Этиология и патогенез

В основе заболевания лежат как гуморальные, так и клеточные иммунные механизмы. Сыворотка больных угнетает эритропоэз в культуре нормальных клеток костного мозга. Хотя сывороточный фактор, угнетающий созревание эритроцитов, не установлен, полагают, что он вырабатывается T-лимфоцитами.

Клинические проявления

Сначала появляются одышка при физической нагрузке, утомляемость, головная боль. Вскоре анемия становится столь выраженной, что требует постоянных переливаний эритроцитарной массы. Поскольку парциальная красноклеточная аплазия может быть вторичной, в клинической картине могут преобладать симптомы основного заболевания. Чаще всего это тимома (иногда с миастенией), коллагенозы, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический лимфолейкоз.

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная: Диагностика

Парциальную красноклеточную аплазию следует подозревать во всех случаях анемии неясного происхождения, требующей частого переливания эритроцитарной массы. Средний эритроцитарный объем обычно слегка увеличен (100—105 мкм3), морфология эритроцитов не изменена. Отмечается снижение числа ретикулоцитов. Число лейкоцитов и тромбоцитов обычно в норме. При исследовании костного мозга выявляется почти полное отсутствие клеток эритроидного ростка, в остальном картина костного мозга не изменена.

Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная: Лечение

а. Кортикостероиды. У половины больных эффективен преднизон, 1—2 мг/кг/сут внутрь. Эффект проявляется через несколько недель или месяцев после начала лечения.

б. Лечение основного заболевания. При тимоме, а иногда и в ее отсутствие эффективна тимэктомия. Лечение коллагенозов, неспецифического язвенного колита и болезни Крона также улучшает состояние больных.

в. Спленэктомия неэффективна.

г. Циклофосфамид , 50 мг/сут внутрь, или азатиоприн , 1—2 мг/кг/сут внутрь, эффективны у 60% больных.

д. Антитимоцитарный и антилимфоцитарный иммуноглобулины (см. гл. 16, п. VII.А.2.б) также вызывают ремиссию.

е. Нормальный иммуноглобулин для в/в введения , 400—500 мг/кг/сут в течение 5 сут, может быть эффективным при парциальной красноклеточной аплазии, устойчивой к другим методам лечения.

Действующие вещества

  • Гидрокортизон
  • Дексаметазон
  • Метилпреднизолон
  • Преднизолон