Книга: Хирургия поджелудочной железы у детей

Навигация: Начало     Оглавление     Поиск по книге     Другие книги   - 0

<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Опухоли из островков лангерганса

Опухоли островковой ткани поджелудочной железы (аденомы) у детей встречаются редко и, как правило, носят доброкачественный характер. В литературе имеются единичные сообщения о подобных опухолях, которые проявляются гиперинсулинизмом (М. А. Жуковский, 1971; Boley, Lin, Schiffman, I960, и др.). Эти опухоли возникают из а-клеток островков Лангерганса и носят название инсулином (О. В. Николаев, Э. Г. Вейнберг, 1968).

Кроме того, у детей бывают опухоли островков Лангерганса, не продуцирующие инсулин и сопровождающиеся прогрессирующим пептическим изъязвлением желудка, двенадцатиперстной или тощей кишки (Zollinger, Ellison, 1955).


Йнсулиномы у детей встречаются крайне редко. По данным М. А. Жуковского, в литературе имеются сообщения только о 60 случаях инсулином в детском возрасте (М. А. Жуковский; Boley е. а.; наше наблюдение и др.).

Клиническая картина инсулином определяется резким падением содержания сахара в крови в связи с повышением секреции инсулина. Это вызывает «углеводное голодание» центральной нервной системы и сопровождается, в первую очередь, нервно-психическими нарушениями. Степень выраженности симптомов зависит от фазы заболевания. Wilder (1940) выделяет три фазы, которые могут развиваться последовательно, но первые клинические проявления возможны на уровне любой из них, иногда сразу в наиболее тяжелой.

Начальная фаза обычно протекает скрыто и только при нарушении пищевого режима или стрессовом состоянии наблюдаются некоторые симптомы гипогликемии — чувство страха, непреодолимый голод, сонливость, проливной холодный пот. Во II фазе заболевания периодически развиваются судороги, кожа гиперемирована или бледная, возможны нарушения зрения, тошнота, брадипноэ, схваткообразные боли в животе, рвота, понос. Приступы могут длиться от 20—30 мин до 5—6 ч, между приступами наблюдаются «светлые» промежутки. Третья фаза гиперинсулинемии сопровождается нарушением психики (эпилептоидные приступы, иногда параличи, афазия). Возможны галлюцинации. В особо тяжелых случаях может внезапно развиться гипогликемическая кома — ребенок теряет сознание, появляются судороги, кожа краснеет, зрачки вначале резко суживаются, затем расширяются. После приступа комы долго сохраняются потеря ориентировки, расстройства речи, головная боль, психические нарушения. Возможен смертельный исход.

Однако приведенные симптомы наблюдаются у детей при различных нервно-психических нарушениях, а поэтому предположительный диагноз инсулином, учитывая к тому же редкость и недостаточное знакомство педиатров с этим заболеванием, ставится со значительным опозданием. Если врач помнит о возможности развития гипогликемии у ребенка в связи с наличием опухоли а-клеток островков Лангерганса, то тщательно собранный анамнез и внимательное наблюдение за больным позволяют углубить обследование и уточнить диагноз.

Расспрашивая родителей и ребенка, следует подробно выяснить, как протекал первый приступ, какое общее состояние ему предшествовало, какой у ребенка аппетит, как влияло на продолжительность и частоту приступов ограничение или преобладание в пище углеводов (М. А. Жуковский) и т. д.

В пользу йнсулиномы говорит повышение аппетита и заметная прибавка массы тела, хотя отдельные больные испытывают отвращение или безразличие к пище (О. В. Николаев. Э. Г. Вейнберг).


Осмотр ребенка, тщательная пальпация живота обычно не помогают диагностике, так как определение опухоли физикальными методами невозможно из-за ее малых размеров. Однако проведение тщательного неврологического обследования часто позволяет выявить патологическую симптоматику (асимметрия сухожильных и периостальных рефлексов и др.).

Рентгенологическое исследование (обзорные снимки, томография с введением забрюшинно воздуха и др.) не дает убедительных сведений. Наиболее информативной является ангиография (А. А. Шелагуров).

Диагноз устанавливают на основании клинико-лабораторных данных. Особое значение имеет определение уровня сахара в крови в период между приступами на фоне обычной диеты (суточный гликемический профиль). Это часто позволяет выявить гипогликемию. Характерно понижение содержания сахара в крови натощак до 50 мг% и менее. Во время приступа имеется резкое снижение сахара крови. Большое значение для диагностики имеет проба с голоданием.

