Тики неуточненные

Определение и общие сведения

Тики - непроизвольные быстрые стереотипные сокращения мышц, напоминающие произвольные движения (моргание, жевание, сосание, гримасничанье), возникающие преимущественно в мышцах лица и шеи, чаще асимметричные, приступообразные, с различной частотой, усиливающиеся при эмоциях, уменьшающиеся при отвлечении внимания, в покое и при движениях.

Тик — распространенное явление. В той или иной форме он встречается у 20% детей и подростков и у 10—20% взрослых. Тик характеризуется стереотипными, быстрыми, повторяющимися, неритмичными двигательными или голосовыми актами, возникающими непроизвольно и неожиданно. В более редких случаях тики бывают особенно стойкими или тяжелыми, и в последних классификациях такие тики выделены в группу тикозных расстройств. Одно из таких расстройств — синдром Жиль де ла Туретта, представляющий собой типичное психоневрологическое заболевание. Этот синдром характеризуется множественными двигательными и голосовыми тиками (моргание, пожимание плечами, покашливание, произношение фраз или слов, например «нет»), то усиливающимися, то ослабевающими. Он возникает в детском или подростковом возрасте и сопровождается неврологическими, поведенческими и эмоциональными нарушениями. Синдром Жиль де ла Туретта чаще всего бывает наследственным.

Впервые об этом синдроме сообщил французский врач Жан-Мари Гаспар Итар в 1825 г. Он наблюдал знатную даму, страдающую стойкими двигательными и голосовыми тиками; она издавала лающие звуки, вскрикивала непристойности (копролалия) и т. д. В 1885 г. тики были подробно описаны французским невропатологом Жоржем Жиль де ла Туреттом. Он обобщил наблюдения Итара, описания так называемых «мэнских прыгунов» и собственные наблюдения. Шарко предложил называть «тикозную болезнь» синдромом Жиль де ла Туретта. Вскоре к этому синдрому стали относить расстройство, проявляющееся множественными двигательными и голосовыми тиками, начинающееся в детском или подростковом возрасте и имеющее хроническое течение. В начале XX века появились психоаналитические теории его происхождения. Согласно этим теориям, оно вызвано неосознанными конфликтами (см. гл. 1).

В 80-е годы был достигнут значительный прогресс в понимании этиологии, наследования и эпидемиологии тиков. Множество работ было посвящено медикаментозному лечению, причем в них использовались не только нейролептики, но и клонидин (стимулятор альфа₂-адренорецепторов), блокаторы опиатных рецепторов и другие препараты. В то же время в патофизиологии, возрастной нейрофизиологии, психопатологии и терапии этих нарушений многое пока еще неясно.

Клинические проявления

Тики могут затрагивать отдельные мышцы или группы мышц. Их различают по тому, какие мышцы вовлечены, по частоте и продолжительности. Кроме того, выделяют простые и сложные тики (см. табл. 26.1); в последних участвуют несколько мышечных групп. В соответствии с современными критериями, тикозное расстройство (см. гл. 26, п. I) диагностируется, если тик продолжается более 14 дней. К этим расстройствам относится преходящий тик (в МКБ-10 — транзиторное тикозное расстройство), продолжительностью больше двух недель, но меньше года, и хронический тик (в МКБ-10 — хроническое двигательное или голосовое тикозное расстройство), продолжительностью больше года. Диагностические критерии синдрома Жиль де ла Туретта, хронического тика и преходящего тика приведены соответственно в табл. 26.2, табл. 26.3 и табл. 26.4. У всех трех расстройств есть общие черты — например, возрастание частоты тика при тревоге и стрессе, наличие тика во сне. В некоторой степени тик зависит от внушения, так как он может усиливаться, когда о нем говорят. С другой стороны, тики могут несколько подавляться волевым усилием, уменьшаться при сосредоточении на чем-либо или при отвлечении.

Тики неуточненные: Диагностика

Диагностика основана на характерном течении болезни и картине тика. Поскольку тик часто не проявляется во время врачебного осмотра, первостепенное значение имеет анамнез. Его собирают не только у больного, но и у его родных, друзей и учителей, и при этом очень важно, чтобы источники информации были надежными. Анамнез должен включать подробные данные о перенесенных заболеваниях и особенностях развития, приеме лекарственных и наркотических средств, образовании, работе, социальных и межличностных отношениях. Кроме того, собирают семейный анамнез, охватывающий по крайней мере три поколения. Наконец, подробно выясняют, как возникло и развивалось двигательное нарушение.

