Определение и общие сведения
Рак почечной лоханки и мочеточника - злокачественная опухоль, поражающая эпителий почечной лоханки, чашечек, мочеточника и распространяющаяся в паренхиму почки или вниз по мочеточнику.
Эпидемиология
Рак почечной лоханки и мочеточника одна из редко встречающихся опухолей, составляет около 5% всех злокачественных новообразований верхнего мочевого тракта. Чаще всего встречается у людей в возрасте 40-65 лет и чаще у мужчин.
Классификация
Используют классификацию TNM (Международный противораковый союз, 2005.)
Гистологическая классификация
- Переходноклеточный рак.
- Плоскоклеточный рак.
- Аденокарцинома.
- Инвертированная папиллома.
Этиология и патогенез
Экзогенные факторы риска
- Курение. У курильщиков риск развития рака почечной лоханки и мочеточника возрастает в 3 раза.
- Длительное применение нестероидных противовоспалительных препаратов.
- Длительный контакт с химическими агентами (анилинокрасочное производство (бензидин, бетанафтиламин), производство кожаных изделий, пластика, каучука).
- Балканская нефропатия (встречается в Балканских странах, Югославии, Румынии, Болгарии и Греции, где есть эндемические очаги данного заболевания).
- Инфекционный мочеполовой шистосомоз (тропический антропозоонозный гельминтоз, возбудитель - Schistosoma haematobium).
- Применение циклофосфамидов или мышьяка.
- Наличие в анамнезе рака мочевого пузыря.
Патогенез
Основную роль в патогенезе развития рака лоханки и мочеточника играет застой мочи, а так же склонность папиллярных опухолей (папиллом) к озлокачествлению, особенность распространения по подслизистому слою мочевых путей только в одном направлении - сверху вниз, по ходу тока мочи.
Клинические проявления
Основные клинические симптомы:
- гематурия (встречается у 70-90% больных);
- боль в поясничной области на стороне поражения(8-10 %, возникает при обструкции какого-либо из отделов мочеточника опухолевыми массами или кровяными сгустками;
- прощупываемая опухоль (10-20% при наличии опухоли больших размеров или развитии вторичного гидронефроза).
Также больные могут предъявлять жалобы на эпизоды подъёма артериального давления до высоких цифр (при отсутствии в анамнезе артериальной гипертензии), учащение мочеиспусканий, появление резей при мочеиспускании(5-10%), слабость, потерю веса (встречаются редко, как правило при запущенных стадиях процесса).
При дессиминации опухолевого процесса пальпируются увеличенные надключичные или паховые лимфатические узлы, определяется увеличение печени, больные предъявляют жалобы на появление сухого кашля (при наличии метастатического поражения лёгких).
Злокачественное новообразование почечных лоханок: Диагностика
Анамнез
Больные с раком лоханки или мочеточника часто предъявляют жалобы на появление ноющих болей в поясничной области, учащение мочеиспускания, появление резей при мочеиспускании, окрашивание мочи в бурый цвет (макрогематурия) на фоне общего благополучия, в связи с чем наиболее часто больному выставляют диагноз мочекаменной болезни.
Также пациенты отмечают слабость, общее недомогание, потливость в ночные часы.
Физикальное исследование
К физикальным методам относят пальпацию почек, выполнение симптома "поколачивания", пальпацию печени, периферических лимфатических узлов, аускультацию лёгких, пальцевое ректальное исследование.
У женщин необходимо выполнение влагалищного осмотра.
Лабораторные исследования
Необходимо выполнение биохимического анализа крови с целью определения уровня мочевины и креатинина.
По данным клинического анализа крови обращают внимание на уровень гемоглобина, эритроцитов (особенно в случае развития макрогематурии), лейкоцитов и СОЭ.
В общем анализе мочи определяется увеличение количества эритроцитов, большей частью их изменённых форм, повышение уровня белка, бактериурия и лейкоцитурия.
Так же определяется уровень маркера UBS в моче пациента, который в норме не должен превышать 4,7 Едx10-4 мг/моль Кр (рассчитывается с учётом уровня креатинина).
Цитологическое исследование мочи проводят с целью определения опухолевых клеток в осадке мочи.
Инструментальные исследования
Обязательные методы исследования:
1. УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза с целью определения локализации первичного очага и уровня инвазии опухоли, оценка зон регионарного метастазирования, исследование печени с целью определения наличия её метастатического поражения и обязательный осмотр мочевого пузыря для оценки наличия опухолевых образований в его полости;
2. Уретеропиелоцистоскопия с флюоресцентной диагностикой и биопсией.
