Рассеянный склероз

Определение и общие сведения

Pассеянный склероз

Pассеянный склероз - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся множественными очагами поражения в центральной и в меньшей степени периферической нервной системе.

Распространенность рассеянного склероза увеличивается по мере удаления от экватора. В индустриальных странах северного полушария она составляет 60:100 000, а частота новых случаев — 3:100 000 в год. В последние 40 лет распространенность рассеянного склероза увеличилась.

Этиология и патогенез

Причина заболевания остается неизвестной. Согласно одной из гипотез, рассеянный склероз связан с воздействием на организм в детском возрасте вирусов, запускающих патологический процесс у генетически предрасположенных лиц.

Клинические проявления

Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайным полиморфизмом, нет ни одного признака, характерного для этого заболевания. Особенно сложна постановка диагноза в дебюте рассеянного склероза. Начало заболевания примерно одинаково часто бывает поли- и моносимптомным. Часто заболевание начинается со слабости в ногах. Вторые по частоте симптомы дебюта - чувствительные и зрительные нарушения. Pасстройства чувствительности проявляются парестезиями, чувством онемения в различных частях тела, реже - радикулярными болями, ощущением прохождения тока по позвоночнику (симптом Лермитта). Зрительные расстройства обычно проявляются оптическим (чаще ретробульбарным) невритом с выраженным снижением зрения и, как правило, с хорошим его восстановлением в последующем; редко заболевание дебютирует двусторонним невритом. Иногда рассеянный склероз начинается с шаткой походки и сопровождается головокружением, нистагмом. В ряде случаев процесс начинается с поражения глазодвигательных и отводящих нервов, что проявляется диплопией, реже в процесс вовлекаются лицевой и тройничный нервы. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Характерная особенность ранних этапов рассеянного склероза - дробность появления отдельных симптомов.

Типичными клиническими проявлениями рассеянного склероза являются следующие.

• Парезы занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Они могут развиваться на фоне повышения мышечного тонуса (гипертонус, спастичность) или снижения (гипотония). Особенно часто наблюдают нижний спастический парапарез, реже - трипарез или тетрапарез. Обращает на себя внимание зависимость выраженности спастичности от позы больного. Так, в положении лежа мышечная гипертония менее интенсивна, чем в вертикальной позе, особенно это заметно в процессе ходьбы.

• Типичные признаки рассеянного склероза, обусловленные поражением мозжечка и его связей, - статическая и динамическая атаксия, дисметрия, гиперметрия, асинергия, интенционное дрожание, мимопопадание при выполнении координаторных проб, скандированная речь и мегалография, снижение мышечного тонуса. В случае поражения зубчато-красноядерных путей интенционный тремор может принимать характер гиперкинеза, который отличается крупноразмашистым характером, резко усиливающимся при целенаправленном движении, в тяжелых случаях распространяется на голову и туловище.

• В большинстве случаев отмечают повышение сухожильных и надкостничных рефлексов с расширением рефлексогенных зон. Одним из характерных симптомов болезни считают отсутствие или снижение кожных брюшных рефлексов, часто асимметричное, в то же время отмечают повышение глубоких рефлексов, в частности костоабдоминальных и глубоких рефлексов передней брюшной стенки.

• У большинства больных рассеянным склерозом вызываются стопные патологические рефлексы сгибательного и разгибательного типов. Нередки кистевые патологические рефлексы. Часто наблюдается клонус стоп, реже - надколенников, иногда - защитные рефлексы.

• Pефлексы орального автоматизма выявляются примерно в 30% наблюдений. У некоторых больных на поздних стадиях рассеянного склероза возможны насильственный смех и плач.

• У многих больных выявляются нарушения чувствительности, как субъективные (парестезии и боли различной локализации), так и объективные, главным образом снижение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности, преобладающие в ногах, причем последние могут обусловливать или усугублять нарушения статики и координации.

• Одним из типичных симптомов является нистагм в самых различных его вариантах (в связи с особенностями локализации очагов демиелинизации). Так, горизонтальный нистагм, нередко с ротаторным компонентом, связывают с поражением ствола мозга, монокулярный - с вовлечением в процесс мозжечка, а вертикальный - с поражением оральных отделов ствола мозга.

