Клинические проявления
Характерной чертой является резкое повышение температуры тела ребенка до 38 °C, лихорадочное состояние: озноб, повышенное потоотделение, беспокойство, громкий плач. Ребенок отказывается от еды. На коже и слизистых оболочках образуются средних размеров пузыри с прозрачным, а в дальнейшем мутным содержимым. При занесении болезнетворных микроорганизмов в пузырек его содержимое становится гнойным. За короткий период времени количество пузырьков быстро нарастает, и они обильно покрывают кожу. Наружный слой пузырей настолько тонок, что при несильном надавливании легко лопается, и из него вытекает жидкость. При попадании инфицированной жидкости на здоровые участки кожи происходит их заражение. На месте лопнувших пузырей образуются корочки. Часть пузырей, нарастая в размерах, соединяется между собой, захватывая при этом значительные участки кожных покровов. После их вскрытия образуются эрозивные изменения в коже (дефекты) – дерматит Риттера. С распространением процесса на коже могут наблюдаться сразу пузыри, корочки и эрозии.
При расположении пузырей на слизистой оболочке ротовой полости (чаще всего – щек) замечено их более быстрое увеличение в размерах и вскрытие. На их местах образуются ярко–красные эрозии, которые впоследствии покрываются налетом, отмечается их болезненность. Высыпания, появляющиеся на слизистых оболочках ротовой полости, в большинстве случаев покрываются плотными корками, при отрыве которых возникает длительная кровоточивость. Прием пищи, движения ртом и губами затруднены из–за появляющейся резкой болезненности. Появляется неприятный запах изо рта. Отличительной особенностью пузырчатки новорожденных от других заболеваний является то, что в процесс никогда не вовлекается кожа на подошвах и ладонях. Течение заболевания может происходить как в доброкачественной, так и злокачественной форме в случае присоединения другой инфекции. На сегодняшний день известны следующие формы пузырчатки новорожденных:
1) вульгарная;
2) эритематозная;
3) вегетирующая;
4) листовидная.
Вульгарная пузырчатка. Первичным признаком вульгарной пузырчатки является возникновение на фоне повышенной температуры тела пузырей на слизистой оболочке ротовой полости и зева. Позже, через несколько недель, а в некоторых случаях – и месяцев, пузыри могут появиться на коже. Сначала возникает незначительное покраснение кожных покровов в местах будущих поражений, а затем образуется один или несколько пузырей. Чаще всего они располагаются в области груди или спины. За короткий период их число резко увеличивается, общее состояние больного при этом ухудшается. Отличительной особенностью этой формы пузырчатки является склонность пузырей к слиянию и образованию больших эрозивных поверхностей, которые в начале заболевания достаточно быстро заживают, оставляя после себя незначительную пигментацию (изменение кожи в цвете). По мере развития заболевания эрозии занимают значительную площадь кожных покровов, что затрудняет процесс их заживления. В результате только часть поверхности эрозий покрывается корочкой. Такие эрозии склонны к кровоточивости. Это явление опасно тем, что к заболеванию в этот момент легко присоединяется другая инфекция. В этом случае пораженные участки и здоровая кожа на их границе воспаляются, содержимое пузырей становится гнойным, а общее состояние человека – более тяжелым. Самым опасным осложнением, которое может развиться на фоне вульгарной пузырчатки, является сепсис (заражение крови). Для этой формы болезни характерен симптом Никольского – при небольшом трении здоровых участков кожи как в непосредственной близости, так и на расстоянии от пузырей происходит шелушение кожи и дальнейшее образование эрозий. Также определяется и краевой симптом Никольского – если потянуть за край разорвавшегося пузыря, то вместе с ним отслоится и внешне здоровый участок кожи рядом с ним. Всегда отмечается симптом Асбо–Хансена – при нажатии на пузырь он как бы расплющивается (увеличивается его площадь) – и симптом «груши» – при вертикальном положении жидкость перетекает в нижнюю часть пузыря, и он принимает форму груши.
