Определение и общие сведения
Лишай красный волосяной отрубевидный
Синонимы: Pityriasis rubra pilaris, питириаз красный волосяной отрубевидный
(Devergie, 1857)
Красный волосяной отрубевидный лишай - редкое хроническое папуло-сквамозное воспалительное заболевание кожи неясной этиологии, характеризующееся небольшими фолликулярными папулами, чешуйчатыми красно-оранжевыми пятнами и ладонно-подошевенным гиперкератозом, которые могут прогрессировать до образования бляшек или эритродермы.
Хотя большинство случаев являются спорадическими, существует и семейная форма заболевания.
Этиология и патогенез
Патогистология
Характерным патологическим признаком красного волосяного лишая является фолликулярный гиперкератоз. Наряду с этим имеется диффузный гиперкератоз с очагами паракератоза. В эпидермисе наблюдается умеренно выраженный неравномерный акантоз. Отмечается также вакуольная дегенерация базальных клеток. В верхней части дермы умеренный хронический воспалительный инфильтрат, располагающийся вокруг сосудов.
Клинические проявления
Высыпания в виде мелких конических фолликулярных папул диаметром 1-3 мм с роговой верхушкой или белесоватой чешуйкой на поверхности, вокруг волоса, часто обломанного или скрученного. Цвет папул варьирует от цвета нормальной кожи до желтовато-розового или более темного. При пальпации очагов создается впечатление терки. Типичны мелкие остроконечные роговые папулы на I и II фалангах кистей (конусы Бенье), гиперкератоз ладоней и подошв. Папулы склонны к слиянию и образованию бляшек разного размера, вплоть до универсального поражения кожи в виде эритродермии с очень характерными мелкими очагами видимо здоровой кожи и отрубевидным шелушением. Часто отмечается появление бляшек и пятен на коже лица. При длительном течении лицо становится эритематозным, приобретая цвет апельсина, кожа стянута, не исключено образование эктропиона. Выделяют пять типов красного волосяного лишая:
1) классический взрослый (55%);
2) атипичный взрослый (5%);
3) классический ювенильный (10%);
4) четко очерченный ювенильный (25%);
5) атипичный ювенильный (5%).
Дифференциальный диагноз
Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, обычно проявляется с рождения, но в очень редких случаях может начаться в детском или даже в подростковом возрасте. Краснота кожи различной степени выраженности бывает генерализованной (эритродермия) или локализованной в отдельных местах (лицо, ладони и подошвы). Ладонно-подошвенный гиперкератоз значительный, вплоть до папилломатозных разрастаний. Участки видимо неизмененной кожи и шипики Бенье не встречаются. Ихтиозиформная эритродермия в качестве одного из симптомов входит в синдромы:
1. Шегрена-Ларссона, который проявляется сочетанием небулезной ихтиозиформной эритродермии с умственной отсталостью, спастическими параличами, эпилепсией и пигментным ретинитом;
2. Руда - ихтиозиформная эритродермия, олигофрения, эпилептические кризы, низкий рост, гипогонадизм;
3. Нетертона - ихтиозиформная эритродермия, атопия, дефекты строения волос в виде бамбуковидных утолщений.
Фолликулярный псориаз протекает волнообразно, с ремиссиями и рецидивами. Положительная триада симптомов (феномены стеаринового пятна, терминальной пленки, кровяной росы) способствует постановке правильного диагноза - псориаз.
Питириаз красный волосяной отрубевидный: Лечение
Ретиноиды перорально в начальной суточной дозе 0,7-0,5 мг/кг, поддерживающая доза 10 мг в сутки. Витамин А менее эффективен и в настоящее время применяется редко. При резистентности к лечению и тяжелом течении заболевания положительный результат можно получить при назначении на короткое время метотрексата в суточной дозе 2,5-5,0 мг перорально. При первых признаках клинического улучшения переходят на поддерживающую дозу 2,5-5,0 мг в неделю. Другие иммуносупрессивные препараты менее эффективны. Лечебное действие оказывают ПУВА-терапия и талассотерапия. Рекомендуются лечебные ванны (ванна Клеопатры: 2 стакана молока + 2 столовые ложки оливкового масла) с последующим нанесением на кожу кератолитических (5% мочевины или 3% салициловой кислоты) или противовоспалительных средств - бетаметазон + салициловая кислота. Важен уход за кожей. Нужно стараться ее не обезжиривать, не пользоваться жидким мылом. После короткого душа на увлажненную кожу наносят эмульсию типа «масло в воде». Необходимо исключить ношение шерстяного и синтетического белья, кроме белья из вискозы. Рекомендуется носить белье из хлопка или льна, которое не оказывает на кожу раздражающего действия.
Источники (ссылки)
Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html
Действующие вещества
- Мочевина