• Часто отмечают патологию ЧН: зрительного, в виде оптического неврита, глазодвигательного, отводящего, лицевого и тройничного нервов, реже - преддверно-улиткового. Весьма характерен для рассеянного склероза синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка.

• Отличительная особенность рассеянного склероза - синдром «клинического расщепления», или «клинической диссоциации», отражающий несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких функциональных систем. Например, значительное снижение зрения при неизмененной картине глазного дна в случае оптического неврита и, наоборот, выраженные изменения на глазном дне, изменения полей зрения и наличие скотомы при нормальной остроте зрения. Высокие сухожильные рефлексы и клонусы стоп на фоне центрального пареза могут сочетаться не со спастическим повышением тонуса, а с гипотонией из-за одновременного поражения глубокой чувствительности или проводников мозжечка.

• Нередко отмечают своеобразную реакцию на воздействие тепла. Так, в отдельных случаях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи наблюдают ухудшение состояния пациента: углубляются парезы, снижается зрение, координаторные нарушения становятся более выраженными. Эти состояния продолжаются не более 30 мин и затем ситуация возвращается к исходной. Некоторые авторы придают этому феномену при рассеянном склерозе диагностическую значимость и обозначают его как симптом «горячей ванны» (феномен Утхоффа).

• В части случаев, особенно на поздних стадиях заболевания, выявляют признаки вовлечения в процесс периферической нервной системы в виде радикулопатии и полиневропатии.

• При рассеянном склерозе возможны пароксизмальные симптомы: тонические судороги и спазмы; преходящие дизартрия и атаксия, невралгия тройничного нерва. Pеже на поздних стадиях заболевания могут развиваться типичные эпилептические приступы.

• Pасстройства функции тазовых органов проявляются в виде императивных позывов и/или задержек мочеиспускания, запора, редко - недержания кала. Типичны половая слабость у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин.

• Нередко больные предъявляют жалобы на боль, которая может быть как острой, так и хронической (различные невралгии, мышечные спазмы, головная боль, боли корешкового характера и в периорбитальной области при оптическом неврите, а также в паховой и надлонной области при нарушении опорожнения мочевого пузыря и артритах, обусловленных контрактурами, и др.).

• У большинства больных выявляют различные нейропсихологические нарушения. В соответствии с преобладающим типом расстройств выявляются неврозоподобные проявления (астенический синдром, истерические и истероформные реакции, обсессивные нарушения), аффективные нарушения (депрессивный синдром, эйфория) и своеобразное органическое слабоумие. Когнитивные нарушения могут быть выявлены при нейропсихологическом обследовании уже на самых ранних стадиях развития заболевания, по мере увеличения длительности рассеянного склероза они прогрессируют, отражая активность нейродегенеративного процесса. Изредка у больных наблюдают острые шизофреноподобные психозы.

Рассеянный склероз: Диагностика

1. Ни один из лабораторных или инструментальных методов исследования не позволяет с абсолютной достоверностью подтвердить диагноз рассеянного склероза. Поэтому диагностика рассеянного склероза основывается главным образом на выявлении двух клинических особенностей:

а. Волнообразное течение  — чередование обострений и ремиссий при ремиттирующей форме, колебания скорости прогрессирования при прогредиентной форме.

б. Признаки многоочагового поражения белого вещества ЦНС.

2. Изменения в СМЖ выявляют почти у 90% больных.

а. Примерно у 50% обнаруживается цитоз (больше 5 лимфоцитов в 1 мкл), обычно более выраженный в начальной стадии и в периоды обострений.

б. Почти у 75% в СМЖ повышен уровень гамма-глобулинов. Содержание общего белка часто увеличено, но, как правило, не превышает 100 мг%; при этом более 12% общего белка приходится на долю IgG. Для подтверждения диагноза рассеянного склероза используют расчетные показатели — соотношение IgG и альбумина, скорость синтеза IgG и т. п., однако они могут изменяться не только при рассеянном склерозе, но и при других воспалительных заболеваниях ЦНС.

