Крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры

Определение и общие сведения

Холодовая крапивница

Эту форму крапивницы вызывает холод, например холодная вода или холодный воздух. Охлаждение всего тела может приводить к тяжелым системным реакциям из-за одновременной дегрануляции большого числа тучных клеток. При холодовой крапивнице реакция обычно развивается в течение нескольких минут. Положительна проба с кубиком льда (см. гл. 10, п. V.Б.4.е), в сыворотке выявляются криоглобулины, криофибриноген, холодовые агглютинины, иногда наблюдается пароксизмальная гемоглобинурия. Диагноз холодовой крапивницы подтверждается при положительной пробе с кубиком льда. У небольшой части больных отмечается повышение концентрации компонента комплемента C4 в сыворотке.

По данным исследования, проведенного в Финляндии, примерно 70% больных холодовой крапивницей (в исследовании приняли участие 200 больных) — женщины. Заболевание может развиться в любом возрасте, однако средний возраст его начала — 25 лет, средняя продолжительность первого обострения — 1,5 года. Холодовая крапивница проходит в среднем через 6,3 года. У 30% больных она сочетается с другими формами крапивницы, обычно с уртикарным дермографизмом. Лишь у 1% больных были обнаружены криоглобулины, у 1 больного из 200 заболевание возникло на фоне лимфосаркомы.

Этиология и патогенез

В патогенезе холодовой крапивницы также играют роль дегрануляция тучных клеток и повышение уровня гистамина в крови. Охлаждение при холодовой крапивнице приводит к агрегации тромбоцитов, повышению уровня фактора 4 тромбоцитов и фактора активации тромбоцитов.

Клинические проявления

При тяжелых обострениях часто наблюдаются слабость, головная боль, головокружение, одышка, тахикардия. Изредка больные предъявляют жалобы на боль в животе и тошноту. После употребления холодной пищи возможен отек языка и глотки (наблюдается менее чем у 5% больных).

Крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры: Диагностика

Наиболее информативное исследование — проба с кубиком льда. Для этого кусочек льда или сосуд, наполненный льдом, помещают на предплечье. Следует отметить, что кратковременная стимуляция холодом не всегда приводит к образованию волдырей. Так, охлаждение кожи в течение 5 мин вызывает сыпь лишь у 50% больных, поэтому лучше проводить пробу в течение не менее 20 мин. Сыпь появляется по мере согревания кожи. У 5% больных проба с кубиком льда отрицательна, а появление сыпи можно вызвать только холодной водой (кисть или предплечье на 10 мин погружают в воду с температурой 10°C) или воздухом. У некоторых больных сыпь появляется только после охлаждения всего тела (например, в холодном помещении). Криопротеины в сыворотке больных выявляются редко. При семейной холодовой крапивнице проба с кубиком льда отрицательна.

Крапивница, вызванная воздействием низкой или высокой температуры: Лечение

Основной препарат для лечения холодовой крапивницы — ципрогептадин. Эффективен также гидроксизин. Взрослым иногда назначают доксепин, 25 мг внутрь 2 раза в сутки. Снижение чувствительности к холоду с помощью повторных охлаждений не рекомендуется, особенно при системных реакциях на холод. Лечение при системных реакциях на холод такое же, как при анафилактических реакциях (см. гл. 11, п. V). Больным рассказывают, какими проявлениями сопровождаются системные реакции на холод и что необходимо делать при их возникновении.

Прочее

Семейная холодовая крапивница

Синонимы: семейный холодовой аутовоспалительный синдром

Определение и общие сведения

Семейная холодовая крапивница - это самая мягкая форма криопирин-ассоциированного периодического синдрома (CAPS) и характеризуется повторяющимися эпизодами крапивницы, вызванной воздействием холода, сопровождающейся субфебрилитетом, общим недомоганием, покраснением глаз и артралгией/миалгией.

Точная распространенность семейного холодового аутовоспалительного синдрома неизвестна. Большинство случаев патологии были опубликованы в США, в Европе этот вариант криопирин-ассоциированного периодического синдрома (CAPS) может быть менее распространенным, по сравнению с синдромом Макла-Уэльса и CINCA.

Наследование является аутосомно-доминантным.