При общем и неврологическом обследовании измеряют вес, рост, определяют наличие или отсутствие анатомических дефектов, оценивают позу, походку и рефлексы. Подробно описывают патологические движения. У детей для количественной оценки тика можно использовать адаптированную шкалу аномальных непроизвольных движений (AIMS). Можно также применять стандартизированные опросы с видеозаписью, используемые в исследовательских работах.

Чрезвычайно важны данные, полученные из дополнительных источников. Из поликлинических историй болезни можно узнать об особенностях развития в детстве, перенесенных заболеваниях, предпринимавшемся ранее лечении (в том числе стационарном), данных лабораторных исследований. У детей с синдромом Жиль де ла Туретта часто бывают трудности в обучении, и поэтому необходимо ознакомиться с журналами успеваемости и побеседовать с учителями по телефону об особенностях поведения, внимания, общения и проявления эмоций у ребенка. При академической неуспеваемости или профессиональных трудностях показано психологическое исследование, особенно речи. Такое исследование позволяет выявить как дефекты, так и сильные психологические стороны больного, и о них следует сообщить тем специалистам, которые занимаются его академической и профессиональной реабилитацией.

Из всего этого видно, что при тиках возможны нарушения в самых разных сферах жизнедеятельности больного и поэтому необходимо, чтобы в оценке его состояния участвовали многие специалисты. До начала терапии лечащий врач должен обобщить все полученные данные и обсудить их с больным и членами его семьи.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз между тиками и другими непроизвольными движениями (см. табл. 26.5) бывает сложным. Характерных лабораторных данных нет. Диагноз основывается на клинической картине — осмотре, анамнезе и наблюдении. Для тикозных движений типична повторяемость, быстрота, неритмичность и непроизвольность. В то же время некоторые больные с синдромом Жиль де ла Туретта считают, что тик — это произвольная реакция на предшествующее ему ощущение. Для этого синдрома характерно волнообразное течение и начало в детском или подростковом возрасте. Основные заболевания, с которыми дифференцируют синдром Жиль де ла Туретта, следующие.

А. Хорея Сиденгама (малая хорея) — неврологическое осложнение ревматизма, при котором наблюдаются хореические и атетозные движения, в том числе — туловища.

Б. Болезнь Гентингтона (хорея Гентингтона) — аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся хореей и деменцией и начинающееся в 40—60 лет.

В. Болезнь Паркинсона  — заболевание позднего возраста, характеризующееся маскообразностью лица, нарушением походки, повышением мышечного тонуса по типу «зубчатого колеса», тремором покоя в виде «катания пилюль».

Г. Лекарственные экстрапирамидные расстройства нередко развиваются на фоне лечения нейролептиками. К ним относятся, например, поздние нейролептические гиперкинезы (см. гл. 27, п. VI.Б.5.в.3). Поскольку нейролептики принимают и при синдроме Жиль де ла Туретта, то перед началом лечения, особенно с использованием этих средств, необходимо подробно описать все имеющиеся у больного двигательные расстройства.

Тики неуточненные: Лечение

Цель лечения  — не только уменьшить или ликвидировать тик, но и улучшить социальную адаптацию и способствовать правильному развитию.

А. Общие психологические принципы

1. На всем протяжении лечения необходимо ободрять больного, внушать ему веру в себя и формировать и поддерживать его чувство собственной полноценности. Это важно потому, что большинство больных с тиками не уверены в себе и ранимы.

2. Уже на стадии диагностики проводят просветительную работу: больному рассказывают о природе и проявлениях заболевания, методах его диагностики и лечения.

3. Больной и члены его семьи должны знать, что тики не произвольны. Это очень важно психологически, так как родные больного часто замечают, что иногда он может сдержать тик. В результате одни начинают считать тик болезнью, другие — распущенностью. Такие споры бессмысленны, и их надо пресекать. Гораздо полезнее настроить больного на борьбу с любыми патологическими проявлениями, каково бы ни было их происхождение.

4. Очень важна тренировка сдерживания. Даже когда медикаментозное лечение эффективно, тик все равно редко ликвидируется полностью. Иногда бывает необходим временный отдых в спокойной обстановке, так как конфликты и стресс усиливают тик. В школе полезно предоставлять детям дополнительные перемены, в том числе в специальных комнатах, где они могли бы успокоиться, передохнуть и сдержать позывы к тику.