в. С помощью электрофореза концентрированной СМЖ с высоким разрешением у 85—95% больных с достоверным рассеянным склерозом выявляют олигоклональные IgG. Однако их обнаруживают также при нейросифилисе, подостром склерозирующем панэнцефалите, грибковом менингите и прогрессирующем краснушном панэнцефалите. Тем не менее этот тест можно использовать для подтверждения диагноза рассеянного склероза, так как он часто положителен уже на ранней стадии. Имеются готовые наборы для проведения этого теста.

г. Повышенное содержание в СМЖ основного белка миелина может служить признаком обострения рассеянного склероза. Значения этого показателя более 9 нг/мл свидетельствуют об активной демиелинизации. Содержание основного белка миелина может возрастать и при других заболеваниях: поперечном миелите, неврите зрительного нерва и лучевой демиелинизации. Диагностическая значимость теста на ранней стадии невелика. Для проведения этого исследования также имеются готовые наборы.

д. Люмбальная пункция не оказывает неблагоприятного влияния на течение заболевания и всегда показана при подозрении на рассеянный склероз.

3. Изменения зрительных вызванных потенциалов при проведении теста контрастной чувствительности обнаруживают у 80% больных с достоверным и у 50% — с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 50% выявляется бессимптомное поражение зрительных путей.

4. Изменения слуховых вызванных потенциалов ствола обнаруживают у 50% больных с достоверным и у 20% — с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 30% выявляется бессимптомное поражение слуховых путей.

5. Изменения соматосенсорных вызванных потенциалов обнаруживают примерно у 70% больных как с достоверным, так и с вероятным рассеянным склерозом. Примерно у 50% выявляется бессимптомное поражение соматосенсорных путей.

6. МРТ лучше выявляет демиелинизацию в ЦНС, чем КТ. Чувствительность МРТ выше, чем исследования вызванных потенциалов, и примерно такая же, как чувствительность исследования СМЖ. Если при МРТ выявляются множественные поражения белого вещества и имеются изменения СМЖ и вызванных потенциалов, то диагноз рассеянного склероза практически не вызывает сомнений.

а. Отсутствие изменений при МРТ у больных с подозрением на рассеянный склероз. МРТ сравнительно редко не выявляет изменений в головном мозге при рассеянном склерозе. Вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет у больных с впервые возникшими неврологическими нарушениями, типичными для демиелинизирующего поражения ЦНС, но нормальной картиной МРТ, не превышает 5%. Если же при таких нарушениях при МРТ выявляются множественные очаги в белом веществе, то вероятность развития рассеянного склероза увеличивается до 60%.

б. МРТ в оценке тяжести рассеянного склероза. Количество и размеры очагов в белом веществе, выявляемых с помощью МРТ, слабо коррелируют с клиническим состоянием. Кроме того, при МРТ часто выявляются бессимптомные эпизоды демиелинизации. Тем не менее МРТ — наиболее надежный метод, позволяющий судить о тяжести заболевания и скорости его прогрессирования.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, поражающими белое вещество и вызывающими сходные с рассеянным склерозом клинические проявления и изменения при МРТ.

а. Опухоли (особенно лимфомы и глиомы полушарий, ствола, спинного мозга).

б. Аномалии развития (синдром Арнольда—Киари, платибазия).

в. Сдавление спинного мозга при спондилезе, грыже межпозвоночного диска, эпидуральной опухоли.

г. Дегенеративные заболевания (атаксия Фридрейха, болезни мотонейронов).

д. Коллагенозы (узелковый периартериит, изолированный васкулит ЦНС, СКВ).

е. Болезнь Бехчета.

ж. Миелопатия, вызванная человеческим T-клеточным лимфотропным вирусом 1 типа.

з. Нейросаркоидоз.

и. Постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит.

к. ВИЧ-энцефалопатия.

л. Авитаминоз B₁₂ (фуникулярный миелоз).

