Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)

Болезнь Шенлейна-Геноха

Синонимы: геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, IgA васкулит, пурпура Шенлейн-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз.

Болезнь Шенлейна-Геноха - генерализованный системный IgA васкулит с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек.

Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

Частота болезни Шенлейна-Геноха составляет 23-25 на 10 000 населения. Чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Этиология и патогенез

Пурпура Шенлейн-Геноха связана с отложением IgA-доминантных иммунных комплексов в артериолах, капиллярах и венулах, но точная этиология остается неизвестной. Несколько различных бактериальных агентов, лекпрепараты, пищевые продукты и укусы насекомых - рассматриваются в качестве инициирующих факторов заболевания.

Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

Клинические проявления

Заболевание начинается обычно остро, при субфебрильной, реже фебрильной температуре тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью.

Аллергическая пурпура: Диагностика

Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз болезни Шенлейна-Геноха включает тромбопеническую пурпуру, болезни крови или инфекционные заболевания, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса, микроскопический полиангиит, системную красную волчанку и смешанную криоглобулинемию.

Аллергическая пурпура: Лечение

Лечение болезни Шенлейна-Геноха обычно симптоматическое. Использование стероидов и / или иммунодепрессантов является спорным, но может быть рассмотрено в случае возникновения серьезных желудочно-кишечных или почечных поражений.

Прогноз

Желудочно-кишечное или легочное кровотечение может быть опасным для жизни. Долгосрочный прогноз зависит от степени поражения почек. Терминальная стадия почечной недостаточности может возникать у одной трети пациентов.

Источники (ссылки)

Нефрология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н.А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Педиатрия [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / под ред. А. А. Баранова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015.

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Клемастин
  • Троксерутин