МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

Q87.3 — Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом [гигантизмом] на ранних этапах развития

Полный перечень заболеваний

  • Беквиса синдром
  • Беквиса-Видеманна синдром
  • Сотоса синдром
  • Улвера синдром

Синдромы врожденных аномалий, проявляющихся избыточным ростом (гигантизмом) на ранних этапах развития

Определение и общие сведения

Синдром Беквита-Видемана

Генетическое заболевание, характеризующееся чрезмерно быстрым ростом, предрасположенностью к опухолям и врожденными пороками развития.

Распространенность: 1 - 5 / 10 000, наследование аутосомно-доминантное или возникает спорадически (85% случаев)

Этиология и патогенез

Синдром Беквита-Видемана вызывается различными эпигенетическими и / или генетическими изменениями, которые приводят к дисрегуляции импринтированных генов на хромосоме 11p15.5.

........

Читать продолжение статьи ...

Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «Q87.3»

Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
  • Хирургическое лечение
    • - Врожденные и приобретенные дефекты и деформации стопы и кисти различной этиологии у взрослых.
      - Любая этиология деформации стопы и кисти у детей, сопровождающаяся дефектами тканей, нарушениями соотношений в суставах и костными нарушениями анатомии и функциональных возможностей сегмента (кисти, стопы).

      • - Реконструктивно-пластические операции при комбинированных дефектах и деформациях дистальных отделов конечностей с использованием чрескостных аппаратов и прецизионной техники, а также с замещением мягкотканных и костных хрящевых дефектов синтетическими и биологическими материалами.

        • Реконструктивно-пластическое хирургическое вмешательство на костях стопы, кисти, с использованием ауто- и аллотрансплантатов, имплантатов, остеозамещающих материалов, металлоконструкций

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Устранение дефектов и деформаций методом корригирующих остеотомии, кожной и сухожильно-мышечной пластики, костной ауто- и аллопластики с использованием наружных и внутренних фиксаторов

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Врожденные и приобретенные дефекты и деформации стопы и кисти, предплечья различной этиологии у взрослых.
      - Любой этиологии деформации стопы и кисти у детей.

      • - Реконструктивно-пластические операции при комбинированных дефектах и деформациях дистальных отделов конечностей с использованием чрескостных аппаратов и прецизионной техники, а также замещением мягкотканных и костных хрящевых дефектов синтетическими и биологическими материалами.

        • Артролиз и артродез суставов кисти с различными видами чрескостного, накостного и интрамедуллярного остеосинтеза

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Реконструктивно-пластическое хирургическое вмешательство на костях стоп с использованием ауто- и аллотрансплантатов, имплантатов, остеозамещающих материалов, металлоконструкций

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Инфантильный и идиопатический сколиоз 3 - 4 степени, осложненный вторичным остеохондрозом с ротацией и многоплоскостной деформацией позвонков шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника, с наличием реберного горба.
      - Болезнь Шойермана - Мау, кифотическая деформация позвоночника с клиновидной деформацией, ротацией и многоплоскостной деформацией позвонков шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника.
      - Врожденные деформации позвоночника.
      - Врожденные деформации грудной клетки.
      - Остеохондродисплазия и спондилоэпифизарная дисплазия.
      - Ахондроплазия.
      - Нейрофиброматоз.
      - Синдром Марфана.

      • - Реконструктивные и корригирующие операции при сколиотических деформациях позвоночника 3 - 4 степени с применением имплантатов, стабилизирующих систем, аппаратов внешней фиксации, в том числе у детей первых лет жизни и в сочетании с аномалией развития грудной клетки.

        • Двух- или многоэтапное реконструктивное вмешательство с одно- или многоуровневой вертебротомией, путем резекции позвонка, межпозвонкового диска и связочных элементов сегмента позвоночника из комбинированных доступов, многоэтапный репозиционно-стабилизирующий спондилосинтез с использованием костной пластики (спондилодеза), погружных имплантатов и стабилизирующих систем

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Реконструктивное вмешательство с одно- или многоуровневой вертебротомией, путем резекции позвонка, межпозвонкового диска и связочных элементов сегмента позвоночника из вентрального или заднего доступов, репозиционно-стабилизирующий спондилосинтез с использованием костной пластики (спондилодеза), погружных имплантатов и стабилизирующих систем

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Реберный горб.
      - Врожденные деформации позвоночника.
      - Врожденные деформации грудной клетки.
      - Остеохондродисплазия и спондилоэпифизарная дисплазия.
      - Ахондроплазия.
      - Нейрофиброматоз.
      - Синдром Марфана.

      • - Реконструктивные и корригирующие операции при сколиотических деформациях позвоночника 3 - 4 степени с применением имплантатов, стабилизирующих систем, аппаратов внешней фиксации, в том числе у детей, в сочетании с аномалией развития грудной клетки.

        • Пластика грудной клетки, в том числе с применением погружных фиксаторов

          с 01.01.2021 по 31.12.2021