м. Адренолейкодистрофия.

8. Если неврологическая симптоматика указывает на ограниченное поражение спинного мозга, ствола или структур задней черепной ямки, то для исключения сдавления спинного мозга, опухоли или аномалии развития показана МРТ. Против диагноза рассеянного склероза свидетельствуют нормальный состав СМЖ, отсутствие изменений в головном или спинном мозге при МРТ, неврологические признаки одноочагового поражения, отсутствие типичного волнообразного течения.

9. Тест горячей ванны  — один из традиционных методов диагностики рассеянного склероза. Однако он может вызвать стойкие неврологические нарушения, поэтому мы его не рекомендуем.

Рассеянный склероз: Лечение

1. Лечение, направленное на замедление прогрессирования рассеянного склероза

а. Неэффективные методы лечения. Эффективность ограничения животных жиров или добавления в пищу линоленовой кислоты не доказана. Длительная терапия кортикотропином или кортикостероидами (при интратекальном или парентеральном введении) тоже не влияет на течение рассеянного склероза. Нет доказательств эффективности и гипербарической оксигенации.

б. Экспериментальные методы. Исследуется эффективность плазмафереза, циклофосфамида, азатиоприна, в/в введения гамма-глобулинов, приема внутрь миелина (с целью десенсибилизации) и т. д.

в. Интерферон бета-1b применяют при ремиттирующем течении у больных с сохранной способностью к самостоятельному передвижению. Препарат предложен недавно, поэтому показания к его применению, а также долговременный эффект и отдаленные побочные эффекты окончательно не определены. Существующие рекомендации могут претерпеть изменения.

1) Дозы. Интерферон бета-1b вводят по 8 млн МЕ п/к через сутки. Данные об эффективности препарата при его применении свыше 2 лет, а также о его безопасности при применении свыше 3 лет пока отсутствуют. В настоящее время рекомендуют назначать интерферон бета-1b на 2 года, после чего следует оценить его эффективность.

2) Противопоказание  — аллергия к интерферону бета или человеческому альбумину.

3) Эффективность. В двухлетнем исследовании применение интерферона бета-1b привело (по сравнению с плацебо) к снижению частоты обострений на 31%, увеличению продолжительности ремиссий, уменьшению выраженности обострений и снижению количества новых очагов при МРТ. Однако достоверных различий между двумя группами по степени инвалидизации выявлено не было.

4) Побочные эффекты: воспаление (85%) и некроз (5%) в месте инъекции, гриппоподобный синдром (76%). Последний обычно по мере лечения исчезает. У некоторых больных на фоне лечения интерфероном бета-1b развивались депрессия, тревожность, спутанность сознания, имели место суицидальные попытки. Иногда выявлялись нейтропения и повышение активности печеночных аминотрансфераз.

5) Лабораторные исследования. Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, биохимические исследования, в том числе определение ферментов печени проводят перед началом лечения, а в последующем — каждые 3 мес.

2. Лечение обострений

а. Нарастание неврологических нарушений при рассеянном склерозе может быть связано с появлением новых очагов демиелинизации или реже с присоединившейся инфекцией (особенно мочевых путей), электролитными нарушениями, лихорадкой, лекарственной интоксикацией или конверсионной реакцией. В сомнительных случаях наличие острой демиелинизации подтверждается лимфоцитозом в СМЖ.

б. Метилпреднизолон потеснил традиционно применяемые кортикотропин и преднизон. Контролируемые исследования показывают, что метилпреднизолон при обострениях рассеянного склероза эффективнее, чем плацебо, а также чем кортикотропин в/в или преднизон внутрь.

1) Эффективность. Улучшение наблюдается более чем у 85% больных с ремиттирующим течением рассеянного склероза и примерно у 50% больных с прогредиентным течением.

2) Дозы. Метилпреднизолон вводят по 200—500 мг в/в каждые 12 ч в течение 3—7 сут, после чего переходят на преднизон внутрь в дозе 60—80 мг/сут в течение 7 сут. Затем дозу преднизона снижают на 10 мг каждые 4 сут и примерно через месяц препарат отменяют.