Б. Медикаментозное лечение

Общие принципы. На сегодняшний день медикаментозное лечение — основной метод терапии тиков. В то же время решение об этом лечении должно быть тщательно продуманным. Такое лечение необходимо, когда проявления заболевания мешают семейной жизни, учебе, работе, межличностным взаимоотношениям или препятствуют нормальному развитию. Иногда тик бывает умеренным, но тяжело переживается самим больным или его близкими, и тогда тоже требуется лечение. В остальных же случаях часто достаточно наблюдения, просвещения и психологической поддержки.

Перед медикаментозным лечением проводят кроме полного общего, неврологического и психиатрического обследования (с заполнением, по возможности, шкалы аномальных непроизвольных движений; см. гл. 26, п. IX) лабораторное исследование (включая общий и биохимический анализ крови, анализ мочи) и ЭКГ.

Лечение начинают с минимальных доз, с постепенным увеличением в течение нескольких недель. При синдроме Жиль де ла Туретта в большинстве случаев применяют более низкие дозы лекарственных средств, чем при других расстройствах (см. табл. 26.6). Начинать лучше с монотерапии.

Мнения как врачей, так и больных о необходимости приема нейролептиков сильно различаются. Решение об их применении зависит от тяжести симптомов и их влияния на жизнь. Если тик не очень сильно досаждает больному и не раздражает окружающих, то от нейролептиков лучше воздержаться. В то же время иногда социальное положение и характер работы требуют непременной ликвидации тика.

Начинают с минимальных доз и повышают их очень медленно. Галоперидол детям назначают сначала в дозе 0,25 мг/сут внутрь, затем добавляют по 0,25 мг/сут еженедельно или один раз в 2 нед. Подросткам и взрослым назначают сначала 0,5 мг/сут, затем добавляют по 0,5 мг еженедельно или 1 раз в 2 нед. В большинстве случаев улучшение наступает при дозе до 5 мг/сут, хотя иногда взрослым требуется до 10—15 мг/сут.

Пимозид (см. также гл. 23, п. IV.Б.3.б), видимо, обладает большим сродством к нервным путям стриатума, чем к мезокортикальным и тубероинфундибулярным путям. У него меньше побочных эффектов, чем у галоперидола. Однако один из этих эффектов — это блокада кальциевых каналов, и поэтому пимозид бывает противопоказан при заболеваниях сердца, а перед его назначением необходимы ЭКГ и консультация кардиолога. Начальная доза детям — 0,5—1 мг/сут внутрь, подросткам и взрослым — 1 мг/сут внутрь. В большинстве случаев не требуется более 10 мг/сут.

Изучаются и другие нейролептики, особенно фторфеназин. Теоретически при тиках может быть эффективен любой нейролептик. В Европе (но не в США) применяют пенфлуридол.

Побочные эффекты нейролептиков — прибавка в весе, седативный эффект, раздражительность. В таких случаях лучше всего уменьшить дозу или сменить препарат. Острая дистония и поздние нейролептические гиперкинезы при тех дозах, которые используются для лечения тиков, возникают редко. Тем не менее о них надо помнить и при их появлении быстро принять соответствующие меры (назначить антипаркинсонические средства, снизить дозу и т. п.).

Начальная доза флуоксетина составляет обычно 2,5—5 мг/сут внутрь детям и 5—10 мг/сут внутрь подросткам и взрослым. Диапазон доз для детей и подростков определен недостаточно, поэтому увеличивать дозу надо осторожно. Опыт показывает, что детям обычно достаточно 10—20 мг/сут, а взрослым — 20—80 мг/сут. Сочетание флуоксетина с нейролептиком может быть эффективным для лечения как тиков, так и навязчивостей (при этом иногда необходимо снизить дозу нейролептика, так как флуоксетин ингибирует микросомальные ферменты печени). Флуоксетин в капсулах выпускается только по 10 мг и 20 мг, поэтому иногда удобнее жидкая форма. Однако капсулы обходятся дешевле, и поэтому некоторые врачи рекомендуют растворять содержимое капсул в яблочном или клюквенном соке или в розовой воде (перед тем, как отмерить необходимую дозу такого раствора, его необходимо взболтать). Частые побочные эффекты — тревожность, бессонница, головная боль, анорексия и снижение веса. Возможно, эффективными могут быть также сертралин и пароксетин, однако опыт их применения недостаточен.

Начальная доза кломипрамина — 10—25 мг/сут внутрь детям и 25—50 мг/сут внутрь подросткам и взрослым. Терапевтическая доза — 100—300 мг/сут, однако терапевтический диапазон сывороточных концентраций не определен. Побочные эффекты такие же, как у других трициклических антидепрессантов (седативный эффект, сухость во рту, запор, нечеткость зрения, увеличение веса).

