МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

D68.8 — Другие уточненные нарушения свертываемости

Полный перечень заболеваний

  • Афибриногенемия
  • Волчанка красная системная, присутствие ингибитора
  • Волчанка красная системная, присутствие ингибитора системной красной волчанки
  • Гипофибриногенемия
  • Дефект свертывания крови уточненный
  • Дефицит фактора свертывания множественный
  • Дефицит фактора свертывания множественный врожденный
  • Ингибитор системной красной волчанки
  • Присутствие ингибитора красной волчанки
  • Фибриногенопения

Льготные категории граждан, по коду «D68.8»

  • Граждане, страдающие гематологическими заболеваниями, гемобластозами, цитопенией, наследственными гемопатиями

    Постановление Правительства РФ №890 от «30.07.1994»

Другие уточненные нарушения свертываемости

Определение и общие сведения

Сочетанный дефицит факторов V и VIII

Комбинированный дефицит факторов V и VIII - редкое аутосомно-рецессивное нарушение. Обычно встречается как следствие близкородственных браков.

Распространенность оценивается в интервале от 1/100000 и 1/1000000.

Этиология и патогенез

Это нарушение вызывается мутациями либо гена LMAN1 (хромосома 18; Q21) или гена MCFD2 (хромосома 2).

LMAN1 кодирует белок ERGIC-53, который является трансмембранным лектином, в то время как MCFD2 является EF-рукасодержащим протеином. Белковый комплекс ERGIC-53/MCFD2 функционирует как грузовой рецептор, который облегчает транспортировку факторов свертывания V и VIII из эндоплазматического ретикулума к аппарату Гольджи.

Мутации в LMAN1 происходят в 70% случаев и включают в себя только нулевые мутации. Мутации гена MCFD2 происходят в около 30% случаев и включают в себя как нулевые и миссенс мутации.

........

Читать продолжение статьи ...

Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «D68.8»

Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
  • Комбинированное лечение
    • - Патология гемостаза, в том числе с катастрофическим антифосфолипидным синдромом, резистентным к стандартной терапии, и (или) с течением, осложненным тромбозами или тромбоэмболиями.

      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни.

        • Комплексное консервативное и хирургическое лечение, в том числе эфферентные методы лечения, антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, иммуносупрессивная терапия с использованием моноклональных антител, массивный обменный плазмаферез

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни .

        • Комплексное консервативное и хирургическое лечение, в том числе эфферентные методы лечения, антикоагулянтная и антиагрегантная терапия, иммуносупрессивная терапия с использованием моноклональных антител, массивный обменный плазмаферез

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
    • - Пациенты с наследственным и приобретенным дефицитом VIII, IX факторов, фактора Виллебранда и других факторов свертывания крови (в том числе с наличием ингибиторов к факторам свертывания) с кровотечениями, с острой травмой и деформацией и (или) повреждением конечностей.

      • - Комплексное консервативное лечение и реконструктивно-восстановительные операции при деформациях и повреждениях конечностей с коррекцией формы и длины конечностей у больных с наследственным и приобретенным дефицитом VIII, IX факторов и других факторов свертывания крови (в том числе с наличием ингибиторов к факторам свертывания), болезнью Гоше.

        • Комплексное лечение, включающее эфферентные и афферентные методы лечения, хирургические вмешательства на органах и системах грудной, брюшной полости, на костно-мышечной системе и структурах забрюшинного пространства, заместительную терапию препаратами дефицитных факторов и донорской крови, химическую синовэктомию крупных суставов, элиминацию ингибиторов к факторам свертывания ("индукция иммунной толерантности"), удаление гематом, гемофилических псевдоопухолей, артроскопические вмешательства, ортопедические вмешательства на конечностях (сухожильная и артропластика, корригирующая остеотомия)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
  • Хирургическое лечение
    • - Глубокая инфекция в области эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза с заменой полиэтиленовых компонентов после ультразвуковой обработки раны и замещением костных дефектов биокомпозитными материалами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление с помощью ревизионного набора инструментов временного спейсера и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация импрегнированного антибиотиками артикулирующего или блоковидного спейсера

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Деформирующий артроз, контрактура крупных суставов с нарушением биологической оси конечности, асептический некроз головки бедренной кости, перелом шейки бедра при невозможности других видов остеосинтеза.

      • - Тотальное эндопротезирование у пациентов с наследственным и приобретенным дефицитом факторов свертывания крови, наличием ингибиторов к факторам и болезнью Виллебранда, болезнью Гоше, миеломной болезнью, с тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.

        • Имплантация эндопротеза с устранением контрактуры и восстановлением биологической оси конечности

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Износ или разрушение компонентов эндопротеза суставов конечностей.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация новых компонентов с применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Нестабильность компонентов эндопротеза сустава конечности.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Удаление нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Перипротезные переломы с нарушением (без нарушения) стабильности компонентов эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза и различные варианты остеосинтеза перелома с реконструкцией поврежденного сегмента с помощью пластики аллокостью или биокомпозитными материалами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Ревизия эндопротеза с удалением нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных компонентов с одновременным остеосинтезом перелома различными методами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Рецидивирующие вывихи и разобщение компонентов эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза с заменой стандартных компонентов ревизионными связанными эндопротезами и стабилизацией сустава за счет пластики мягких тканей

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и реимплантация ревизионных эндопротезов в биомеханически правильном положении

          с 01.01.2021 по 31.12.2021