Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)
Спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба является подострым летальным нейродегенеративным заболеванием, относящейся к группе прионных заболеваний, характеризующаяся клинической триадой: деменция, миоклонус и аномалии ЭЭГ, а также невропатологическими признаками потери нейронов, губчатых изменений и астроцитоза.
Существует три типа болезнь Крейтцфельдта-Якоба: спорадическая, наследственная и ятрогенная (вариантная).
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: Диагностика
Характерны атаксия и миоклония. СМЖ нормальна. На ЭЭГ выявляются типичные периодические остроконечные комплексы.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику БКЯ проводят со всеми болезнями, одним из проявлений которых бывает деменция: болезнью Альцгеймера, васкулитами, нейросифилисом, стрептококковым менингитом, герпетическим энцефалитом, миоклонус-эпилепсией, болезнью Паркинсона и т.д.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: Лечение
Лечения нет.
Проводят симптоматическую терапию При миоклониях используют бензодиазепины:
а. Клоназепам, 1,5—2 мг/сут в 3 приема внутрь.
б. Диазепам, 15—30 мг/сут в 3 приема внутрь.
Больные с клиническими проявлениями нетрудоспособны. Прогноз неблагоприятен, заболевание заканчивается летальным исходом.
Профилактика
Использованные материалы, связанные с лечением пациента с болезнью Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) или больного, входящего в группу риска заражения БКЯ, немедленно сжигают.
В случае подозрения на БКЯ у пациента на эндоскопическое оборудование необходимо наложить карантин. При любом порезе или проколе кожи медработника во время выполнения медицинских манипуляций больному БКЯ рекомендуют обработку раны медработника хлорной известью (12,5% концентрации) в течение 5-10 мин после тщательного промывания. При любом попадании в глаза заражённого материала необходимо тщательное и длительное промывание глаз водой или изотоническим раствором натрия хлорида.
Экстренная профилактика заражения персонала не разработана.
Прочее
Наследственная болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Наследственная или семейная болезнь Крейтцфельдта-Якоба - очень редкая форма прионных заболеваний, характеризующаяся типичными чертами болезни Крейтцфельдта-Якоба (быстро прогрессирующая деменция, изменения личности / поведения, психические расстройства, миоклонус и атаксия) и генетической этиологией, а иногда и семейной историей деменции.
Наследование аутосомно-доминантое.
Источники (ссылки)
Инфекционные болезни [Электронный ресурс] / Под ред. Н.Д. Ющука, Ю.Я. Венгерова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970415832.html
http://www.orpha.net
