Определение и общие сведения

Внутрипечёночная холангиокарцинома - редкое злокачественное новообразование, формирующееся из внутрипечёночных жёлчных протоков. Внутрипечёночная холангиокарцинома обнаружена и выделена в самостоятельную нозологическую единицу со всеми присущими ей специфическими патологоанатомическими и радиологическими свойствами относительно недавно.

Эпидемиология

Заболеваемость в США составляет 3 на 1 000 000. Внутрипечёночная холангиокарцинома и печёночно-клеточный рак могут сочетаться, однако такие случаи исключительно редки. Как и при печёночно-клеточном раке, отмечен рост заболеваемости

Этиология и патогенез

У большинства пациентов сопутствующее поражение печени отсутствует, но у 30% обнаруживают фиброз, вирусный гепатит C, болезнь Кароли, склерозирующий холангит, воздействие торотраста в анамнезе, паразитарную инвазию или гепатолитиаз. На основе макроскопического строения японская исследовательская группа по изучению опухолей печени (Liver Cancer Study Group) выделила три формы внутрипечёночной холангиокарциномы: объёмное новообразование (наиболее типичная форма), образование с перипротоковой инфильтрацией и опухоль с внутрипротоковым ростом.

Клинические проявления

При внутрипечёночном расположении опухоли симптомы заболевания на раннем этапе появляются редко и, как правило, начинают беспокоить пациента в развёрнутой стадии. Именно поэтому клиническая картина внутрипечёночной холангиокарциномы сходна с таковой при других опухолях печени и складывается из боли в животе и потери массы тела.

Рак внутрипеченочного желчного протока: Диагностика

Как правило, повышена сывороточная активность щелочной фосфатазы. Желтуха возникает нечасто (обычно на поздних стадиях заболевания); её причина - внешнее сдавление опухолью жёлчевыводящих путей. Возможно повышение концентрации сывороточных опухолевых маркёров - ракового эмбрионального антигена, СА19-9 и СА125. При проведении визуализирующих исследований обнаруживают гетерогенное фиброзное новообразование больших размеров без капсулы, сдавливающее расположенные рядом вены и растягивающее капсулу печени. Поскольку опухоль имеет фиброзный компонент, сдавление соседних структур возникает только в последней стадии заболевания. При прогрессировании опухоли дочерние одиночные узлы часто развиваются по соседству с новообразованием или в контрлатеральной доле. При поверхностной локализации узлов они могут быть недоступны визуализации, поэтому наиболее предпочтительным методом исследования в данной ситуации является лапароскопия. Опухоль склонна к метастазированию в лимфатические узлы ворот печени и к диссеминации по брюшине. В отличие от печёночно-клеточного рака, внутрипечёночная холангиокарцинома обычно не инвазирует в просвет воротной вены, но способна вызывать полную сегментарную атрофию печени. Возможна дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков.

Диагностировать аденокарциному позволяет чрескожная биопсия печени. Эндоскопические методы исследования часто используют для исключения метастазов. Иммунологические реакции с маркёрами СК7 (реакция положительна при внутрипечёночной холангиокарциноме) и СК20 (реакция положительна при метастазах в толстой кишке) также могут быть полезными в диагностике.

Рак внутрипеченочного желчного протока: Лечение

В связи с тем, что внутрипечёночную холангиокарциному чаще всего выявляют на более поздних стадиях, только у 30% больных возможно выполнение резекции печени. На момент операции средние размеры опухолей составляют 6-10 см. Чаще всего новообразования расположены центрально, поэтому могут быть удалены лишь при обширной гепатэктомии. Послеоперационная летальность варьирует от 3% до 7%.

Хирургическое вмешательство - оптимальный метод лечения больных внутрипечёночной холангиокарциномой. Пятилетняя выживаемость после резекции печени варьирует от 25 до 50%. Лучшие результаты зафиксированы в азиатских центрах. Различия в результатах лечения можно объяснить разным анатомическим расположением опухолей.

Прочее

Прогноз

Плохой прогноз инфильтративного типа опухоли объясняют распространением новообразования вдоль глиссоновой капсулы и частым вовлечением лимфатических узлов. Возникновение дочерних узлов часто коррелирует с большими размерами опухоли и метастатическим поражением лимфатических узлов, что служит определяющим прогностическим фактором. Пятилетняя выживаемость больных при отсутствии дочерних узлов и метастатического поражения лимфатических узлов составляет 35%. Лишь у небольшой части пациентов при наличии отягощающих факторов выживаемость превышает 3 года. Основная причина смерти больных - внутрипечёночные рецидивы опухоли. Ни один из известных методов не оказывает положительного эффекта при рецидиве. Трансплантацию печени в качестве эффективного метода лечения обычно не рассматривают, поскольку пятилетняя выживаемость не превышает 30%.

Источники (ссылки)

"Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013." - http://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html

Действующие вещества

  • Пемигатиниб