Определение и общие сведения

Липоидный некробиоз (ЛН)

Синонимы: дислипоидоз кожный, некробиоз липоидный диабетический, болезнь Урбаха-Оппенгейма, псевдосклеродермиформный симметричный хронический гранулематоз Готтрона

Липоидный некробиоз представляет собой хронический дерматоз с упорным течением, связанный с микроциркуляторными и метаболическими нарушениями, приводящими к деструкции соединительной ткани и отложению липидов в местах дегенерации коллагена.

В настоящее время термин «липоидный некробиоз» (necrobiosis lipoidica) общепризнан, так как точно отражает сущность морфологических изменений, происходящих в очагах поражения.

Эпидемиология

ЛН возникает в любом возрасте, от периода новорожденности до преклонных лет. У детей ЛН чаще сочетается с сахарным диабетом типа 1 (6,5%), чем 2 (0,4%). Изъязвления при ЛН у 25-33% пациентов осложняются присоединением пиококковой инфекции. У детей ЛН с сахарным диабетом выявляется большая частота микроальбуминурии и ретинопатии, что указывает на более высокий риск развития нефропатии и ретинопатии.

ЛН чаще возникает у женщин в возрасте 30-40 лет в соотношении 3:1. Примерно у 65% больных ЛН выявляется сахарный диабет, преимущественно типа 1. ЛН чаще развивается у пациентов с болезнью Крона, язвенным колитом, анулярной гранулемой и саркоидозом. У 30% больных в результате травмирования образуются язвы.

Встречается у людей обоего пола, чаще у женщин. Имеются сообщения о родственных случаях ЛН, что предполагает генетический характер наследования заболевания.

Классификация

По клиническим формам липоидный некробиоз подразделяют на классический вариант, пятнисто-бляшечный, ксантоматозный, кольцевидный (или дискообразный гранулематоз Мишера-Ледерера).

Этиология и патогенез

Этиология заболевания не выяснена.

Патогенез связан с метаболическими нарушениями, включая гормональный, углеводный и липидный обмен, с формированием микроциркуляторных расстройств.

Гиперлипидемия - важный патогенетический механизм при ЛН. Большое патогенетическое значение при развитии диабетических ангиопатий имеют дислипидемии.

Повышенное содержание фракций липидов в сыворотке крови отражает гиперпродукцию липидов и, вероятно, связано с неполноценной утилизацией липидов и углеводов.

При анализе мембран эритроцитов в обеих группах было обнаружено снижение концентрации фосфолипидов и свободного холестерина, увеличение содержания эфиров холестерина. Это, вероятно, обусловлено высокой текучестью и деформацией мембран, ведущими к повышению количества указанных фракций в сыворотке крови и к дальнейшему накоплению их в тканях, в результате чего формируется асептическое воспаление.

Клинические проявления

Обычная локализация очагов - на голенях или лодыжках, но в процесс могут вовлекаться различные участки кожного покрова головы, кистей, предплечий, плеч, бедер, туловища. Тем не менее у большинства пациентов чаще бывают поражены нижние конечности; это связано с патологией мелких сосудов именно в нижних конечностях. На коже появляются папулезные или пятнистые элементы различной величины (от размера чечевицы до крупных бляшек) с широкой цветовой гаммой элементов (от желтовато-красных до синюшно-сиреневых). Границы элементов четкие, очертания варьируют от округлых до неправильных, отмечается легкое шелушение и небольшое уплотнение (за счет инфильтрации). Процесс завершается деструкцией: эрозиями или язвами с последующим рубцеванием.

Пятнисто-узелковые элементы трансформируются в возвышающиеся над поверхностью кожи бляшки полициклических очертаний диаметром 2-10 см и более. Нередко на поверхности бляшек отмечают многочисленные древовидно ветвящиеся телеангиэктазии с различным узором. По мере прогрессирования болезни центральная часть бляшек западает, кожный рисунок сглаживается с формированием уплотнения, напоминающего очаг склеродермии. Постепенно в очаге развивается атрофия, иногда рубцовая. В результате травматизации могут образовываться изъязвления со скудным серозным или серозно-геморрагическим отделяемым. В ряде случаев язвы достигают значительных размеров, имеют полициклические очертания и фестончатые края.

