ребенок погиб через несколько дней после операции в связи с функциональной недостаточностью анастомоза.

Энтеротомия с одномоментным промыванием кишки редко приводит к благоприятному исходу (В. В. Гаврюшов, 1976).


По мнению большинства детских хирургов-неонатологов, наиболее целесообразным вмешательством при мекониальной непроходимости является резекция расширенной части кишки и создание двойной илеостомии по Микуличу.

Техника операции. После ревизии брюшной полости выводят в рану растянутую меконием часть подвздошной кишки и отсекают ее от брыжейки после лигирования соответствующих сосудов. Приводящий и отводящий отделы освобожденной петли кишки соединяют между собой в виде «двустволки» двумя рядами отдельных шелковых серо-серозных швов на протяжении 4—5 см. Затем производят дополнительный разрез брюшной стенки протяженностью 3—4 см и через него выводят мобилизованную петлю кишки, которую фиксируют к брюшине и коже отдельными шелковыми швами (рис.23,а).


23. Операция двойной илеостомии по Микуличу. Объяснения в тексте.

Брюшную полость послойно ушивают. Выведенный участок кишки резецируют, отступя на 0,5—1 см от кожи. При этом образуются две энтеростомы: проксимальная — через которую опорожняется содержимое кишечника, и дистальная — через нее вводят раствор панкреатина, промывают и растягивают систематическими клизмами терминальный отдел подвздошной и толстуюкишку. Через 5—6 дней на «шпору» накладывают специальный раздавливающий зажим, при постепенном сжатии браншей которого перегородка разрушается и просвет приводящей и отводящей петель кишки соединяется на протяжении 3—4 см (рис. 23, б, в). Спустя 12—16 дней закрывают кишечный свищ.

К преимуществам «асептического анастомоза» Микулича можно отнести: полную асептичность, сравнительно малую травматичность и продолжительность операции, быстрое понижение внутрибрюшного давления, малую вероятность возникновения перитонита, который при обычной резекции может развиться вследствие недостаточности швов анастомоза.

У детей старшего возраста оперативное вмешательство проводится крайне редко. Показаниями к нему является механическая непроходимость, вызванная копролитами, инвагинацией или выпадением прямой кишки.

Послеоперационное ведение. В послеоперационном периоде новорожденного помещают в обогреваемый кювез с температурой 29—30°С и 100% влажностью, постоянно дают увлажненный кислород, сердечные средства. Для предупреждения возможной инфекции вводят антибиотики.

Ведение детей с мекониальной непроходимостью после операции создания двойной энтеростомии по Микуличу имеет некоторые особенности. Ребенку 2 раза в сутки в течение 5— 7 дней вливают в приводящий и отводящий концы выведенной кишки раствор панкреатина (5%—4—5 мл) или А-ацетилцистеина, что способствует размягчению мекония и улучшает функцию кишечника. Ежедневно 2—3 раза ставят клизмы (5—7 мл физиологического раствора), которые усиливают перистальтику и способствуют расширению спавшейся части кишечника. Проводят продленную перидуральную анестезию 4—5 дней.

В желудок сразу после операции вводят постоянный желудочный зонд, который извлекают лишь по прекращении отхождения застойного желудочного содержимого. При этом рекомендуют шестикратное введение в желудок 0,5 мл 5% раствора панкреатина (3 мл за сутки) или раствор V-ацетилцистеина.

Кормление через рот начинают после извлечения постоянного зонда сцеженным грудным молоком дробными дозами (5— 7 мл), через 2 ч. В перерыве дают 5% глюкозу в том же количестве. В первое время перед каждым кормлением отсасывают содержимое желудка. Дефицит жидкости и калорий компенсируют парентеральным питанием.

Постепенно количество молока увеличивают с таким расчетом, чтобы через 3—4 дня довести до возрастной нормы. Тогда новорожденного переводят на грудное вскармливание.

Налаживая в дальнейшем диету, необходимо вводить с пищей много белков и витаминов, особенно витамин А, резко ограничивая жиры.

С первых дней после операции назначают токи УВЧ на область солнечного сплетения, а затем с 5—6-го дня — ионофорез йодистого калия для профилактики спаечной непроходимости.

Кожные швы раны передней брюшной стенки снимают на 9—11-й день после операции.

