Определение и общие сведения

Ювенильный идиопатический артрит

Синонимы: ювенильный хронический артрит, ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный идиопатический артрит - это термин, используемый для описания группы воспалительных суставных нарушений неизвестной причины, которая начинается в возрасте до 16 лет и длится более 6 недель. Термин «ювенильный идиопатический артрит» был выбран, чтобы обозначить отсутствие какого-либо известного механизма, лежащего в основе этого расстройства, и подчеркнуть необходимость исключения других типов артрита, возникающих при четко определенных заболеваниях (в частности, артрит, возникающий в связи с инфекционными, воспалительными и гематоонкологическими заболеваниями).

Уровень заболеваемости оценивается в пределах от 1-2/ 100 000 человек.

Клинические проявления

Точные диагностические критерии для различных типов ювенильного идиопатического артрита были установлены в 2001 году на последней международной встрече в Эдмонтоне. Были определены шесть форм: системный-ювенильный идиопатический артрит (ранее называемый болезнью Стилла), олигоартрит, полиартрит с положительным ревматоидным фактором, полиартрит с отрицательным ревматоидным фактором, артрит связанный с энтезитом (спондилоартропатии) и ювенильная форма псориатического артрита. Определена также седьмая форма, включающая неклассифицированные типы артрита (типы, которые не соответствуют ни одному из определенных заболеваний или которые соответствуют более чем одному из определений заболеваний).

Юношеский ревматоидный артрит: Диагностика

Критерии, которые определяют заболевания, в основном клинические, но генетические исследования (в частности, связь с антигенами HLA) подтверждают, что это разные расстройства и не разные клинические формы одного заболевания.

Юношеский ревматоидный артрит: Лечение

С 2000 года биотерапевтические подходы, нацеленные на воспалительные цитокины, такие как ингибитор фактора роста некроза опухоли (ФНО) - этанерцепт, произвели революцию в отношении лечения и прогноза тяжелых форм заболевания. Метотрексат остается вторым препаратом выбора. Однако эффективность метотрексата и анти-ФНОальфа-агентов у пациентов с системными формами заболевания были разочаровывающими. Для этих пациентов используются несколько других методов лечения, такие как талидомид, антагонист рецептора интерлейкина-1 (анакинра) и моноклональные антитела против интерлейкина-6 (IL-6R). Учитывая этот диапазон вариантов лечения, очень важно обеспечить раннюю специализированную помощь, чтобы лечение было адаптировано для каждого пациентв. Кроме того, существует риск увеита, который может развиваться бессимптомно или покраснением глаз, но может иметь серьезные последствия в отсутствие раннего лечения. Таким образом, регулярный офтальмологический мониторинг, включая спользование щелевой лампы, должен выполняться каждые три месяца у маленьких детей с олигоартикулярным артритом или полиартритом с отрицательным ревматоидным фактором.

Прочее

Полиартикулярный ювенильный идиопатический артрит с положительным ревматоидным фактором

Синонимы: полиартрит с положительным ревматоидным фактором, ювенильный идиопатический полиартрит с положительным ревматоидным фактором

Определение и общие сведения

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором - это ювенильный идиопатический артрит, являющийся педиатрической формой ревматоидного полиартрита у взрослых.

Его распространенность, по оценкам, составляет от 1 - 30/300 000 детей с ежегодной заболеваемостью 1-600 / 10 000 000 детей. Примерно в 70% случаев полиартрит с положительным ревматоидным факторомт встречается у девочек, с началом между 10 и 12 годами.

Этиология и патогенез

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором - аутоиммунное воспалительное заболевание, связанное с повышенной активностью лимфоцитов и продуцированием провоспалительных цитокинов (ИЛ1, ИЛ6 и ФНОα). Болезнь была связана с наличием антигена HLA DR4, но точный механизм и факторы запуска остаются неизвестными. Тесты на ревматоидный фактор всегда положительны, и могут присутствовать также антиядерные антитела.

Клинические проявления

Поражение суставов обычно двустороннее и симметричное, с увеличением дистальных отделов, затрагивает суставы рук (запястья и пальцы) и ног (лодыжки и метатарзофалангеальные суставы). Воспалительный компонент слабый и присутствует примерно в двух третях случаев.

Диагностика

Полиартрит с положительным ревматоидным фактором определяется при наличии артрита, поражающего пять или более суставов на момент манифестации заболевания и выявлении ревматоидного фактора в двух тестах, проведенных в первые шесть месяцев течения болезни. Критериями исключения являются: наличие системного артрита или псориаза у пациента или семейная история псориаза у одного из родителей или родственника первой степени; положительный HLA B27 у мужчин с началом артрита после 6-летнего возраста. К числу других критериев исключения относятся: наличие анкилозирующего спондилоартрита, энтезита и артрита, сакроилита с воспалительной энтеропатией или острого переднего увеита у пациента или семейной истории одного из этих состояний у родителя или родственника первой степени.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать другие полиартикулярные заболевания: заболевания соединительной ткани (волчанка, дерматомиозит) и гематологические заболевания (в частности, острый лейкоз).

Лечение

Лечение основано на совместном использовании нестероидных противовоспалительных средств, метотрексата в качестве терапии первой линии и фактора некроза опухоли-альфа в качестве терапии второй линии, а также реабилитации. Кортикостероиды используется в низких дозах и как можно реже. Внутриартикулярная инъекция кортикоидов замедленного действия (триамцинолон) может быть рекомендована в случае стойкого артрита. Ремиссия встречается редко во время взрослой жизни (10% случаев).

Прогноз

В подавляющем большинстве случаев болезнь остается прогрессирующей и требует последующего лечения. Риск повреждения хрящей и костей высок.

Источники (ссылки)

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Напроксен