Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)

Риск рака щитовидной железы у больных моложе 21 года с узлами щитовидной железы гораздо выше, чем у больных старшего возраста. Одиночный узел щитовидной железы у ребенка в 30% случаев оказывается злокачественным новообразованием. У детей, получавших лучевую терапию по поводу других злокачественных новообразований, риск рака щитовидной железы возрастает в 53 раза (независимо от дозы облучения). Как правило, рак щитовидной железы диагностируется у молодых больных уже на поздней стадии опухоли. В то же время рак щитовидной железы у детей менее агрессивен и смертность от него ниже, чем у взрослых. Гистологическая классификация рака щитовидной железы приведена в табл. 32.9 (см. также табл. 30.2).

А. Папиллярный рак щитовидной железы

1. Эпидемиология. На долю папиллярного рака (преимущественно смешанного папиллярно-фолликулярного) приходится 60—80% первичного рака щитовидной железы у детей. Чаще всего папиллярный рак возникает в возрасте 11—15 лет; заболеваемость мальчиков и девочек одинакова.

2. Морфология. Чаще всего опухоли содержат смесь папиллярных и фолликулярных элементов, но могут быть и чисто папиллярными. Гистологические особенности опухоли не влияют на прогноз. В таких опухолях нередко присутствуют очаги обызвествления (псаммозные тельца). Эти очаги видны при рентгенографии шеи и служат важным диагностическим признаком рака щитовидной железы. Папиллярный рак обычно лишен капсулы и быстро прорастает в окружающие ткани. К моменту операции почти у 75% больных детей уже имеются метастазы в шейных лимфоузлах.

Б. Фолликулярный рак щитовидной железы.

На долю таких опухолей приходится примерно 10—15% всех злокачественных новообразований щитовидной железы у детей. Для фолликулярного рака характерна гематогенная диссеминация, поэтому регионарные лимфоузлы обычно не поражаются (в отличие от папиллярного рака). Напротив, метастазы в легких, костях и других тканях при фолликулярном раке встречаются чаще. Принципы диагностики и лечения такие же, как при папиллярном раке. Если результаты аспирационной биопсии узла указывают на фолликулярную аденому, все равно рекомендуется операция, так как гистологические различия между фолликулярной аденомой и фолликулярным раком не всегда достаточно четкие.

В. Медуллярный рак щитовидной железы

1. Эпидемиология. На долю этих опухолей приходится менее 7% всех случаев рака щитовидной железы. Медуллярный рак чаще бывает спорадическим, но может быть и компонентом МЭН типа IIa или МЭН типа IIb. Имеются сообщения о высоком риске медуллярного рака у больных со следующим фенотипом: марфаноподобная внешность, невромы слизистых (губ и языка), утолщение нервов роговицы, ганглионевромы ЖКТ, сколиоз, полая стопа. Этот фенотип сходен с фенотипом при МЭН типа IIb.

2. Морфология. Медуллярный рак возникает из C-клеток щитовидной железы и обычно секретирует кальцитонин.

Клинические проявления

Обычно выявляется одиночный бессимптомный узел в щитовидной железе. При первом обследовании шейные лимфоузлы пальпируются почти у 40% больных. Реже, если опухоль крупная, наблюдаются обструкция дыхательных путей или пищевода, дисфагия, паралич голосовых связок, синдром Горнера.

Примерно треть больных страдает поносом (вероятно, из-за гиперсекреции других гуморальных факторов, например серотонина и/или простагландинов).

Злокачественное новообразование щитовидной железы: Диагностика

а. Сцинтиграфия щитовидной железы. Папиллярный рак обычно не синтезирует тиреоидные гормоны и при сцинтиграфии выявляется как холодный узел.

б. УЗИ. Обнаруживается солидное образование.

в. Аспирационная биопсия позволяет установить точный гистологический диагноз. Единственный надежный метод диагностики рака щитовидной железы — аспирационная биопсия, так как любая другая проба не дает достаточно точных результатов.

г. Рентгенография грудной клетки и шеи. При метастазах в легких на рентгенограмме видны множественные мелкие очаги уплотнения. Иногда рентгенография не выявляет метастазы в легких. В таких случаях прибегают к обзорной сцинтиграфии. На рентгенограмме шеи могут выявляться характерные очаги обызвествления (псаммозные тельца).

д. Функция щитовидной железы. У больных обычно сохраняется эутиреоз.

е. Лабораторная диагностика

- Кальцитонин. Повышенное содержание кальцитонина в сыворотке — убедительный признак медуллярного рака (см. гл. 30). Диагноз медуллярного рака не вызывает сомнений, если уровень кальцитонина повышается через 3—5 мин после в/в введения 0,5 мкг/кг пентагастрина. Пробу с пентагастрином желательно проводить у всех членов семей со случаями МЭН типа IIa. У больных медуллярным раком с сопутствующей гиперкальциемией или артериальной гипертонией следует заподозрить МЭН типа IIa или МЭН типа IIb (см. гл. 45).

- Катехоламины. Повышение уровня катехоламинов свидетельствует о сопутствующей феохромоцитоме. Феохромоцитому следует удалить до операции на щитовидной железе.

- Для оценки функции паращитовидных желез определяют уровень кальция и ПТГ в сыворотке.

Злокачественное новообразование щитовидной железы: Лечение

Хирургическое.

Прочее

Прогноз зависит не столько от наличия метастазов в лимфоузлах, сколько от размеров первичной опухоли. Считается, что мелкие папиллярные опухоли (5 см) прогноз хуже. В целом смертность у детей с папиллярным раком ниже, чем у взрослых больных. Обычно дети с метастазами в лимфоузлах и даже в легких после операции живут долго (более 20 лет).

Прогноз менее благоприятный, чем при папиллярном или фолликулярном раке.

Лимфосаркома щитовидной железы встречается очень редко и в основном у пожилых.

Действующие вещества

  • Вандетаниб
  • Дабрафениб
  • Дакарбазин
  • Доксорубицин
  • Левотироксин натрия
  • Ленватиниб
  • Селперкатиниб
  • Траметиниб