Ни кломипрамин, ни флуоксетин не утверждены FDA при синдроме Жиль де ла Туретта, однако рекомендованы при часто сочетающемся с ним неврозе навязчивых состояний.

Психотерапия

1. Применяются как самые простые (для снижения позывов и сдерживания тиков), так и сложные (при навязчивостях и сложных тиках) методы поведенческой психотерапии. Методы психической релаксации (глубокое дыхание, медитация и другие, в том числе с использованием специальных видеофильмов) могут быть полезны при тревожности или стрессе у больных с синдромом Жиль де ла Туретта. Используются также напряжение мышц при позыве к тику и замещение социально неприемлемых тиков более безобидными. При тренировке сдерживания тиков важно постоянно подбадривать больного, а при неудачах предотвращать появление чувства вины или тревожности. Иногда эффективны методы типа «подобное — подобным», или методы утомления тика: больной долго усиленно воспроизводит тик, что теоретически должно приводить к развитию утомления и снижению частоты тика. Примерно в половине опубликованных исследований этот метод был действенным.

2. Индивидуальная психотерапия показана, когда из-за тика нарушены взаимоотношения со сверстниками, семьей, однокашниками или коллегами. Особенно она эффективна, если имеется тревожность, стресс или умеренная депрессия. Индивидуальная психотерапия позволяет восстановить или повысить уверенность больного в себе и его самооценку, научить его владеть собой.

3. Иногда очень эффективна групповая психотерапия. В США создана большая, хорошо организованная Национальная ассоциация больных синдромом Жиль де ла Туретта. В ее местных отделениях больные могут получить курсы групповой психотерапии, необходимую информацию и поддержку.

Г. Просветительная работа. Во всех случаях необходимо обучение больных и членов их семей. Этот процесс начинается уже на стадии обследования. Узнав диагноз, больные и их близкие обычно испытывают облегчение. Необходимо использовать любую возможность для того, чтобы обсудить с больным волнующие его вопросы.

Д. Академическая и профессиональная реабилитация. Детям с тиками трудно учиться и общаться со сверстниками. Часто сочетающиеся с синдромом Жиль де ла Туретта парциальные задержки развития школьных навыков, синдром нарушения внимания с гиперактивностью и невроз навязчивых состояний приводят к академической неуспеваемости. Врач должен принимать участие в обучении ребенка, консультировать его учителей, помогать в составлении программ. При обучении важно сформировать ненапряженный, иногда индивидуальный график занятий, составить четкий план выполнения задания, обеспечить поддержку, в том числе со стороны соседа по парте. Иногда полезно временно покидать класс или рабочее место. Во время экзаменов также возможны перерывы или же предоставление неограниченного времени для подготовки. Некоторым больным, особенно с затруднениями письма, необходимо брать в учебные аудитории бесшумные пишущие машинки или компьютеры. Врач должен проводить разъяснительную работу и с сослуживцами больного. Помогают четкий план работы, разделение задачи на части, гибкий временной график и достаточное рабочее пространство.

Дополнительная литература (рекомендуемая)

1. Cohen, D. J., Brunn, R. D., Leckman, J. F. Tourette's syndrome and tic disorders: Clinical understanding and treatment. New York: Wiley, 1988.

2. Comings, D. E. Tourette syndrome and human behavior. Duarte, CA: Hope Press, 1990.

3. George, M. S., Trimble, M. R., et al. Obsessions in obsessive-compulsive disorder with and without Gilles de la Tourette's syndrome. Am. J. Psychiatry 150:93—97, 1993.

4. Leckman, J., Hardin, M., et al. Clonidine treatment of Gilles de la Tourette's Syndrome. Arch. Gen. Psychiatry 48:324—328, 1991.

5. Pauls, D. L., Towbin, K., et al. Gilles de la Tourette syndrome and obsessive-compulsive disorder: Evidence supporting a genetic relationship. Arch. Gen. Psychiatry 43:1180—1183, 1986.

6. Riddle, M., Hardin, M., et al. Fluoxetine treatment of children and adolescents with Tourette's and obsessive-compulsive disorders: Preliminary clinical experience. J. Am. Acad. Child. Adol. Psychiatry 29:45—48, 1990.

7. Shapiro, A. K., Shapiro, E. S., et al. Gilles de la Tourette syndrome (2nd ed.). New York: Raven, 1988.

8. Singer, H. S., Walkup, J. T. Tourette syndrome and other tic disorders. Medicine 70:15—32, 1991

Действующие вещества

• Тиоридазин