За два часа до исследования внутрилоханочно или в просвет мочеточника при помощи мочеточникового катетера вводят 20 мл 3% раствора Аласенса (5-аминолевуленовая кислота). Производят осмотр в белом свете, а затем в синем свете с поиском участков патологической флюоресценции, слизистой мочеточника на всем её протяжении, лоханки, зоны устья мочеточника на стороне поражения, полости мочевого пузыря с целью определения области и протяжённости поражения, оценку возможности эндоскопического удаления опухолевого образования, а также для выполнения биопсии как видимых опухолевых образований, так и с участков патологической флюоресценции в разные контейнеры с формалином;
3. Внутревенная урография.
Выполняют с целью оценки проходимости верхних мочевых путей и определения уровня опухолевого поражения;
4. Динамическая нефросцинтиграфия с технецием для оценки функции как поражённой почки, так и контрлатеральной.
Дополнительные методы исследования:
КТ или МРТ.
Данный метод позволяет дифференцировать опухоль от рентгенонегативного конкремента, оценить уровень инвазии, а так же даёт возможность оценки зон регионарного и отдалённого метастазирования.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику рака почечной лоханки и мочеточника проводят с мочекаменной болезнью, почечноклеточным раком, шистосоматозом верхних мочевых путей, гемотампонадой в результате травмы или мочекаменной болезни.
Мочекаменная болезнь характеризуется образованием конкрементов в мочевых путях. Характерные симптомы почечнокаменной болезни: боли в поясничной области, гематурия, пиурия, дизурия, обтурационная анурия. Конкременты выявляют при УЗИ мочевой системы, а также по данным внутривенной урографии (рентгенконтрастные).
Гемотампонада верхних мочевых путей возникает после травмы и характеризуется образованием сгустков крови, обтурирующих просвет лоханки или мочеточника. Выявляют по данным УЗИ мочевой системы.
Шистосоматоз верхних мочевых путей - тропический антропозоонозный гельминтоз, возбудитель которого Schistosoma haematobium. При проведении уретероцистоскопии выявляют полипозные разрастания слизистой оболочки, подслизистые кровоизлияния, эрозии, язвы, шистосомозные бугорки и песчаные пятна. В биопсийном материале слизистой оболочки выявляют возбудителя.
При почечноклеточном раке в спорных случаях с целью точной верификации диагноза выполняют биопсию опухолевого образования.
Злокачественное новообразование почечных лоханок: Лечение
Цели лечения
Хирургическое лечение - удаление первичного опухолевого очага, удаление клетчатки и лимфоузлов зон регионарного метастазирования.
Химиотерапия - в плане комплексного лечения в адъювантном режиме при опухолях II, III, IV (T4,N1-2) стадий с высоким риском развития рецидива после радикальной операции, а также как самостоятельная терапия при наличии отдалённых метастазов с целью стабилизации процесса и удлинения безрецидивного периода.
Показания к госпитализации
Проведение хирургического и комплексного лечения первичного опухолевого очага и зон регионарного метастазирования.
Хирургическое лечение
1. Рак почечной лоханки.
- Объём радикального хирургического лечения - нефруретерэктомия с трансуретральной электрорезекцией или открытой резекцией устья мочеточника на стороне поражения. Показания: рак почечной лоханки и мочеточника при T2-T4N0-3M0 cтадиях процесса, а также при Tis-Т1 стадиях с наличием мультифокального поражения.
- Эндоскопическая чрескожная резекция лоханки с последующей постановкой нефростомы выполняется пациентам с небольшими по размеру поверхностными папилломатозными опухолями. Выполняется только при Tis-Т1 стадиях процесса с наличием единичных опухолевых очагов.
2. Рак мочеточника.
- Резекция мочеточника с формированием уретероуретероанастомоза при локализации в верхней трети мочеточника, либо формировании неоуретероцистанастомоза при локализации в средней и нижней трети мочеточника выполняется при наличии солитарной опухоли средней и нижней трети мочеточника при Ta-T1 G1, у пациентов с единственной почкой, двустороннем поражении почек, снижении или остутствии функции контрлатеральной почки.
- Эндоскопическая трансуретеральная резекция мочеточника с последующей постановкой мочеточникового стента на срок от 3-6 мес, выполняется при небольших по размеру поверхностных паппиломатозных опухолях.
Лекарственное и лучевое лечение
Полихимиотерапию проводят больным с раком лоханки или мочеточника в адъювантном режиме при наличии метастазов в регионарные лимфатические узлы.
В самостоятельном режиме применяют химиотерапию у больных с наличием отдалённых метастазов.
Схемы полихимиотерапии анологичны применяемым при раке мочевого пузыря:
- Гемцитабин+Цисплатин:
Гемцитабин 1000 мг/м2 внутривенная инфузия в 1, 8 и 15 дни; цисплатин 70-100 мг/м2 внутривенная инфузия в 1 или 2 день каждого цикла. Интервал между циклами лечения составлял 28 дней. Общее количество циклов - 3-4.