Этиология и патогенез

Семейный холодовой аутовоспалительный синдром вызван точечными мутациями с усилением функции в гене NLRP3 (1q44), который кодирует криопирин. Мутации в гене NLRP3 в конечном итоге приводят к усилению секреции противоспалительного цитокина интерлейкина-1 beta и развитию дисрегуляционного воспаления. Мутации в этом гене могут также вызывать две другие формы криопирин-ассоциированного периодического синдрома (CAPS) - синдром Макла-Уэльса и синдром CINCA, демонстрируя, что все три нарушения являются аллельными. Некоторые пациенты с классической клиникой семейной холодовой крапивницы, а также синдромов Макла-Уэльса и CINCA могут не обнаруживать мутаций гена NLRP3, что предполагает участие дополнительных генов в этилогии данных забоелваний. Кроме того, соматический мозаицизм NLRP3 может объяснять, что 30-60% пациентов имеют отрицательные результаты обычного генетического тестирования. Пациенты, имеющие идентичные аминокислотные замены, могут иметь отчетливо разные клинические подтипы патологии, предполагая, что для определения клинического фенотипа необходимы дополнительные генетические и/или внешние факторы.

Клинические проявления

Семейная холодовая крапивница обычно манифестирует в детстве (<10 лет, часто при рождении), но иногда может начинаться позже и характеризуется повторяющимися эпизодами незудящей уртикарной сыпи, вызванной воздействием холода (от 5 минут до 3 часов, непосредственный контакт не обязателен). Сыпь наблюдается около 12 часов (от 30 минут до 72 часов) и обычно сопровождается жжением. Также наблюдаются эпизоды дневной субфебрильной лихорадки, недомогание, конъюнктивит и дискомфорта в брюшной полости. Полиартралгия с вовлечением суставов кистей, коленного и голеностопного суставов очень распространена и ограничивает подвижность пациентов. Могут также затграгиваться суставы стопы, лучезапястный и локтевой сутставы. При воздействии холода отмечается потливость, сонливость, головная боль, сильная жажда и тошнота. Амилоидоз, артрит нехарактены, глухота, лимфаденопатия и серозиты отсутствуют.

Аквагенная крапивница

Аквагенная крапивница  — редкое заболевание, при котором сыпь возникает только после контакта с водой любой температуры. Сыпь такая же, как при холинергической крапивнице, появляется через несколько минут после контакта с водой. Другая реакция на контакт с водой, проявляющаяся лишь зудом в отсутствие сыпи, называется аквагенным зудом. По-видимому, эта реакция также обусловлена дегрануляцией тучных клеток. Описаны семейные случаи аквагенного зуда.

При аквагенной крапивнице определенную роль в патогенезе, по-видимому, играет раздражение нервных окончаний кожи. Несмотря на повышение уровня гистамина в крови, дегрануляция тучных клеток выражена слабо.

На кожу на несколько минут накладывают салфетку, смоченную теплой водой (37°C).

При аквагенной крапивнице назначают H₁-блокаторы. Для профилактики перед водными процедурами можно наносить на кожу масло Альфа Кери, вазелин или применять местно скополамин. Некоторые авторы рекомендуют больным 1 раз в неделю каждый час принимать душ до тех пор, пока не появится сыпь. Иногда это позволяет снизить чувствительность к воде.

Адренергическая крапивница

Заболевание напоминает холинергическую крапивницу. Однако при адренергической крапивнице волдыри более мелкие, красные и окружены белым венчиком. Провоцирующий фактор — эмоциональное перенапряжение. Эффективен пропранолол.

Тепловая крапивница

Тепловая крапивница  — редкое заболевание, для которого характерны крупные волдыри, возникающие после теплового воздействия. Размер волдырей отличает тепловую крапивницу от холинергической. Тепловая крапивница пассивно не переносится. Описан случай развития устойчивости к тепловому воздействию, которая сохранялась в течение 3 нед после стимуляции кожи теплом. Тепловая крапивница может сочетаться с холодовой. Описан случай сочетания тепловой крапивницы с солнечной.

Тепловая крапивница пассивно не переносится. Под действием тепла наблюдается выброс гистамина тучными клетками кожи.

К коже на 1—5 мин прикладывают теплый предмет (40—48°C). Сыпь обычно появляется при 43°C.

Действующие вещества

• Канакинумаб