Определение и общие сведения

Геморрагическая болезнь новорожденных

Синонимы: витамин-К-зависимый геморрагический синдром, Hemorrhagic disease of the newborn

Геморрагическая болезнь новорожденных - заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология

Частота выявления геморрагической болезни новорожденных составляет 0,25-1,5%.

Этиология и патогенез

Факторы риска развития геморрагической болезни новорожденного

а) Антенатальные:

• антикоагулянты непрямого действия, противосудорожные препараты, антибиотики широкого спектра действия во время беременности;

• гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов;

• гепатопатии и энтеропатии во время беременности.

б) Интранатальные:

• гипоксия и асфиксия плода;

• родоразрешение путем кесарева сечения;

• родовая травма.

в) Неонатальные:

• недоношенность;

• отсутствие грудного вскармливания;

• проведение парентерального питания;

• антибактериальная терапия.

Биологическая роль витамина К

В витамин К-зависимой реакции происходит активирование факторов свертывания крови II, VII, IX и X. Указанные факторы нарушают функционирование цикла витамина К, подавляя активность витамина К-эпоксидредуктазы. При этом не происходит образования активной формы витамина К и в итоге уменьшается синтез всех четырех зависимых от витамина К факторов свертывания.

Клинические проявления

Ранняя форма геморрагической болезни новорожденных:

• появление кровоточивости в первые 24 ч жизни;

• гематемезис;

• мелена;

• легочное кровотечение;

• кровоизлияния в органы брюшной полости;

• кефалогематома;

• кожные геморрагии.

Классическая форма геморрагической болезни новорожденных:

• кровоточивость на 2-5-е сутки жизни;

• кровотечения при отпадении остатка пуповины;

• мелена;

• гематемезис;

• внутричерепные кровоизлияния (случаи тяжелой гипоксии);

• легочные кровотечения.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных:

• кровоточивость в возрасте 2-12 нед жизни (на фоне основного заболевания);

• внутричерепные кровоизлияния (более 50% случаев);

• обширные экхимозы;

• кровотечения из мест инъекций.

Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Диагностика

Лабораторные исследования

• Время свертывания (удлинение).

• Время кровотечения (нормальное).

• Количество тромбоцитов (норма/повышено).

• Количество эритроцитов.

• Уровень гемоглобина.

• Показатель гематокрита.

• Коагулограмма:

- Протромбиновое время (ПТВ) удлинено.

- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено.

- Тромбиновое время (ТВ) - норма.

• При наличии мелены тест Апта-Даунера, исключить хирургическую патологию (аноректальные травмы, папилломы, ангиоматоз кишечника).

Инструментальные исследования

• Нейросонография.

• УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Дифференциальный диагноз

• Наследственные коагулопатии.

• Тромбоцитопеническая пурпура.

• ДВС-синдром.

Геморрагическая болезнь плода и новорожденного: Лечение

• Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг.

• Концентрированный препарат протромбинового комплекса 15-30 Ед/кг в/в болюсно однократно (только в случае развития жизнеугрожающих состояний).

• Раствор менадиона натрия бисульфит 1% в/м 0,1 мл/кг/сут в течение 3 дней (допустимо подкожное введение с целью предупреждения развития постинъекционной гематомы).

• При развитии гиповолемического шока - восполнение объема циркулирующей крови (ОЦК) (свежезамороженная плазма в дозе 20 мл/кг) с последующим проведением гемотрансфузии (эритроцитная масса) из расчета 10 мл/кг.

• Формы витамина К для перорального применения - эффективность не доказана в рандомизированных исследованиях.

Профилактика

• Профилактику проводят только новорожденным из группы риска.

• 1% раствор менадиона натрия бисульфит в/м однократно из расчета 0,1 мл/кг в течение первых 24 ч жизни.

Прочее

Благоприятный в большинстве случаев.

Источники (ссылки)

Клинические рекомендации. Детская гематология [Электронный ресурс] / под ред. А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - http://old.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434758.html

Действующие вещества

  • Менадиона натрия бисульфит