МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

E85.0 — Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Полный перечень заболеваний

  • Амилоидоз наследственно-семейный неневропатический
  • Амилоидоз неневропатический наследственно-семейный
  • Артрит, обусловленный средиземноморской лихорадкой семейной
  • Артропатия при амилоидозе наследственном семейном без невропатии
  • Глаукома при наследственном семейном амилоидозе без невропатии
  • Гломерулонефрит при наследственном семейном амилоидозе без невропатии
  • Лихорадка периодическая
  • Лихорадка периодическая средиземноморская
  • Лихорадка средиземноморская семейная
  • Нефропатия амилоидная
  • Нефропатия наследственная
  • Перитонит пароксизмальный
  • Перитонит пароксизмальный доброкачественный
  • Перитонит периодический семейный
  • Перитонит семейный
  • Перитонит семейный доброкачественный
  • Полисерозит периодический семейный
  • Средиземноморская семейная лихорадка

Наследственный семейный амилоидоз без невропатии

Определение и общие сведения

Семейная средиземноморская лихорадка

Синонимы: периодическая болезнь, доброкачественный пароксизмальный перитонит

Аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися короткими эпизодами лихорадки и воспаления серозных обочек, в результате которых возникают боль в животе, груди, суставах и мышцах.

Периодическая болезнь - заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.

Обычно встречается у выходцев из Средиземноморья, к популяциям с высокой распространенностью (1/200-1/1000) относятся евреи-сефарды, турки, армяне и арабы. Болезнь нередко также встречается в Италии, Греции и Испании.

Этиология и патогенез

На сегодняшний день, 218 мутаций гена MEFV (16p13.3), который кодирует белок пирин (маренострин), отвечают за фенотипическое многообразие болезни. Гомозиготные мутации M694V вызывают заболевание с повышенной тяжестью проявлений. Семейная средиземноморская лихорадка может быть обусловлена другими факторами, посколку мутация гена MEFV обнаруживается не у всех пациентов.

........

Читать продолжение статьи ...