- M-VAC:
Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно струйно в 1-й, 15-й и 22-й дни.
Винбластин 3 мг/м2 внутривенно струйно 2-й, 15-й и 22-й дни.
Доксорубицин 30 мг/м2 внутривенно в течение 20-30 мин во 2-й день.
Цисплатин 70 мг/м2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин во 2-й день.
Повторные курсы через 1-2 нед. Общее количество циклов - 3-4.
- CMV:
Цисплатин 100 мг/м2 внутривенная инфузия со скоростью не более 1 мг/мин во 2-й день с пред- и постгидратацией.
Метотрексат 30 мг/м2 внутривенно струйно в 1-й и 8-й дни.
Винбластин 4 мг/м2 внутривенно струйно в 1-й и 8-й дни.
Повторные курсы через 3 нед. Общее количество циклов - 3-4.
-РС:
Паклитаксел 150-225 мг/м2, внутривенная 3-часовая инфузия в 1-й день.
Карбоплатин АUС 5 или 6 внутривенно в течение 15-30 мин (после паклитаксела) в 1-й день. Общее количество циклов - 3-4.
Профилактика
- Профилактика рака почечной лоханки и мочеточника включает: соблюдение мер защиты при работе с анилиновыми красителями, осуществление диспансерных осмотров рабочих на предприятиях по изготовлению и обработки пластмасс, пластика, каучука, лакокрасочных изделий.
- Приём нестероидных противовоспалительных средств только по назначению лечащего врача и не более 10-14 дней.
- Борьба с курением.
Прочее
Показания к консультации других специалистов
С целью проведения дифференциальной диагностики в неясных случаях необходима консультация уролога, а также в связи с наличием сопутствующей патологией необходима консультация кардиолога, неврапотолога.
Примерные сроки нетрудоспособности
Сроки нетрудоспособности после проведения хирургического лечения - 10-14 дней.
Сроки нетрудоспособности после проведения химиотерапии - 7-10 дней.
Оценка эффективности лечения
Эффективность лечения оценивают отсутствием продолженного роста в зоне первичного очага, отсутствием рецидива как клинического, так и маркерного, положительный ответ опухолевых очагов на проведение химиотерапии с уменьшением размеров образования, исчезновением отдалённых метастазов и в зоне регионарного метастазирования (наличие при биопсии фиброза тканей).
Информация для пациента (краткие рекомендации)
Пациентам, перенёсшим лечение по поводу рака лоханки или мочеточника показано проведение диспансерных осмотров в течение первого года 1 раз в три месяца, в течение второго года - 1 раз в 6 мес, в последующие годы - 1 раз в год с обязательным выполнением цистоскопии или уретеропиелоскопии (при органосохраняющем лечении) с флюоресцентной диагностикой.
Прогноз
В случае отсутствия инвазии опухоли в парапельвикальную или парауретеральную клетчатку прогноз блогоприятный. Пятилетняя выживаемость при раке лоханки составляет 73,5%, при раке мочеточника - 48,7%.
При наличии инвазии в клетчатку органа или наличии регионарных или отдалённых мептастазов прогноз крайне неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость при отдалённых метастазах составляет 0%.
Прогноз зависит от таких факторов, как уровень инвазии опухоли, степень дифференцировки, наличие инвазии опухоли в лимфатические узлы, наличие или отсутствие отдалённых метастазов.
Источники (ссылки)
Урология по Дональду Смиту. Под ред Э. Танго, Дж. Маканнича. - М.: Практика. - 2005. -С. 362-369.
Комяков Б.К., Гулиев Б.Г. и др. Органосохраняющие операции при опухолях верхних мочевыводящих путей // Онкоурология. - 2007. - №2. - С. 26-29.
Matsumoto K., Kakizoe T., Nishio Y., Andoh M. Factors Influencing the Prognosis of Transitional Cell Carcinoma of the Renal Pelvis and Ureter // Japanese Journal of Clinical Oncology. - V. 12. - № 1. - P. 3-8.
Карякин О.Б. Опухоли лоханки и мочеточника. / Клиническая онкоурология. Под ред. Б.П. Матвеева. - М.: Вердана. - 2003. - С. 175-194.
Ost M.G., Vanderbink B.A. et al. Endourologic treatment of upper urinary tract transitional cell carcinoma // Nat Clin Pract Urol. - 2005. - № 2. - Р. 376-383.
Онкология [Электронный ресурс] / Под ред. Чиссова В.И., Давыдова М.И. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423684.html
Действующие вещества
- Винкристин
- Винфлунин
- Митомицин
- Цисплатин