3) Осложнения

а) Задержка жидкости и гипокалиемия. Следует регулярно определять концентрацию электролитов в сыворотке и при необходимости возмещать потери калия. При задержке жидкости и артериальной гипертонии используют диуретики.

б) Для профилактики повреждения желудка и желудочного кровотечения рекомендуются антациды или циметидин.

в) Раздражительность, тревожность, нарушение сна обычно уменьшаются при приеме хлордиазепоксида (20—75 мг/сут) или флуразепама (15—30 мг на ночь). Возможны также депрессия, психоз или эйфория, особенно при распространенном поражении мозга.

г) При психозе необходима консультация психиатра. Обычно назначают нейролептики (галоперидол, 10—40 мг/сут, или хлорпромазин, 100—1000 мг/сут), а дозу метилпреднизолона уменьшают. У некоторых больных с повышенной чувствительностью к кортикостероидам возникновение психотических расстройств вынуждает отменить эти препараты. В этом случае возможно применение иммунодепрессантов, например циклофосфамида.

д) Иногда возникают инфекционные осложнения и сепсис, требующие антибактериальной терапии. Если выявляется положительная туберкулиновая проба, то одновременно с кортикостероидами назначают противотуберкулезную терапию.

е) Остеопороз и компрессионные переломы позвонков при коротких курсах кортикостероидной терапии обычно не возникают.

в. Кортикостероиды для приема внутрь также уменьшают продолжительность обострений рассеянного склероза. Преднизон применяют при более легких обострениях, когда нет необходимости в госпитализации. В то же время, по данным одного из контролируемых исследований, проведенных у больных с невритом зрительного нерва, терапия метилпреднизолоном в/в с последующим переходом на преднизон внутрь более эффективна, чем только преднизон или плацебо.

1) Доза выбирается достаточно произвольно. Ниже приводится одна из возможных схем назначения преднизона:

2) Одновременно назначают антациды или циметидин. Необходимости в препаратах калия или диуретиках, как правило, не возникает.

Д. Осложнения

1. Мышечная слабость. ЛФК эффективна, если мышечная слабость обусловлена недостаточной двигательной активностью, но не очагом демиелинизации. Этот метод способствует сохранению объема движений в суставах, улучшает координацию при ходьбе и общее самочувствие, повышает уверенность в своих силах.

2. Спастичность

а. ЛФК малоэффективна.

б. Баклофен  — препарат выбора; он высокоэффективен при болезненных сгибательных и разгибательных спазмах, но несколько слабее влияет на тоническую спастичность и гиперрефлексию. Основной побочный эффект — сонливость, которая обычно со временем уменьшается. При использовании высоких доз, особенно у больных с нарушениями интеллекта, может возникать спутанность сознания. В отличие от дантролена, баклофен обычно не приводит к нарастанию мышечной слабости. Однако при тяжелых парезах спастичность в ногах способствует поддержанию веса тела, и поэтому ее уменьшение может приводить к ухудшению состояния. Лечение обычно начинают с 5—10 мг 3 раза в сутки, затем дозу можно постепенно увеличить до 20 мг 4 раза в сутки. Проводятся испытания интратекального введения баклофена при неэффективности других методов.

в. Диазепам иногда уменьшает спастичность, по-видимому, за счет центрального действия. Побочные эффекты — сонливость и утомляемость. Эффективная доза обычно составляет 5—50 мг/сут.

г. Дантролен применяют при неэффективности диазепама и баклофена. Он увеличивает мышечную слабость, разобщая электромеханическое сопряжение в мышцах. Дантролен эффективен только у небольшой части больных, но иногда улучшение может быть разительным. Лечение начинают с 25 мг/сут, а затем дозу постепенно (в течение нескольких недель) увеличивают до максимальной — 400 мг/сут. Дантролен может вызвать гепатит, поэтому он противопоказан при заболеваниях печени, а во время лечения регулярно определяют биохимические показатели функции печени. Другие побочные эффекты дантролена — сонливость, головокружение, понос. Поскольку препарат токсичен, то при неэффективности его сразу отменяют.