Общее лечение. В связи с тем, что до настоящего времени не известен основной патогенетический механизм заболевания, лечение муковисцидоза носит симптоматический характер. Важным звеном в терапии являются меры, уменьшающие бронхиальную обструкцию, улучшающие функцию легких, подавляющие инфекционные осложнения, корригирующие процессы пищеварения и всасывания.

Диетотерапия строится с учетом нарушений ферментативной деятельности желудочно-кишечного тракта. Необходимо, чтобы калорийность пищи превышала возрастную норму на 20—30%. Пища должна быть богата белком (до 4—7 г/кг), усвоение которого стимулируется назначением индивидуально подобранных доз панкреатических ферментов. Панкреатин назначается в дозе 2—8 г в сутки в зависимости от возраста. Применение экстрактов поджелудочной железы мало улучшает усвоение жиров, хотя и способствует лучшему перевариванию белков и углеводов. Поэтому жиры ограничиваются в диете и даются в основном в виде сливочного и растительного масел. Положительное влияние на процесс пищеварения оказывает введение достаточного количества овощей и фруктов. В тяжелых случаях белковая дотация обеспечивается парентеральным введением гидролизатов аминокислот, 10% или 20% раствора альбумина, плазмы, реже — крови. При этом недостаточное поступление жиров с пищей, особенно в раннем возрасте, может корригироваться внутривенным вливанием жировых эмульсий. Повышенные потери электролитов с потом, особенно в жаркое время, требуют ежедневного введения повышенных количеств поваренной соли (от 2 до 8 г). Больные нуждаются в двойном количестве жирорастворимых витаминов (A, D, Е), аскорбиновой и никотиновой кислоты, а также витаминов группы В. При наклонности к запорам назначаются клизмы с гипертоническим раствором или jV-ацетилцистеином, а внутрь — вазелиновое масло (5—10 мл в сутки).

У детей старшего возраста при стойком гиперацидном состоянии проводится профилактика и лечение язвенной болезни с помощью препаратов окиси магния, гидрокарбоната натрия (или трисиликата магния при наклонности к запору), нитрата висмута, алмагеля, викалина. Последние два препарата обладают обезболивающим эффектом.

При выявлении симптомов холецистита назначают в подогретом виде минеральные воды — ессентуки № 17, № 4, славяновская, боржоми и трускавецкая 3 раза в день по Vg—ZU— 1 стакану в зависимости от возраста,


При гиперацидном состоянии придерживаются правила: чем выше кислотность, тем больше должен быть промежуток между приемом воды и пищи. Из препаратов, способствующих лучшей секреции и разжижению желчи, используют холеретики — хологон, аллохол, холензим, препараты растительного происхождения: настои кукурузных рылец, шиповника и бессмертника песчаного. Для лучшего оттока желчи назначают холекинетики, усиливающие тонус желчного пузыря и снижающие тонус желчевыводящих путей (25% сернокислая магнезия, яичный желток), а также холеспазмолитические препараты — экстракт белладонны, платифиллин, эуфиллин.

Наиболее важным звеном в терапии смешанных и легочных форм муковисцидоза является борьба с патологическими изменениями в бронхо-легочной системе (хронический обструкционный синдром) и подавление вторичной бактериальной инфекции. Широкое применение нашли аэрозоли различных муколитических средств — панкреатина, трипсина, физимуцина, мукомиста, 10—20% растворов А7-ацетилцистеина и др. Хорошим эффектом при лечении бронхиальной обструкции обладают фибринолитические препараты (стрептокиназа, стрептодорназа, рибонуклеаза, гиалуронидаза в смеси с бронхолитиками), а также аэрозоли с растворами двууглекислой соды (2%) и поваренной соли (3%).Аэрозоли с ферментами следует назначать2—Зраза в сутки, так как слишком частое их применение ускоряет гибель и метаплазию мерцательного эпителия, приводит к нарастанию осиплости голоса и болезненности в горле. Муколитические средства чаще назначают после щелочных ингаляций, которые подготавливают слизистую для лучшего действия ферментов. После ингаляций необходимо проводить отсасывание слизи, создавать дренажные положения. Хорошим эффектом обладает перкуторный массаж, который заключается в ручной перкуссии грудной клетки больного в различных положениях 2—3 раза в день по 15—30 мин (Hartemann с соавт., 1973).

