МКБ-10 — справочник
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)D68.8 — Другие уточненные нарушения свертываемости
Полный перечень заболеваний
- Афибриногенемия
- Волчанка красная системная, присутствие ингибитора
- Волчанка красная системная, присутствие ингибитора системной красной волчанки
- Гипофибриногенемия
- Дефект свертывания крови уточненный
- Дефицит фактора свертывания множественный
- Дефицит фактора свертывания множественный врожденный
- Ингибитор системной красной волчанки
- Присутствие ингибитора красной волчанки
- Фибриногенопения
Льготные категории граждан, по коду «D68.8»
-
Граждане, страдающие гематологическими заболеваниями, гемобластозами, цитопенией, наследственными гемопатиями
Постановление Правительства РФ №890 от «30.07.1994»
Другие уточненные нарушения свертываемости
Определение и общие сведения
Сочетанный дефицит факторов V и VIII
Комбинированный дефицит факторов V и VIII - редкое аутосомно-рецессивное нарушение. Обычно встречается как следствие близкородственных браков.
Распространенность оценивается в интервале от 1/100000 и 1/1000000.
Этиология и патогенез
Это нарушение вызывается мутациями либо гена LMAN1 (хромосома 18; Q21) или гена MCFD2 (хромосома 2).
LMAN1 кодирует белок ERGIC-53, который является трансмембранным лектином, в то время как MCFD2 является EF-рукасодержащим протеином. Белковый комплекс ERGIC-53/MCFD2 функционирует как грузовой рецептор, который облегчает транспортировку факторов свертывания V и VIII из эндоплазматического ретикулума к аппарату Гольджи.
Мутации в LMAN1 происходят в 70% случаев и включают в себя только нулевые мутации. Мутации гена MCFD2 происходят в около 30% случаев и включают в себя как нулевые и миссенс мутации.
........
Читать продолжение статьи ...Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «D68.8»
Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
-
Комбинированное лечение
-
- Патология гемостаза, в том числе с катастрофическим антифосфолипидным синдромом, резистентным к стандартной терапии, и (или) с течением, осложненным тромбозами или тромбоэмболиями.
-
- Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни.
-
Комплексное консервативное и хирургическое лечение, в том числе эфферентные методы лечения, антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, иммуносупрессивная терапия с использованием моноклональных антител, массивный обменный плазмаферез
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
- Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни .
-
Комплексное консервативное и хирургическое лечение, в том числе эфферентные методы лечения, антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, иммуносупрессивная терапия с использованием моноклональных антител, массивный обменный плазмаферез
с 01.01.2020 по 31.12.2020
-
-
-
- Пациенты с наследственным и приобретенным дефицитом VIII, IX факторов, фактора Виллебранда и других факторов свертывания крови (в том числе с наличием ингибиторов к факторам свертывания) с кровотечениями, с острой травмой и деформацией и (или) повреждением конечностей.
-
- Комплексное консервативное лечение и реконструктивно-восстановительные операции при деформациях и повреждениях конечностей с коррекцией формы и длины конечностей у больных с наследственным и приобретенным дефицитом VIII, IX факторов и других факторов свертывания крови (в том числе с наличием ингибиторов к факторам свертывания), болезнью Гоше.
-
Комплексное лечение, включающее эфферентные и афферентные методы лечения, хирургические вмешательства на органах и системах грудной, брюшной полости, на костно-мышечной системе и структурах забрюшинного пространства, заместительную терапию препаратами дефицитных факторов и донорской крови, химическую синовэктомию крупных суставов, элиминацию ингибиторов к факторам свертывания ("индукция иммунной толерантности"), удаление гематом, гемофилических псевдоопухолей, артроскопические вмешательства, ортопедические вмешательства на конечностях (сухожильная и артропластика, корригирующая остеотомия)
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-
-
Хирургическое лечение
-
- Глубокая инфекция в области эндопротеза.
-
- Реэндопротезирование суставов конечностей.
-
Ревизия эндопротеза с заменой полиэтиленовых компонентов после ультразвуковой обработки раны и замещением костных дефектов биокомпозитными материалами
с 01.01.2021 по 31.12.2021 -
Удаление с помощью ревизионного набора инструментов временного спейсера и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации
с 01.01.2021 по 31.12.2021 -
Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация импрегнированного антибиотиками артикулирующего или блоковидного спейсера
с 01.01.2021 по 31.12.2021 -
Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-
- Деформирующий артроз, контрактура крупных суставов с нарушением биологической оси конечности, асептический некроз головки бедренной кости, перелом шейки бедра при невозможности других видов остеосинтеза.
-
- Тотальное эндопротезирование у пациентов с наследственным и приобретенным дефицитом факторов свертывания крови, наличием ингибиторов к факторам и болезнью Виллебранда, болезнью Гоше, миеломной болезнью, с тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.
-
Имплантация эндопротеза с устранением контрактуры и восстановлением биологической оси конечности
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-
- Износ или разрушение компонентов эндопротеза суставов конечностей.
-
- Реэндопротезирование суставов конечностей.
-
Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация новых компонентов с применением дополнительных средств фиксации
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-
- Нестабильность компонентов эндопротеза сустава конечности.
-
- Реэндопротезирование суставов конечностей.
-
Удаление нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-
- Перипротезные переломы с нарушением (без нарушения) стабильности компонентов эндопротеза.
-
- Реэндопротезирование суставов конечностей.
-
Ревизия эндопротеза и различные варианты остеосинтеза перелома с реконструкцией поврежденного сегмента с помощью пластики аллокостью или биокомпозитными материалами
с 01.01.2021 по 31.12.2021 -
Ревизия эндопротеза с удалением нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных компонентов с одновременным остеосинтезом перелома различными методами
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-
- Рецидивирующие вывихи и разобщение компонентов эндопротеза.
-
- Реэндопротезирование суставов конечностей.
-
Ревизия эндопротеза с заменой стандартных компонентов ревизионными связанными эндопротезами и стабилизацией сустава за счет пластики мягких тканей
с 01.01.2021 по 31.12.2021 -
Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и реимплантация ревизионных эндопротезов в биомеханически правильном положении
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-