д. К интратекальному введению фенола, перерезке передних корешков (передней ризотомии) и блокаде периферических нервов прибегают только в тех случаях, когда медикаментозная терапия неэффективна, а спастичность и сгибательные спазмы существенно ухудшают состояние. Поскольку снижение спастичности с помощью этих методов сопровождается углублением пареза, их применяют у больных со стойкой параплегией без надежды на восстановление.

1) Интратекальное введение 5—20% раствора фенола в глицерине широко используют для уменьшения спастичности. Процедура легко выполняется без общей анестезии. Обычно в раствор фенола добавляют рентгеноконтрастное вещество и проводят введение на столе под рентгенологическим контролем. Спастичность уменьшается за счет формирования вялого пареза, который сохраняется 3—12 мес. Обычно развиваются нарушения чувствительности, способствующие появлению пролежней. Часто возникают нарушения функций тазовых органов.

2) При нормальной функции тазовых органов предпочтительнее передняя ризотомия, которая вызывает необратимые парезы, но не приводит к утрате чувствительности и задержке мочи. Функции тазовых органов обычно не страдают и при феноловой блокаде периферических нервов.

3. Интенционный тремор или атаксия, обусловленные поражением мозжечка, наблюдаются примерно у 70% больных.

а. Уменьшить легкий тремор или атаксию можно с помощью ношения отягощений на конечностях.

б. При мозжечковом треморе изредка применяют таламотомию.

в. Применяют пропранолол (40—60 мг/сут), диазепам (5—15 мг/сут), примидон (500—1500 мг/сут) и клоназепам (0,5—2 мг/сут), однако они редко бывают эффективны.

г. Особенно плохо поддается лечению тремор головы и туловища.

4. Боль. При рассеянном склерозе часто наблюдаются стреляющие или режущие боли в области таза, в плечах и лице. Примерно у 3% больных бывают лицевые боли по типу невралгии тройничного нерва. Большинство случаев двусторонней невралгии тройничного нерва обусловлено рассеянным склерозом.

а. Невралгии любой локализации часто уменьшаются под действием карбамазепина (400—1200 мг/сут).

б. При неэффективности медикаментозной терапии проводят хирургическое лечение (см. гл. 9, п. III.А.5).

в. Баклофен (по 10—20 мг 3 раза в сутки) также используют при невралгиях. Иногда он помогает в случаях невралгии тройничного нерва при неэффективности других препаратов.

г. При дизестезии или жжении иногда бывают эффективны трициклические антидепрессанты — например имипрамин, 25—100 мг/сут.

5. При рассеянном склерозе часто нарушается функция тазовых органов. При задержке или недержании мочи прежде всего исключают поддающиеся лечению заболевания мочевых путей.

а. Лечение нарушений мочеиспускания зависит от результатов цистометрических исследований. Дисфункция мочевого пузыря при рассеянном склерозе часто имеет сложный характер. Примерно у 30% больных имеется недержание мочи, у 20% — задержка мочи, а у 50% эти расстройства сочетаются.

б. Если недержание мочи обусловлено неконтролируемыми сокращениями детрузора, то применяют пропантелин (7,5—15 мг 4 раза в сутки). Однако иногда он вызывает задержку мочи, что заставляет прибегать к периодической установке мочевого катетера.

в. При недержании мочи, вызванном одновременно непроизвольными сокращениями детрузора и недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, показан постоянный или кондомный катетер либо оперативное отведение мочи.

г. Задержка мочи может быть обусловлена анатомической обструкцией мочевых путей, требующей хирургического лечения. При спазме шейки мочевого пузыря эффективны альфа-адреноблокаторы (феноксибензамин, 5—10 мг 2 раза в сутки). При слабости детрузора применяют бетанехола хлорид (10—25 мг 4 раза в сутки). Опорожнение мочевого пузыря иногда удается улучшить с помощью надавливания на живот или натуживания. В остальных случаях требуется постоянная или периодическая установка мочевого катетера либо оперативное отведение мочи.

