Определение и общие сведения
Портальная гипертензия (ПГ) - патологическое состояние, при котором происходит повышение давления в системе воротной вены свыше 200 мм вод.ст., обусловленное существованием препятствия для нормального кровотока. При этом имеется градиент между венозным притоком к печени и оттоком из неё. Основная причина портальной гипертензии - цирроз печени.
Эпидемиология
Портальная гипертензия в 80% случаев связана с циррозом печени и в 20% - с заболеваниями, приводящими к внепечёночной её форме. По данным ВОЗ, частота цирроза печени в популяции составляет от 1 до 11%, средний возраст больных - 46 лет. Вирусная этиология цирроза распознаётся у 60% больных, алкогольная - у 40%. Летальность, обусловленная циррозом печени, занимает 8-е место в мире. Пищеводно-желудочное кровотечение - причина смерти 51% больных. В последние годы стал очевидным факт увеличения количества пациентов с ПГ, в первую очередь за счёт увеличения доли вирусных гепатитов. Наблюдается рост количества больных внепечёночной ПГ за счёт увеличения количества хронических миелопролиферативных заболеваний крови и тромбофилий.
Классификация
Уровень препятствия кровотоку:
• внутрипечёночная ПГ (обусловленная заболеваниями печени);
• предпечёночная ПГ (блокада воротной вены и её притоков):
- первичная (тотальная);
- вторичная (тотальная или сегментарная);
• надпечёночная ПГ:
- болезнь Бадда-Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен);
- синдром Бадда-Киари (тромбоз НПВ (Нижняя полая вена) с облитерацией печёночных вен);
• смешанная ПГ (цирроз печени в сочетании с тромбозом воротной вены).
Этиология и патогенез
• Врождённая ПГ (первичная, связанная с аномалиями развития сосудов):
- атрезия или гипоплазия, кавернозная дисплазия воротной вены;
- мембранозное заращение отдела нижней полой вены.
• Приобретённая ПГ (вторичная):
- хронические заболевания печени;
- хронические миелопролиферативные заболевания;
- тромбоз воротной и селезёночной вены;
- окклюзия печёночных вен;
- сдавление проксимального отдела нижней полой вены;
- артериовенозные свищи (селезёночных или брыжеечных сосудов).
Уровень повышения давления:
• I степень - до 400 мм вод.ст.;
• II степень - 400-600 мм вод.ст.;
• III степень - свыше 600 мм вод.ст.
Размер варикозных вен:
• 1-я степень - до 3 мм;
• 2-я степень - 3-5 мм;
• 3-я степень - свыше 5 мм.
Основные черты патологии
Внутрипечёночный блок воротного кровотока наиболее часто (более чем в 90% наблюдений) развивается вследствие цирроза печени. Из других довольно редких причин отмечают паразитарные заболевания печени, злокачественные опухоли, врождённый фиброз печени.
В патогенезе портальной гипертензии при циррозе печени большое значение имеет развитие узловой регенерации, нарушающей дренажную функцию ветвей печёночных вен, что способствует развитию постсинусоидальной блокады портального кровотока. В результате замещения паренхимы печени соединительной тканью происходит редукция внутрипечёночных разветвлений воротной вены. За счёт повышения давления в портальной системе начинают функционировать естественные портокавальные анастомозы.
Внепечёночный (предпечёночный) блок развивается в результате порока развития или тромбоза воротной вены (вследствие пупочного сепсиса). Данная патология обозначается как «первичная внепечёночная гипертензия». В этом случае повышенное венозное давление регистрируют во всей портальной системе, т. е. речь идет о тотальной первичной внепечёночной гипертензии. При этом основным клинически значимым путём оттока крови из портальной системы являются вены желудка и пищевода, которые подвергаются варикозной трансформации.
Вторичная внепечёночная гипертензия является следствием ряда заболеваний, при которых сосуды портальной системы вовлекаются в окклюзионный процесс при прогрессировании основной болезни. Тромбоз воротной вены и её притоков является не причиной, а следствием затруднения тока крови по ним. В первую очередь к ним относятся хронические миелопролиферативные заболевания, тромбофилии, а также различные заболевания ПЖ (поджелудочной железы) - (опухоли, кисты, хронический панкреатит).