Пробу с голоданием начинают после обеда. Спустя 2 ч проводят исследование крови на сахар, затем это исследование производят через каждый час, а при наличии признаков гипогликемии — через 30 мин. Низкие цифры (менее 50 мг%) свидетельствуют об опухоли островков Лангерганса. Проведение пробы требует постоянного врачебного контроля. При выявленном резком снижении сахара крови ребенку дают сладкое питье или внутривенно вводят 30—40 мл 40% раствора глюкозы.

Предложенные для диагностики инсулином у взрослых пробы с инсулином, адреналином, с нагрузкой глюкозой в детском возрасте еще не нашли широкого применения из-за недостаточного опыта в трактовке гликемических кривых.

Дифференциальный диагноз проводят с эпилепсией, опухолью головного мозга, неврастенией. Однако перечисленные выше клинические и лабораторные данные позволяют распознать гипогликемию. Сложно инсулиному дифференцировать с так называемой идиопатической спонтанной гипогликемией — синдромом McQuarrie (1954). При этом следует учитывать характерные для синдрома McQuarrie семейный анамнез (у части родственников могут быть нарушения углеводного обмена),наличие диспептических нарушений с грудного возраста, а также выраженную гипогликемическую реакцию после нагрузки лейцином.

Лечение аденом островков Лангерганса с клинически выраженным гиперинсулинизмом возможно только оперативным путем. Хирургическое вмешательство показано вслед за установлением диагноза (или невозможностью его отвергнуть), так как повторные приступы гипогликемии вызывают дегенерацию мозговых клеток и необратимые психические нарушения. Консервативные мероприятия применяются при легких формах гипогликемических состояний, когда нет других данных за поражение поджелудочной железы, и также в плане предоперационной подготовки (А. А. Шалимов).

Предоперационную подготовку начинают за 10—12 дней до вмешательства. Ребенку назначают диету, богатую белками (мясо, молочные продукты) и жирами. Углеводы ограничивают, разрешая овощи и не очень сладкие фрукты. За неделю до операции ежедневно вводят минимальные возрастные дозы кортизона. Ребенок должен находиться на активном режиме, ежедневно получать лечебную гимнастику. За 2 ч до операции устанавливают аппарат внутривенного вливания и начинают капельно вводить 10% раствор глюкозы (100—150 мл).

Операцию проводят под эндотрахеальным комбинированным обезболиванием и защитным переливанием крови. Необходим постоянный (каждые 30 ч) контроль содержания сахара крови, который продолжают и в послеоперационном периоде.

Техника операции. Производят верхне-срединную лапаротомию, пересекают желудочно-ободочную связку, обнажая поджелудочную железу. Если имеются бессосудистые сращения между ее передней поверхностью и желудком, их рассекают. После этого осматривают часть головки, тело и хвост железы. Аденома островков вследствие обильного кровоснабжения имеет темно-красный или малиновый цвет, отчетливо выделяясь на желтом фоне pancreas, что помогает ее выявить. Опухоль плотнее ткани железы, обычно имеет выраженную капсулу и ее легко можно прощупать. Для этого (после введения 0,25% раствора новокаина) брюшину рассекают по нижнему краю железы, отслаивают и проводят пальцем по задней поверхности, ощупывая хвост и тело на всем протяжении. Заднюю и переднюю поверхность головки и крючковидный отросток осматривают и ревизуют после мобилизации двенадцатиперстной кишки по Кохеру (рис. 43).

Найденную аденому у детей, как правило, вылущивают вместе с капсулой частично остро (ножницами) и тупо. Дефект железы ушивают капроновыми швами. К ране через отдельный прокол в поясничной области подводят полиэтиленовый дренаж. Брюшную полость ушивают наглухо. Операцию заканчивают пункцией перидурального пространства и введением катетрика (до уровня Th4) для проведения продленной перидуральной анестезии.

Послеоперационное лечение направлено на предупреждение возможных осложнений. Ребенку назначают антибиотики широкого спектра действия (5—7 дней), парентеральное питание 2—сут с постепенным переходом на легкую послеоперационную диету (необходим контроль сахара в крови и соответствующая коррекция). Для профилактики и лечения послеоперационного панкреатита проводят продленную перидуральную анестезию и назначают внутривенно ингибиторы (трасилол, контрикал) 3— дня, контролируя количество амилазы крови и мочи. В этот период вводят ежедневно 2 раза атропин. Первые сутки ребенку дают увлажненный кислород, со второго дня начинают проводить лечебную дыхательную гимнастику. Поднимают с постели на 4—5-й день. Переводят на общий стол с 3-й недели.

