МКБ-10 — справочник
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)E85.0 — Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
Полный перечень заболеваний
- Амилоидоз наследственно-семейный неневропатический
- Амилоидоз неневропатический наследственно-семейный
- Артрит, обусловленный средиземноморской лихорадкой семейной
- Артропатия при амилоидозе наследственном семейном без невропатии
- Глаукома при наследственном семейном амилоидозе без невропатии
- Гломерулонефрит при наследственном семейном амилоидозе без невропатии
- Лихорадка периодическая
- Лихорадка периодическая средиземноморская
- Лихорадка средиземноморская семейная
- Нефропатия амилоидная
- Нефропатия наследственная
- Перитонит пароксизмальный
- Перитонит пароксизмальный доброкачественный
- Перитонит периодический семейный
- Перитонит семейный
- Перитонит семейный доброкачественный
- Полисерозит периодический семейный
- Средиземноморская семейная лихорадка
Наследственный семейный амилоидоз без невропатии
Определение и общие сведения
Семейная средиземноморская лихорадка
Синонимы: периодическая болезнь, доброкачественный пароксизмальный перитонит
Аутоиммунное заболевание, характеризующееся повторяющимися короткими эпизодами лихорадки и воспаления серозных обочек, в результате которых возникают боль в животе, груди, суставах и мышцах.
Периодическая болезнь - заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Обычно встречается у выходцев из Средиземноморья, к популяциям с высокой распространенностью (1/200-1/1000) относятся евреи-сефарды, турки, армяне и арабы. Болезнь нередко также встречается в Италии, Греции и Испании.
Этиология и патогенез
На сегодняшний день, 218 мутаций гена MEFV (16p13.3), который кодирует белок пирин (маренострин), отвечают за фенотипическое многообразие болезни. Гомозиготные мутации M694V вызывают заболевание с повышенной тяжестью проявлений. Семейная средиземноморская лихорадка может быть обусловлена другими факторами, посколку мутация гена MEFV обнаруживается не у всех пациентов.
........
Читать продолжение статьи ...