Другие уточненные болезни периферических сосудов

Определение и общие сведения

Первичная эритермалгия

Первичная эритермалгия характеризуется перемежающимися приступами покраснения и болезненного жжения в ногах. Первичная эритермалгия возникает спонтанно в раннем детстве и юности в отсутствие какого-либо обнаруживаемого основного расстройства.

Первичная эритермалгия возникать спорадически или как наследственное заболевание, на сегодняшний день в медицинской литературе было описано менее 30 родословных с семейной первичной эритермалгия.

Этиология и патогенез

В семейных случаях эритермалгия наследуется как аутосомно-доминантный признак. Ген SCN9a, ответственный за развитие аутосомно-доминантной эритромелалгии, расположен на хромосоме 2q. Ген SCN9a состоит из 26 экзонов, кодирующих альфа-субъединицу потенциал-зависимого натриевого канала Nav1.7. Этот канал встречается главным образом в дорзальных корковых ганглиях и симпатических ганглиальных нейронах. Все обнаруженные до сих пор мутации являются миссенс-мутациями и приводят к усилению функции путем снижения порога активации канала Nav1.7, что приводит к гипервозбудимости нейронов, сигнализирующих о боли. Молекулярная диагностика основана на секвенировании всех кодирующих экзонов SCN9a. Все обнаруженные мутации являются частными мутациями (все семьи имеют свои собственные уникальные мутации).

Клинические проявления

Клинически первичная эритермалгия характеризуется эпизодами симметричного красного отека, вазодилатации и жгучей боли в ступнях и голенях, вызванных физическими нагрузками, длительным пребыванием в вертикальном положении или под воздействием тепла, что обычно заставляет пациентов не носить носки или закрытые туфли даже зимой и искать облегчение, погружая ноги в ледяную воду.

Другие уточненные болезни периферических сосудов: Диагностика

Клиническими диагностическими критериями являются: приступы местного красного отека и вазодилатации с повышением локальной температуры кожи и жгучей болью; наблюдается двустороннее и симметричное распределение симптомов; возникновение и обострение симптомов происходит в ответ на дистресс, физические нагрузки и тепло; облегчение приступов обеспечивается холодом, отдыхом и возвышением пораженных конечностей; отсутствие первичного или сопуствующего заболевания; эритермалгия не поддается лечению.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика включает эритромелалгию и вторичную эритермалгию.

При эритромелалгии жгучая боль и красный отек обычно односторонний или асимметричный с преимущественным поражением одного или нескольких пальцев стопы, передней поверхности стопы или кончиков пальцев. Количество тромбоцитов всегда повышено >400x10⁹/л, а ацетилсалициловая кислота убирает симптомы.

Вторичная эритермалгия - приобретенная, в основном развивается в более позднем возрасте и неизменно связана с использованием лекарств или наличием основного заболевания (васкулит, невропатия). В отличие от эритромелалгии, количество тромбоцитов как при вторичной, так и при наследственной первичной эритермалгии является нормальным.

Другие уточненные болезни периферических сосудов: Лечение

Анальгетическая терапия для невропатической боли является малоэффективной. Тем не менее, потенциал-зависимые натриевые каналы являются потенциальными мишенями для воздействия местных анестетиков (лидокаин), системных антиаритмических средств (мексилетин) и противоэпилептических препаратов, таких как фенитоин. У нескольких пациентов пероральный мексилетин (600 мг в день) быстро улучшал симптомы, указывающие на то, что блокирование потенциал-зависимых натриевых каналов, действующее на практике, является допустимым терапевтическим вариантом.

Прогноз

Прогноз зависит от тяжести заболевания. В тяжелых случаях жгучая боль приводит к острой необходимости охлаждать пораженные конечности. Как следствие, пораженная кожа с конечности (в основном ноги) может мацерировать, что приводит к образованию трещин на коже, кожных инфекций и, возможно, опасного для жизни сепсиса. При повторных инфекциях может потребоваться ампутация. Очень сильная жгучая боль может привести к глубоким психологическим последствиям и депрессии.

Прочее

Эритромелалгия

Эритромелалгия - редкое нейрососудистое периферическое болевое расстройство, возникающее из-за перемежающейся закупорки кровеносных сосудов, обычно в нижних конечностях или руках. Эритромелалгия вызывает гиперемию и воспаление, что приводит к возникновению жгучей боли и покраснения кожи.

Приступы являются периодическими и обычно провоцируются воздействием тепла, давлением, легкой активностью, напряжением, бессонницей или стрессом.

Эритромелалгия может возникать либо как первичное, либо вторичное расстройство. Первичная эритромелалгия вызвана мутациями гена. Вторичная эритромелалгия может возникать из-за периферической нейропатии периферических волокон любой причины, выраженной тромбоцитемией, гиперхолестеринемией, отравлениями грибами или ртутью, а также некоторыми аутоиммунными нарушениями.

Молотковый синдром гипотенара

Молотковый синдром гипотенара является довольно редким заболеванием, данный термин используется для описания аневризмы или тромбоза локтевой артерии. Молотковый синдром гипотенара, как правило, является результатом повторяющейся профессиональной травмы в области возвышения мизинца (гипотенара), уникальная анатомия канала Гийона которого, позволяет травмировать артерии.

Молотковый синдром гипотенара является одной из причин симптоматической ишемии верхней конечности.

Диагноз может быть установлен при помощи ультразвукового исследования. Артериография используется для точного определения патологии и планирования оперативного лечения.

Реконструктивная хирургия является методом выбора для патологии по типу аневризмы.

Акропарестезии

Акропарестезии - приступообразно возникающие ощущения ползания мурашек, покалывания, холода в дистальных отделах рук и ног. В отдельных случаях эти субъективные ощущения сопровождаются побледнением кожи и лёгким снижением болевой чувствительности. Акропарестезии возникают чаще по ночам, а днём - при неудобном положении рук или ног. Наблюдаются при многих заболеваниях.

Непосредственной причиной акропарестезий может быть сдавление артерий и нервов. Важное значение имеют эмоциональные, сосудистые, гуморальные расстройства.

Особым и наиболее частым вариантом акропарестезии является так называемая ночная дизестезия рук, выявляющаяся почти исключительно у женщин среднего возраста при отсутствии каких-либо объективных нарушений.

При ангиотрофоневрозе, ночной дизестезии рук, тетании, акропарестезией обычно страдают все пальцы. Для синдрома запястного канала характерно вовлечение в процесс I, II и III пальцев рук. Преимущественная локализация в IV и V пальцах характерна для синдрома передней лестничной мышцы. В более тяжёлых случаях наблюдается акроцианоз с отёчностью тканей и снижением чувствительности.

Сосудорасширяющие и спазмолитические средства (но-шпа, платифиллин, папаверин); седативные средства и транквилизаторы.

Источники (ссылки):

Ранние клинические формы сосудистых заболеваний головного мозга [Электронный ресурс] / под ред. Л. С. Манвелова, А. С. Кадыкова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428276.html

Внутренние болезни [Электронный ресурс] : учебник / Маколкин В.И., Овчаренко С.И., Сулимов В.А. - 6-е изд., перераб. и доп. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433355.html

Vascular. 2008;16(5):279-282.

http://www.orpha.net

Действующие вещества

• Алпростадил
• Клопидогрел
• Нафтидрофурил
• Папаверин
• Пентоксифиллин
• Пирибедил