При изолированном тромбозе или окклюзии только селезёночной вены выделяют «сегментарную внепечёночную гипертензию», которая, как правило, возникает вторично в результате воспалительных заболеваний поджелудочной железы. При таком виде гипертензии отток крови из селезёнки осуществляется только через субмукозные и субсерозные вены фундального отдела желудка по направлению к левой желудочной вене (порто-портальные анастомозы). При этом никогда не происходит варикозной трансформации вен пищевода.
Надпечёночный блок портального кровотока относят к наиболее редким формам портальной гипертензии. Под болезнью Бадда-Киари подразумевают симптомокомплекс, возникающий при нарушении оттока крови по печёночным венам, вследствие их первичного изолированного поражения. Наиболее частой причиной признаётся облитерирующий эндофлебит печёночных вен. Наличие первичного патологического процесса в нижней полой вене с последующим развитием стеноза печёночных вен трактуют как синдром Бадда-Киари.
Смешанная форма портальной гипертензии обычно развивается при сочетании цирроза печени с тромбозом воротной вены, при этом тромбоз и уменьшение притока портальной крови к печени усугубляют течение основного заболевания и способствуют развитию печёночной недостаточности.
Клинические проявления
При портальной гипертензии выделяют четыре основные группы портокавальных анастомозов:
• гастроэзофагеальные ;
• анастомозы между левой ветвью воротной вены и передней брюшной стенкой ;
• анастомозы между прямокишечным венозным сплетением и нижней полой веной ;
• забрюшинные анастомозы .
Для клиницистов наиболее важным представляется существование гастроэзофагеального коллекторного пути. По этому пути происходит отток крови из пищевода в непарную, полунепарную, а затем в верхнюю полую вену через коммуникантные сосуды. Постоянная внутрисосудистая гипертензия, наличие рыхлого подслизистого слоя, который окружает вены пищевода и желудка, а также повышение давления в системе непарной вены за счёт избыточного притока крови из портальной системы обусловливают эктазию вен пищевода и желудка с последующей их варикозной трансформацией, причём изменения наступают как в стенках вен (васкулопатия), так и в прилегающей слизистой оболочке (эрозии).
В развитии спленомегалии при портальной гипертензии основная роль принадлежит гемодинамическому фактору - увеличению объёмного кровотока по селезёночной артерии и затруднению оттока по селезёночной вене. Нередко спленомегалию сопровождает цитопенический синдром: тромбоцитопения, лейкопения, анемия. Этот феномен носит название «гиперспленизм». В его патогенезе первостепенное значение придают повышенному депонированию и разрушению клеток крови увеличенной селезёнкой, а также тормозящему влиянию селезёнки на костный мозг. Развитие в селезёнке процессов фиброза и склероза сопровождается увеличением сопротивления притоку артериальной крови, что, как правило, ведёт к расширению, а нередко и к аневризмам селезёночной артерии.
Помимо варикозно расширенных вен, спленомегалии и гиперспленизма в клинической картине ПГ встречаются асцит, геморрой, caput medusae. Симптом «головы медузы» развивается при вовлечении в коллатеральный кровоток вен передней брюшной стенки. В происхождении асцита участвуют несколько факторов - блок оттока крови от печени, гипоальбуминемия, гиперальдостеронизм, электролитные нарушения. Усиленное функционирование лимфатической системы приводит к недостаточности лимфообращения и также к образованию асцита. Варикозная трансформация геморроидальных вен - следствие образования портокавальных анастомозов с участием верхней, средней и нижней геморроидальных вен.
Предрасполагающими факторами возникновения кровотечения из расширенных вен служат высокое давление в портальной системе, варикозная венозная трансформация, истончение стенки вен, трофические изменения слизистой оболочки, покрывающей вариксы, дилатация и гипокинезия пищевода. В 60% наблюдений источник кровотечения локализуется в области кардиального жома или в нижней трети пищевода. В 30% случаев - в кардиальном и субкардиальном отделе желудка. В 5% - в области дна желудка и в 5% - в средней трети пищевода.
При внутрипечёночной портальной гипертензии симптоматика в значительной степени зависит от стадии цирроза печени, который служит основной причиной, вызывающей повышение портального давления. Гепатомегалия чаще развивается при алкогольном и билиарном циррозе, уменьшение размеров печени у большинства больных является следствием перенесённого вирусного гепатита.