Язвообразующие опухоли клеток островков Лангерганса. В 1955 году Zollinger и Ellison опубликовали сообщение о первичных пептических язвах тощей кишки, связанных с опухолями поджелудочной железы. В последующие годы подобные наблюдения стали появляться в литературе как зарубежной, так и отечественной. Было отмечено, что язвенный процесс желудка, двенадцатиперстной и тощей кишки прогрессировал, несмотря на хирургическое вмешательство (резекция желудка, двенадцатиперстной кишки и др.). Только вмешательство на поджелудочной железе (удаление аденомы) гарантировало выздоровление. В литературе приводятся сведения о взрослых больных. Дети страдают этим заболеванием значительно реже.

Возникновение язв желудочно-кишечного тракта связывают с наличием аденом поджелудочной железы, исходящих из клеток островков Лангерганса. Однако выявить характер клеток аденомы не удается. Нет преимущественного увеличения групп а- или р-клеток. Zollinger отмечает их атипичное расположение вокруг сосудов. Действие экстракта из аденомы превышает активность гистамина в 1000 раз, а гастрина — в 4 раза.

Клиническая картина. Заболевание обычно проявляется жалобами на болевые ощущения в подложечной области, часто сопровождающиеся рвотой, изжогой, тошнотой. Боли интенсивнее утром («голодные боли») или после еды. Иногда родители отмечают наличие черного стула, реже — рвоты «кофейной гущей». Может развиться клиническая картина острого энтерита. Понос носит упорный характер, не поддается консервативному лечению.


Нарастает эксикоз, истощение. Причиной энтерита считают поступление в кишечник большого количества желудочного сока с высокой концентрацией соляной кислоты и раздражением кислым содержимым слизистой оболочки.

При пальпации живота иногда удается выявить болезненность в эпигастральной области или несколько выше пупка. При лабораторных исследованиях обращает на себя внимание резко повышенное содержание соляной кислоты в желудочном соке. Цифры сахара крови нормальные. Подозрение на ульцерогенную аденому поджелудочной железы возникает при наличии выраженной гиперсекреции желудочного сока (150—200 мл в 1 ч).

В связи с тем, что язвообразующая опухоль может сочетаться с другими эндокринными аденомами, необходимо произвести рентгенограмму турецкого седла, определить содержание кальция крови и мочи, серотонина, функцию надпочечников.

Рентгенологическое исследование помогает диагностике в связи с выявляемой язвой (одиночной или множественной) желудка, двенадцатиперстной или тощей кишки. Отмечается гипертрофия слизистой оболочки желудка, расширение duodenum и очень быстрый пассаж бария через тонкую кишку. Сама аденома поджелудочной железы рентгенологически не выявляется. Таким образом, установление диагноза ульцерогеннои аденомы поджелудочной железы представляет значительные трудности. Однако если врач помнит о возможности подобного заболевания, то диагноз может быть установлен при правильной трактовке следующих клинических данных: 1) острое развитие язвенной болезни, не поддающейся консервативному лечению, с болями и диспептическими расстройствами; 2) значительная гиперсекреция желудочного сока с резким повышением свободной соляной кислоты; 3) упорные поносы; 4) характерные косвенные рентгенологические данные.

Лечение ульцерогеннои аденомы поджелудочной железы только хирургическое. При своевременном распознавании заболевания показано удаление опухоли путем вылущивания или резекции части поджелудочной железы. Величина аденом различна. Чаще имеется небольшой (0,5—2 см) плотный узел округлой или овальной формы желтого или багрово-красного цвета. Более мелкие опухоли определяются при гистологическом исследовании. Тотальную или субтотальную резекцию желудка, рекомендуемую у взрослых больных, у детей не применяют.



<< Назад    ← + Ctrl + →     Вперед >>

Запостить в ЖЖ Отправить ссылку в Мой.Мир Поделиться ссылкой на Я.ру Добавить в Li.Ru Добавить в Twitter Добавить в Blogger Послать на Myspace Добавить в Facebook

Copyright © "Медицинский справочник" (Alexander D. Belyaev) 2008-2019.
Создание и продвижение сайта, размещение рекламы

Обновление статических данных: 08:45:01, 22.10.19
Время генерации: 0.448 сек. Запросов к БД: 3, к кэшу: 4