д. При импотенции используют фаллопластику.

6. Психические расстройства. При рассеянном склерозе возможны депрессия, эйфория, эмоциональная лабильность и психоз.

а. Реактивную депрессию, возникающую после установления диагноза рассеянного склероза, часто облегчает психотерапия.

б. При депрессии, обусловленной нарастанием инвалидизации, важны активный режим и ЛФК.

в. Депрессия, обусловленная органическим поражением головного мозга, обычно плохо поддается лечению, однако иногда ее удается уменьшить с помощью антидепрессантов.

г. Эйфория чаще возникает на поздних стадиях рассеянного склероза при распространенной демиелинизации в головном мозге и сочетается с выраженным снижением интеллекта.

д. Психоз встречается сравнительно редко и обычно бывает вызван большими дозами кортикостероидов. Как правило, эффективны нейролептики: галоперидол (10—40 мг/сут) или хлорпромазин (100—1000 мг/сут).

7. Большинство (до 90%) больных жалуются на утомляемость. Ее иногда удается уменьшить с помощью амантадина (по 100 мг внутрь 2 раза в сутки). При неэффективности применяют пемолин (37,5 мг внутрь однократно утром).

8. Неблагоприятный эффект часто оказывает высокая температура. При жаркой погоде или лихорадочных заболеваниях неврологические симптомы могут нарастать. Поэтому следует активно лечить инфекционные заболевания, а при жаркой погоде пользоваться кондиционером.

9. При эпилептических припадках, возникающих примерно у 5% больных, обычно эффективны фенитоин (200—400 мг/сут) и карбамазепин (600—1800 мг/сут).

Прочее

Прогноз

Поставив диагноз рассеянного склероза, врач должен подробно объяснить больному природу и прогноз заболевания. Течение рассеянного склероза крайне вариабельно.

1. Ретроспективное исследование 146 больных рассеянным склерозом, проведенное в клинике Мэйо и охватившее период длительностью 60 лет, показало, что смертность за 25 лет от начала заболевания составляет 26% (среди населения в целом — 14%). К этому же сроку около 70% выживших сохранили способность к самостоятельному передвижению.

2. У 20% больных течение рассеянного склероза доброкачественное, у 20—30% — ремиттирующее и у 50% — прогредиентное. Прогноз хуже, если заболевание начинается с двигательных нарушений либо в позднем возрасте. Если же преобладают нарушения чувствительности, то течение обычно бывает более доброкачественным.

3. Во время беременности риск обострений рассеянного склероза снижается, однако сразу после родов возрастает.

Источники (ссылки)

Неврология [Электронный ресурс] / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, А.Б. Гехт - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Дополнительная литература (рекомендуемая)

Диагностика рассеянного склероза

1. Berger, J. R., and Sheremata, W. A. Persistent neurological deficit precipitated by hot bath test for multiple sclerosis. J.A.M.A. 249:1751, 1983.

2. Chiappa, K. H. Pattern shift visual, brainstem auditory, and short-latency somatosensory-evoked potentials in multiple sclerosis. Neurology (Minneapolis) 30:110, 1980.

3. Clark, V. A., et al. Factors associated with a malignant or benign course of multiple sclerosis. J.A.M.A. 248:856, 1982.

4. Koopmans, R. A., et al. Benign versus chronic progressive multiple sclerosis: Magnetic resonance imaging features. Ann. Neurol. 25:74, 1989.

5. Miller, D. H., Morrissey, S. B., and McDonald, W. I. The prognostic significance of brain MRI at presentation with a single episode of suspected demyelination: A five year follow-up study. Neurology 42:427, 1992.

6. Nelson, L. M., et al. Risk of multiple sclerosis exacerbation during pregnancy and breast-feeding. J.A.M.A. 259:3441, 1988.

7. Paty, D. W., et al. MRI in diagnosis of MS: A prospective study with comparison of clinical evaluation, evoked potentials, oligoclonal banding, and CT. Neurology 38:180, 1988.

