Определение и общие сведения

Карцинома из клеток Меркеля

Синонимы: карцинома Меркеля, рак кожи из клеток Меркеля

Кожная нейроэндокринная карцинома является первичным кожным раком, возникающим из подмножества нейроэндокринных клеток кожи (клетки Меркеля).

Карцинома Меркеля встречается редко, она составляет менее 1% всех кожных злокачественных новообразований. Годовая заболеваемость колеблется от 1 до 2 на 500 000 в белом населении, но показатели заболеваемости неуклонно растут. Некоторые авторы сообщают о незначительном преобладании мужчин.

Этиология и патогенез

Точная причина карциномы из клеток Меркеля неизвестна, но, похоже, она связана с воздействием солнца и иммуносупрессией.

Клинические проявления

Карцинома Меркеля обычно встречается у пожилых белых взрослых (средний возраст при постановки диагноза 68-75 лет), только 5% случаев заболевания приходится на возраст до 50 лет. Карцинома из клеток Меркеля обычно проявляется как твердыйе, безболезненные, блестящие узелки на коже (красные, розовые или фиолетовые узелки разных размеров). Он обычно развивается на учатках кожи, подверженных воздействию солнца (голова, шея и руки). Карцинома Меркеля как правило, быстро распространяется на регионарные лимфатические узлы, а затем метастазирует в другие органы, в частности в печень, кости, легкие и головной мозг. В момент постановки диагноза карцинома из клеток Меркеля обычно характеризуются первичным поражением в дерме и подкожных тканях, с метастазами в лимфатических узлах или без них.

Поражения кожи, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций: Диагностика

Диагноз карциномы из клеток Меркеля основан на биопсии кожи. Гистологически карцинома Меркеля представляют собой слабо дифференцированные нейроэндокринные карциномы с участием дермы и часто распространяющиеся на подкожную ткань. Иммуногистохимия выявляет положительную реакции на нейроэндокринные (нейроэнцефазные энолазы, синаптофизин) и цитокератиновые маркеры (цитокератин 20), что позволяет ее дифференцироваться от других мелкоклеточных опухолей. Методы визуализации используются для исследования наличия метастазов в других органах.

Поражения кожи, выходящие за пределы одной и более вышеуказанных локализаций: Лечение

Лечение завист от стадии опухоли при постановке диагноза, размера и местонахождения опухоли, а также от возраста и общего состояния здоровья пациента. Лечение включает хирургическое вмешательство (широкое местное иссечение и селективную лимфаденэктомию), лучевую терапию и химиотерапия (только для пациентов с метастатическим характером заболевания).

Прочее

Прогноз

Большинство случаев карциномы из клеток Меркеля заканчиваются смертью пациентов течение первых 3 лет после постановки диагноза. Однако у пациентов без поражения лимфатических узлов прогноз может быть благоприятным. Женщины, по-видимому, имеют более высокую выживаемость, чем мужчины.

Источники (ссылки)

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Авелумаб