ЛН может проявляться и в виде очагов поражения, напоминающих кольцевидную гранулему. Высыпания чаще локализуются в дистальных отделах верхних конечностей, в области кистей, лучезапястных суставов, реже - на лице, шее, туловище. Очаги кольцевидные, диаметром 2-5 см, возвышаются над поверхностью кожи, имеют розоватый цвет. В ряде случаев при ЛН единичные очаги носят склеродермоподобный характер, локализованы преимущественно на нижних конечностях, расположены симметрично, округлые или овальные, размером от 1x2 до 7x9 см, с четкими границами, цвета слоновой кости или желтоватые. Кожа над очагами поражения гладкая, в складки не собирается, при пальпации плотная на ощупь, по периферии очагов нередко определяется фиолетовое кольцо.

В связи с большим многообразием проявлений ЛН существуют определенные трудности при разработке адекватной клинической классификации.

Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках: Диагностика

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз

Заболевание следует дифференцировать от хронического прогрессирующего дискообразного гранулематоза Мишера-Ледерера. Поражения кожи при этих заболеваниях почти идентичны. Диагностика зависит только от результатов гистологического исследования: при гранулематозе Мишера-Ледерера не наблюдают характерных для ЛН липоидных отложений в очагах фибриноидной дегенерации коллагена. По мнению У. Левера (1958), гранулематоз Мишера-Ледерера представляет собой ЛН, не сопровождающийся образованием липоидных отложений.

Склеродермоподобную форму ЛН следует дифференцировать с бляшечной склеродермией.

Дифференцировать липоидный некробиоз надо от индуративной эритемы (болезнь Базена) и кольцевидной гранулемы.

Некробиоз липоидный, не классифицированный в других рубриках: Лечение

Лечение больных представляет собой довольно сложную задачу из-за упорного течения ЛН, системности поражения, сочетания с сахарным диабетом, поздней диагностики и отсутствия четко отработанных схем.

Известен комплексный метод лечения, включающий диету с ограничением углеводов, бигуаниды как регуляторы утилизации глюкозы, теофиллин, улучшающий микроциркуляцию, витамин Е в течение 2-3 мес непрерывно; местно - нанесение глюкокортикоидной мази под окклюзионную повязку. Патогенетически обосновано включение в терапию пентоксифиллина, фосфолипидов в виде капельниц. Положительный эффект у 85% больных был достигнут при сочетанном применении лазеротерапии с тиклопидином, порошком пиявок (пиявит), инозином, при этом упор был сделан на коррекцию реологических и коагулопатических нарушений. Успешно проводили внутриочаговое введение глюкокортикоидов на ранних стадиях болезни.

Некоторые исследователи отмечают у больных ЛН на фоне сахарного диабета быстрое заживление некробиотических язвенных дефектов при лечении циклоспорином и пентоксифиллином.

Положительные результаты дает применение гипербарической оксигенации и воздействия магнитным инфракрасным лазером с частотой 5 Гц по 10 мин на очаги поражения или на сосудистый пучок в количестве 10-15 сеансов.

Появились данные о положительных опытах применения псоралена в сочетании с ультрафиолетовым излучением спектра А. Для терапии ЛН предлагаются глюкокортикоиды в сочетании с ацетилсалициловой кислотой и дипиридамолом. Используют также циклоспорин, инфликсимаб или такролимус, которые могут применяться местно или системно. Назначение инфликсимаба приводит к снижению уровней провоспалительных цитокинов и фактора некроза опухоли. Циклоспорин и такролимус уменьшают уровень интерлейкина-2, Т-хелперов, цитотоксических клеток и моноцитов.

В комплексе лечения используются тиоктовую кислоту (липамид) и препараты с ангиопротективным действием (пентоксифиллин, ксантинола никотинат и др.). Наружно на эритематозно-бляшечные элементы наносят мометазон, метилпреднизолона ацепонат (адвантан); на эрозивноязвенные дефекты - актовегин, солкосерил.

Профилактика

Своевременное выявление сахарного диабета и его лечение. Устранение очагов инфекции.

Прочее

Прогноз

Благоприятный, возможны рецидивы.

Источники (ссылки)

Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html

Действующие вещества

  • Гидрокортизон