Определение и общие сведения

Карцинома из клеток Меркеля

Кожная нейроэндокринная карцинома является первичным раком кожи, возникающим из подмножества нейроэндокринных клеток кожи (клетки Меркеля).

Карцинома из клеток Меркеля встречается редко, она составляет менее 1% всех кожных злокачественных новообразований. Годовая заболеваемость в белой популяции колеблется от 1 до 2 на 500 000, но показатели неуклонно растут. Некоторые авторы сообщают о незначительном преобладании мужчин.

Этиология и патогенез

Точная причина карциномы из клеток Меркеля неизвестна, предполагается, что ее возникновение связано с воздействием солнца и иммуносупрессией.

Клинические проявления

Карцинома из клеток Меркеля обычно встречается у пожилых взрослых, средний возраст при постановке диагноза 68-75 лет и только до 5% случаев приходится на возраст до 50 лет. Карцинома из клеток Меркеля обычно проявляется как твердый, безболезненный, блестящий бугорок на коже, красного, розового или фиолетового цвета разных размеров. Карцинома из клеток Меркеля обычно развивается на участках, подверженных воздействию солнца - голова, шея и руки. Карцинома из клеток Меркеля растет быстро и, как правило, быстро распространяется на регионарные лимфатические узлы, а затем метастазирует в другие органы, в частности в печень, кости, легкие и головной мозг. Во время диагностики, карцинома из клеток Меркеля обычно представляется первичным поражением в дерме и подкожных тканях, с метастазами в лимфатических узлах или без них. Карцинома из клеток Меркеля подразделяется на этапы в зависимости от степени поражения.

Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица: Диагностика

Диагноз карциномы из клеток Меркеля базируется на биопсии кожи. Гистологически карциномы из клеток Меркеля представляют собой слабо дифференцированные нейроэндокринные карциномы с участием дермы и часто распространяющиеся на подкожную ткань. Иммуногистохимия выявляет положительные реакции на нейроэндокринных (нейроэнцефазные энолазы, синаптофизин) и цитокератиновые маркеры (цитокератин 20), что позволяет дифференцироваться карциномы из клеток Меркеля от других мелких клеточных опухолей. Методы визуализации используются для определения наличия метастазов в других органах.

Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица: Лечение

Тактика лечения карциномы из клеток Меркеля зависит от стадии опухоли при постановке диагноза, размера и местонахождения опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента и включает в себя хирургическое вмешательство (широкое местное иссечение и селективная лимфаденэктомия), лучевую терапию и химиотерапию (только для пациентов с метастатическим заболеванием).

Прогноз

Большинство смертей от карциномы из клеток Меркеля происходят в течение первых 3 лет после постановки диагноза. Однако у пациентов без поражения лимфатических узлов может быть отличный прогноз. У женщин, по-видимому, отмечается более высокая выживаемость, чем у мужчин.

Источники (ссылки)

http://www.orpha.net