МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

D82.0 — Синдром Вискотта-Олдрича

Полный перечень заболеваний

  • Вискарта-Олдрича синдром
  • Иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой
  • Олдрича-Вискотта синдром
  • Синдром Вискотта-Олдрича
  • Синдром семейной экземы-тромбоцитопении

Льготные категории граждан, по коду «D82.0»

  • Граждане, страдающие гематологическими заболеваниями, гемобластозами, цитопенией, наследственными гемопатиями

    Постановление Правительства РФ №890 от «30.07.1994»

Синдром Вискотта-Олдрича

Определение и общие сведения

Синдром Вискотта-Олдрича

Синонимы: Комбинированная иммунная недостаточность с тромбоцитопенией и экземой.

Синдром Вискотта-Олдрича (СВО) - первичное иммунодефицитное состояние, Х-сцепленное, характеризующееся геморрагическим синдромом, повышенной восприимчивостью к инфекциям (бактериальным, вирусным), экземой.

Эпидемиология

Распространённость заболевания 1:250 000, болеют только мальчики, манифестация заболевания на первом году жизни. Тип наследования Х-сцепленный, рецессивный.

........

Читать продолжение статьи ...

Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «D82.0»

Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
  • Терапевтическое лечение
    • - Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител, наследственная гипогаммаглобулинемия, несемейная гипогаммаглобулинемия, избирательный дефицит иммуноглобулина A, избирательный дефицит подклассов иммуноглобулина G, избирательный дефицит иммуноглобулина M, иммунодефицит с повышенным содержанием иммуноглобулина M, недостаточность антител с близким к норме уровнем иммуноглобулинов или с гипериммуноглобулинемией.
      - Преходящая гипогаммаглобулинемия детей.
      - Комбинированные иммунодефициты.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит с ретикулярным дисгенезом.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким содержанием T- и B-клеток.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит с низким или нормальным содержанием B-клеток.
      - Общий вариабельный иммунодефицит.

      • - Поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования.

        • Поликомпонентное лечение врожденных иммунодефицитов с применением химиотерапевтических и генно-инженерных биологических лекарственных препаратов, под контролем молекулярно-генетических, иммунологических и цитологических методов обследования

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Патология гемостаза, резистентная к стандартной терапии, и (или) с течением, осложненным угрожаемыми геморрагическими явлениями.
      - Гемолитическая анемия, резистентная к стандартной терапии, или с течением, осложненным тромбозами и другими жизнеугрожающими синдромами.

      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни.

        • Прокоагулянтная терапия с использованием рекомбинантных препаратов факторов свертывания, массивные трансфузии компонентов донорской крови

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, агранулоцитозе, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни .

        • Прокоагулянтная терапия с использованием рекомбинантных препаратов факторов свертывания, массивные трансфузии компонентов донорской крови

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
  • Хирургическое лечение
    • - Болезнь Ходжкина.
      - Неходжкинские лимфомы.
      - Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.
      - Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).
      - Миелоидный лейкоз (миелолейкоз).
      - Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз.
      - Апластические анемии.
      - Миелодиспластические синдромы.
      - Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
      - Нейробластома.
      - Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома).
      - Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).
      - Болезни накопления.
      - Остеопетроз.
      - Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
      - Синдром Вискотта - Олдрича.
      - Синдром Чедиака - Хигаши.
      - Хроническая грануломатозная болезнь.
      - Гипер-IgM синдром.
      - Гемоглобинопатии.
      - Серповидноклеточная анемия.
      - Талассемия.
      - Гистиоцитозы.

      • - Трансплантация костного мозга аллогенная.

        • Неродственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
        • Родственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции, включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
      • - Трансплантация костного мозга аутологичная.

        • Трансплантация аутологичного костного мозга (включая предтрансплантационный период, забор костного мозга, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции)

          с 01.01.2019 по 31.12.2019
    • - Болезнь Ходжкина.
      - Неходжкинские лимфомы.
      - Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.
      - Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).
      - Миелоидный лейкоз (миелолейкоз).
      - Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз.
      - Апластические анемии.
      - Миелодиспластические синдромы.
      - Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
      - Нейробластома.
      - Первичный миелофиброз, вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании (трансформация истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз).
      - Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома).
      - Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).
      - Болезни накопления.
      - Остеопетроз.
      - Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
      - Синдром Вискотта - Олдрича.
      - Синдром Чедиака - Хигаши.
      - Хроническая грануломатозная болезнь.
      - Гипер-IgM синдром.
      - Гемоглобинопатии.
      - Серповидноклеточная анемия.
      - Талассемия.
      - Гистиоцитозы..

      • - Трансплантация костного мозга аллогенная.

        • Неродственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Родственная трансплантация аллогенного костного мозга (включая предтрансплантационный период, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции, включая иммуноадаптивную, противомикробную, противогрибковую терапию)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
      • - Трансплантация костного мозга аутологичная.

        • Трансплантация аутологичного костного мозга (включая предтрансплантационный период, забор костного мозга, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции)

          с 01.01.2020 по 31.12.2020
    • - Болезнь Ходжкина.
      - Неходжкинские лимфомы.
      - Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования.
      - Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз).
      - Миелоидный лейкоз (миелолейкоз).
      - Моноцитарный лейкоз, острая эритремия и эритролейкоз.
      - Апластические анемии.
      - Миелодиспластические синдромы.
      - Примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET).
      - Нейробластома.
      - Первичный миелофиброз, вторичный миелофиброз при миелопролиферативном заболевании (трансформация истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии в миелофиброз).
      - Злокачественные новообразования других типов соединительной и мягких тканей (рабдомиосаркома).
      - Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей (саркома Юинга, фибросаркома, хондросаркома).
      - Болезни накопления.
      - Остеопетроз.
      - Врожденные синдромы костно-мозговой недостаточности.
      - Тяжелый комбинированный иммунодефицит.
      - Синдром Вискотта - Олдрича.
      - Синдром Чедиака - Хигаши.
      - Хроническая грануломатозная болезнь.
      - Гипер-IgM синдром.
      - Гемоглобинопатии.
      - Серповидноклеточная анемия.
      - Талассемия.
      - Гистиоцитозы.
      - Нефробластома.
      - Герминогенные опухоли..

      • - Трансплантация костного мозга аутологичная.

        • Трансплантация аутологичного костного мозга (включая предтрансплантационный период, забор костного мозга, проведение трансплантации и посттрансплантационный период до момента приживления и иммунологической реконституции)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Патология гемостаза, с течением, осложненным угрожаемыми геморрагическими явлениями.
      - Гемолитическая анемия.

      • - Комплексное лечение, включая полихимиотерапию, иммунотерапию, трансфузионную терапию препаратами крови и плазмы, методы экстракорпорального воздействия на кровь, дистанционную лучевую терапию, хирургические методы лечения, при апластических анемиях, апластических, цитопенических и цитолитических синдромах, нарушениях плазменного и тромбоцитарного гемостаза, острой лучевой болезни, гистиоцитоза у детей.

        • Проведение различных хирургических вмешательств у больных с тяжелым геморрагическим синдромом

          с 01.01.2021 по 31.12.2021