МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

D59.5 — Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]

Полный перечень заболеваний

  • Гематурия пароксизмальная ночная
  • Гемоглобинемия пароксизмальная ночная
  • Гемоглобинурия ночная
  • Гемоглобинурия ночная пароксизмальная
  • Гемоглобинурия пароксизмальная ночная
  • Маркиафавы-Микели синдром

Льготные категории граждан, по коду «D59.5»

  • Граждане, больные пароксизмальной ночной гемоглобинурии (Маркиафавы-Микели)

    Федеральный закон №323-ФЗ от «21.11.2011»

  • Граждане, страдающие гематологическими заболеваниями, гемобластозами, цитопенией, наследственными гемопатиями

    Постановление Правительства РФ №890 от «30.07.1994»

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)

Определение и общие сведения

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

Синонимы: болезнь Маркиафавы-Микели

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - приобретенное клональное заболевание, связанное с мутацией стволовых клеток крови (СКК), проявляющееся анемией с эпизодами острого внутрисосудистого гемолиза, провоцирующего тромбозы различной локализации.

Эпидемиология

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - с одной стороны редкая патология, встречающаяся с частотой 1 : 500 000 населения, с другой - наиболее частая форма гемолитической анемии с внутрисосудистым гемолизом. Встречается как у детей, так и у взрослых, чаще в возрасте 30-40 лет. Распространенность среди женщин и мужчин, а также различных этнических групп существенно не отличается.

........

Читать продолжение статьи ...

Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «D59.5»

Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
  • Терапевтическое лечение
    • - Патология гемостаза, резистентная к стандартной терапии, и (или) с течением, осложненным угрожаемыми геморрагическими явлениями.
      - Гемолитическая анемия, резистентная к стандартной терапии, или с течением, осложненным тромбозами и другими жизнеугрожающими синдромами.

      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни.

        • Прокоагулянтная терапия с использованием рекомбинантных препаратов факторов свертывания, массивные трансфузии компонентов донорской крови

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни .

        • Прокоагулянтная терапия с использованием рекомбинантных препаратов факторов свертывания, массивные трансфузии компонентов донорской крови

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
  • Комбинированное лечение
    • - Гемолитический криз при гемолитических анемиях различного генеза, в том числе аутоиммунного, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии.

      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни.

        • Комплексное консервативное и хирургическое лечение, в том числе высокодозная пульс-терапия стероидными гормонами, иммуномодулирующая терапия, иммуносупрессивная терапия с использованием моноклональных антител, использование рекомбинантных колониестимулирующих факторов роста

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни .

        • Комплексное консервативное и хирургическое лечение, в том числе высокодозная пульс-терапия стероидными гормонами, иммуномодулирующая терапия, иммуносупрессивная терапия с использованием моноклональных антител, использование рекомбинантных колониестимулирующих факторов роста

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
  • Хирургическое лечение
    • - Патология гемостаза, с течением, осложненным угрожаемыми геморрагическими явлениями.
      - Гемолитическая анемия.

      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения, при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни, гистиоцитоза у детей.

        • Проведение различных хирургических вмешательств у больных с тяжелым геморрагическим синдромом

          с 01.01.2021 по 31.12.2021