В грудном возрасте отходящая после перкуторного массажа мокрота заглатывается. С 2—3-летнего возраста появляется возможность обучить ребенка кашлю с последующим отхаркиванием, а к 7 годам — активному дренажу (форсированное отхаркивание). После указанных процедур целесообразно применить ингаляцию антибиотиков, концентрация которых не должна превышать 15 000—20 000 ЕД в 1 мл раствора. При присоединении астматического компонента показаны бронхорасширяющие препараты (эуфиллин с папаверином и др.), которые следует назначать как внутрь, так и в виде аэрозолей, в сочетании с противогистаминными препаратами. Наиболее эффективными бронхолитическими средствами являются физадрин, алупент, солбутанол и др. Для разового и суточного расчета лекарственных препаратов в аэрозоле возрастные дозировки умножают на соответствующий коэффициент, величина которого для детей до 6 мес равна 5,0, от 6 до 24 мес — 4,0, 3—5 лет — 3,0, 6—9 лет —2,5, 10—14 лет —2,0.

При активных воспалительных изменениях в легких необходима антибиотикотерапия. Наиболее широко используются в этих случаях полусинтетические пенициллины — метициллин, оксациллин, ампициллин, карбенициллин (100—20 мг/кг в сутки). Последние два препарата обладают низкой токсичностью и поэтому их дозировка может быть повышена до 400— 600 мг/кг в сутки. (С. М. Навашин, И. П. Фомина, 1976).

В случаях аллергии к пенициллину применяют высокоэффективные антибиотики резерва — макролиды: эритромицин, олеан-домицин, линкомицин, фузидин, ристомицин. Фосфат или аскорбинат эритромицина назначают внутривенно в дозе до 30 мг/кг в сутки, дозировки линкомицина для внутримышечного введения составляют 15—30 мг/кг в сутки, а внутрь — 30—60 мг/кг в сутки. Фузидин назначают внутрь (40—60 мг/кг в сутки), а ристомицин — только внутривенно (20—30 мг/кг в сутки). Хорошим терапевтическим эффектом, особенно при наличии смешанной микрофлоры, обладают аминогликозиды: мономицин, канамицин, гентамицин. Детям раннего возраста указанные препараты назначают редко, так как они обладают ототоксическим и нефротоксическим эффектом.

Курс антибиотиков в различном сочетании длится непрерывно до 1,5—2 мес. В ряде случаев, особенно при непереносимости антибиотиков, рекомендуется применение сульфаниламидов пролонгированного действия (сульфадиметоксина или его аналогов) один раз в сутки в течение 7—10 дней. Учитывая, что у больных муковисцидозом имеется склонность к развитию склеротических процессов, назначают кортикостероидные препараты в среднетерапевтической дозе в течение 2—3 мес.

При диагностике ранних признаков «легочного сердца» кроме мер, способствующих улучшению бронхиальной секреции и альвеолярной вентиляции, проводится терапия, направленная по возможности на все основные звенья патогенеза данного синдрома. Для уменьшения притока крови к правому желудочку и снижению давления в легочной артерии применяются ганглиоблокаторы, сосудорасширяющие гипотензивные средства. Для нормализации работы мышцы сердца назначают сердечные гликозиды, АТФ, кокарбоксилазу, с целью улучшения реологических свойств крови — гепарин и антиагреганты (курантил).

Прогноз при муковисцидозе с хирургическими осложнениями лишь в незначительной степени определяется успешным непосредственным результатом оперативного вмешательства. Современные методы хирургического и общего лечения носят паллиативный характер и направлены на замедление или предотвращение осложнений заболевания. Однако в настоящее время, благодаря ранней диагностике и своевременной терапии, значительно улучшились результаты лечения муковисцидоза у детей.




<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Запостить в ЖЖ Отправить ссылку в Мой.Мир Поделиться ссылкой на Я.ру Добавить в Li.Ru Добавить в Twitter Добавить в Blogger Послать на Myspace Добавить в Facebook

Copyright © "Медицинский справочник" (Alexander D. Belyaev) 2008-2019.
Создание и продвижение сайта, размещение рекламы

Обновление статических данных: 03:00:01, 21.10.19
Время генерации: 1.264 сек. Запросов к БД: 3, к кэшу: 4