Асцит, как правило, развивается на поздних стадиях развития болезни и является признаком декомпенсации патологического процесса в печени. Течение этого синдрома может осложняться развитием асцит-перитонита.
Кровотечения из варикозных вен желудка и пищевода у больных циррозом бывают обильными, сопровождаются рвотой алой кровью, меленой и, как правило, приводят к значительному ухудшению функции печени - нарастают желтуха, асцит, появляется и прогрессирует гепатопортальная энцефалопатия. Она проявляется нарастающей сонливостью, дезориентацией пациента во времени и месте пребывания. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатии развивается печёночная кома.
Портальная гипертензия: Диагностика
Основным методом диагностики портальной гипертензии является ЭГДС (эзофагогастродуоденоскопия). Во время исследования выявляют наличие варикозных расширенных вен в пищеводе и желудке, а также оценивают степень их расширения и состояние слизистой оболочки над вариксами
Эндосонография позволяет определить наличие варикозных вен в пищеводе и желудке, степень их расширения, а также оценить толщину стенки вариксов, что важно для прогнозирования эпизода кровотечения. Кроме того, метод позволяет уточнить размеры параэзофагеальных вен и выявить наличие перфорантов.
Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью в настоящее время применяется редко. Однако у ряда больных при наличии противопоказаний к ЭГДС возможна диагностика варикозных вен пищевода этим методом.
УЗИ помимо определения размеров печени и селезёнки позволяет изучить структуру этих органов, выявить регенераты и неоднородность паренхимы печени, характерные для цирроза печени; оценить размеры, проходимость сосудов портальной системы, а также провести допплерографию воротной, печёночных и нижней полой вен.
В некоторых наблюдениях необходимо выполнение ангиографических исследований. Чрескожную чреспечночную портографию и спленопортографию выполняют путём пункции печени или селезёнки и непосредственного контрастирования сосудов. Выполнение прямой мезентерикопортографии возможно лишь во время оперативного вмешательства после выделения брыжеечной вены. Исследования выполняют для оценки венозной ангиоархитектоники и выявления сосудов, пригодных для наложения портокавальных шунтов. Получить изображение сосудов портального бассейна можно при возвратной целиакографии и мезентерикографии. Во время венозной фазы контрастирования получают изображение сосудов системы воротной вены.
У пациентов с надпечёночной формой портальной гипертензии для диагностики преимущество отдают кавографии. Исследование позволяет уточнить характер окклюзии НПВ и уровень поражения. В ряде случаев возможно одновременное выполнение дилатации и стентирования НПВ.
Малоинвазивным и перспективным в плане оценки венозной ангиоархитектоники портального бассейна является метод МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография) с внутривенным болюсным контрастным усилением и последующей 3D-реконструкцией сосудов, что позволяет прогнозировать возможность наложения портокавального шунта.
Портальная гипертензия: Лечение
Первой и главной ступенью этого алгоритма служит объективная оценка степени компенсации заболевания, в зависимости от чего принимают решение о необходимости и объёме предоперационной подготовки, при проведении которой возможен переход в вышестоящий функциональный класс. Далее производится повторная оценка функционального класса больных и выбор соответствующего способа лечения.
Снижение портального давления достигают медикаментозной терапией и хирургической коррекцией - наложением аортокавальных шунтов. Для медикаментозной терапии ПГ применяют 2 группы препаратов - вазоконстрикторы, вызывающие уменьшение перфузии чревной области и снижение притока крови в портальный бассейн, и вазодилататоры, приводящие к увеличению ёмкости венозного русла и снижению портального давления. При кровотечениях из варикозных вен после стабилизации центральной гемодинамики применяют нитроглицерин, нитропруссид натрия, вазопрессин и соматостатин. Неселективные β-адреноблокаторы назначают в плановой ситуации для профилактики рецидивов пищеводно-желудочного кровотечения.