Эритематозная пузырчатка характеризуется появлением небольшого размера пузырей на лицевой и волосистой части головы, спине и области молочных желез. Образования имеют вид красных бляшек, на поверхности которых находятся мягкие корочки или чешуйки светлого цвета. После удаления корок, на обратной стороне которых видны маленькие шипы, на коже появляются эрозии. Поражение на лице имеет вид бабочки, в процесс чаще всего вовлекаются нос и щеки. Состояние больного изменяется незначительно, температура повышается до 37,5 °C. На участках кожи, расположенных рядом с местами высыпаний, отмечается положительный симптом Никольского. Отличительной особенностью этой формы пузырчатки является длительность течения заболевания даже при лечении и переходе в листовидную форму пузырчатки, а также она может сочетаться с миастенией – мышечной слабостью.
Листовидная пузырчатка характеризуется возникновением на фоне здоровой неизмененной кожи лица и тела пузырей средних размеров. В основном они располагаются небольшими группами. Стенки пузырей более хрупкие, чем при остальных формах болезни, поэтому процесс отличается быстрым течением из–за быстрого разрыва и инфицирования окружающих тканей жидкостью пузырей. Жидкость после истечения из пузыря быстро подсыхает и образует тонкие корочки в виде листочков. В процесс никогда не вовлекаются слизистые оболочки, и он протекает более благоприятно. Общее состояние не меняется, может отмечаться лишь небольшое недомогание.
Вегетирующая форма, так же как и вульгарная, начинается остро с повышения температуры до 38 °C, возникновения болезненных ощущений в местах поражений, слабости, нарушения сна и аппетита, появления бледности кожных покровов, учащения дыхания, сердцебиения, рвоты. Процесс распространяется в области паховой и подмышечной впадин, волосистой части головы, на животе (около пупка) и шее в виде пузырей с гнойным содержимым. После их вскрытия образуются эрозии, которые, соединяясь между собой, занимают значительные участки кожного покрова. На поверхности эрозий образуется сероватый налет. Такие же эрозивные участки отмечаются на слизистых оболочках ротовой полости (внутренней поверхности губ), половых органов. Отмечается симптом Никольского. После заживления эрозий образуются темные пигментные пятна. При этой форме возможен переход в вульгарную форму. Заболевание в большинстве случаев длится в течение 2–3 недель. При своевременной диагностике и начатом лечении наступает полное выздоровление.
Отдельного внимания заслуживает пузырчатка глаз. Первые признаки этой формы заболевания могут появляться на слизистой оболочке полости рта в виде небольших пузырей. Через несколько дней на фоне повышенной температуры тела появляются поражения на слизистой оболочке глазного яблока, внутренней поверхности век. Характерным признаком является то, что по мере прохождения пузырей образуются эрозии, которые не склонны к разрастанию. После их прохождения формируются незначительных размеров рубцы из новообразованной ткани, плотной, без снабжения кровеносными сосудами. Поражения глазного яблока не кровоточат и не вызывают болезненных ощущений. Осложнением пузырчатки глаз является сращение века с глазным яблоком или сужение глазной щели, что приводит к нарушению зрения.
К наиболее редким формам относится пузырчатка травматическая – наследственное заболевание, при котором на кожных покровах при любой травме, даже небольшой, происходит образование пузырей.
К наиболее тяжелой и редко встречающейся форме относится врожденная летальная пузырчатка, при которой состояние новорожденного ребенка уже в первые часы заболевания становится очень тяжелым. Возникают огромные участки поражений на кожных покровах и слизистых оболочках, ребенок, как правило, погибает в первые сутки из–за поражения и нарушения функций жизненно важных органов – головного мозга и сердца.
Отмечается врожденная дистрофическая пузырчатка, проявляющаяся большим количеством крупных пузырей с геморрагическим содержимым (примесью крови) на коже и слизистой оболочке полости рта. Эта форма сопровождается дистрофией (нарушением в строении) ногтевых пластинок, волос, зубов, а также повышенной потливостью.