Хирургическое лечение
В настоящее время спектр возможных хирургических вмешательств при портальной гипертензии варьирует в зависимости от конкретной клинической ситуации в широких пределах - от ТП, различных видов портокавального шунтирования и прямых вмешательств на варикозных венах пищевода и желудка до мини-инвазивных методов лечения. Последние представлены трансъюгулярным интрагепатическим портосистемным шунтом (TIPS), склеротерапией и эндоскопическим лигированием варикозных вен, а также рентгенэндоваскулярной эмболизацией вен желудка и редукцией артериального селезёночного кровотока.
На современном этапе все операции, направленные на профилактику и лечение кровотечений из варикозных вен пищевода и желудка, а также лечение других осложнений портальной гипертензии можно разделить на 3 большие группы:
I. Радикальные (влияющие на основную причину заболевания и ПГ):
• ортотопическая ТП при внутрипечёночной форме ПГ;
• портокавальное шунтирование при первичной внепечёночной ПГ;
• спленэктомия при сегментарной внепечёночной ПГ.
II. Условно-радикальные (устраняющие влияние ПГ):
• портокавальное шунтирование у больных циррозом печени;
• портокавальное шунтирование при вторичной внепечёночной ПГ;
• TIPS при циррозе печени.
III. Паллиативные (влияющие на состояние варикозных вен или асцита):
• операции азигопортального разобщения;
• мини-инвазивные вмешательства (рентгенэндоваскулярные, эндоскопические).
Прогноз
Продолжительность жизни больных циррозом печени - меньше 8,6 года. Синдром ПГ - неблагоприятный прогностический фактор, при котором средняя продолжительность жизни сокращается до 18 мес. Перспективы улучшения результатов лечения больных с ПГ связаны в первую очередь с развитием трансплантационных технологий.
Прочее
Болезнь Банти
Синонимы: гиперспленизм, идиопатическая застойная спленомегалия, идиопатическая портальная гипертензия, синдром Банти
Определение и общие сведения
Болезнь Банти характеризуется спленомегалией и гипертензией в венах печени и селезенки.
Заболевание затрагивает мужчин и женщин в равной степени, оно относительно распространено в некоторых частях Индии и Японии, но в западных странах наблюдается редко.
Этиология и патогенез
Болезнь Банти может возникать из-за целого ряда различных факторов, вызывающих обструкцию вен печени и селезенки, среди них врожденные аномалии вен, тромбы или цирроз. Кроме того, случаи заболевания имели место у пациентов, принимающих долгосрочно азатиоприн, особенно после трансплантации почки. Возможно повышенный уровень мышьяка в питьевой воде иакже может способствовать возникновению патологии.
Клинические проявления
На ранних стадиях симптомы болезни Банти включают в себя слабость, утомляемость, анемию и спленомегалию. По мере прогрессирования заболевания анемия становится более тяжелой. Анемия может усугубляться кровотечением из вен пищевода, который может проявляться рвотой и стулом с кровью. В конечном счете, в некоторых случаях сама печень увеличивается и развивается цирроз. Тем не менее, спленомегалия является основным симптомом заболевания.
Симптомы могут также включать в себя асцит, лейкопения и/или тромбоцитопению и / или эпизоды кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
Диагностика
Диагноз болезни Банти подтверждается венографией и МРТ селезенки и магнитно-резонансная томография (МРТ).
Лечение
Элиманация провоцирующего фактора, если таковой был идентифицирован (мышьяк или азатиоприн).
Основной клинической проблемой является кровотечение из варикозных вен пищевода или желудка. Активное кровотечение можно купировать вазоконстрикторами и другими методами, применяемыми в лечении портальной гипертензии. Этамолин - орфанный препарат для лечения кровотечений из варикозных вен пищевода.
Источники (ссылки)
Абдоминальная хирургия [Электронный ресурс] : Национальное руководство: краткое издание / под ред. И.И. Затевахина, А.И. Кириенко, В.А. Кубышкина - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436301.html
Waqar SN, Jindani S, Baig NS, et al. Banti’s syndrome: case report and review of the literature. J Pak Med Assoc. 2004;54:99-101.
Pickhardt PJ, Balfe DM. Portal vein calcification and associated biliary stricture in idiopathic portal hypertension (Banti’s syndrome). Abdom Imaging. 1998;23:180-82.
Действующие вещества
- Гидрохлоротиазид
- Гидрохлортиазид/триамтерен