8. Percy, A. K., et al. Multiple sclerosis in Rochester, Minn.: A 60-year appraisal. Arch. Neurol. 25:105, 1971.

9. Rudick, R. A., et al. Multiple sclerosis: The problem of incorrect diagnosis. Arch. Neurol. 43:578, 1986.

10. Spencer, W. Suspicion of multiple sclerosis: To tell or not to tell? Arch. Neurol. 45:441, 1988.

11. Troiano, R., et al. Effect of high-dose intravenous steroid administration on contrast-enhancing computed tomographic scan lesions in multiple sclerosis. Ann. Neurol. 15:257, 1984.

12. Willoughby, E. W. Serial magnetic resonance scanning in multiple sclerosis: A second prospective study in relapsing patients. Ann. Neurol. 25:43, 1989.

13. Wolinsky, J. S. Multiple sclerosis. Curr. Neurol. 13:167, 1993.

Медикаментозная терапия рассеянного склероза

14. Chrouso, G. A., et al. Side effects of glucocorticoid treatment: Experience of the optic neuritis treatment trial. J.A.M.A. 269:2110, 1993.

15. Compston, A. Methylprednisolone and multiple sclerosis. Arch. Neurol. 45:670, 1988.

16. Duquette, P., et al. Interferon beta-1B is effective in relapsing remitting multiple sclerosis: Clinical results of a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Neurology 43:655, 1993

17. Hauser, S. L., et al. Intensive immunosuppression in progressive multiple sclerosis: A randomized, three-arm study of high-dose intravenous cyclophosphamide, plasma exchange, and ACTH. N. Engl. J. Med. 308:173, 1983.

18. Kappos, L., et al. Cyclosporine versus azathioprine in the longterm treatment of multiple sclerosis: Results of The German Multicenter Study. Ann. Neurol. 23:56, 1988.

19. Killian, J. M., et al. Controlled pilot trial of monthly intravenous cyclophosphamide in multiple sclerosis. Arch. Neurol. 45:27, 1988.

20. Menken, M. Consensus and controversy in neurologic practice: The case of steroid treatment in multiple sclerosis. Arch. Neurol. 46:322, 1989.

21. Weiner, H. L., and Hafler, P. A. Immunotherapy of multiple sclerosis. Ann. Neurol. 23:211, 1988.

Изменения СМЖ при рассеянном склерозе

22. Caroscio, J. T., et al. Quantitative CSF IgG measurements in multiple sclerosis and other neurological diseases: An update. Arch. Neurol. 40:409, 1983.

23. Farlow, M. R., et al. Multiple sclerosis: Magnetic resonance imaging, evoked responses, and spinal fluid electrophoresis. Neurology (Minneapolis), 36:828, 1986.

24. Farrell, M. A., et al. Oligoclonal bands in multiple sclerosis: Clinical-pathologic correlation. Neurology (Minneapolis) 35:212, 1985.

25. Gerson, B., et al. Myelin basic protein, oligoclonal bands, and IgG in cerebrospinal fluid as indicators of multiple sclerosis. Clin. Chem. 27:1974, 1981.

26. Johnson, K. P. Cerebrospinal fluid and blood assays of diagnostic usefulness in multiple sclerosis, Neurology (Minneapolis) 3:106, 1980.

27. Schapira, K. Is lumbar puncture harmful in multiple sclerosis? J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 22:238, 1959.

Слабость и спастичность при рассеянном склерозе

28. Coffey, R. J., et al. Intrathecal baclofen for intractable spasticity of spinal origin: Results of a long-term multicenter study. J. Neurosurgery 78:226, 1993.

29. Duncan, G. W., Shahani, B. T., and Young, R. R. An evaluation of baclofen treatment for certain symptoms in patients with spinal cord lesions. Neurology (Minneapolis) 26:441, 1976.

30. Gelenberg, A. J., and Poskanzer, D. C. The effects of dantrolene sodium on spasticity in multiple sclerosis. Neurology (Minneapolis) 23:1313, 1973.

31. Lenman, J. A. R. A clinical and experimental study of the effects of exercise on motor weakness in neurological disease. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 22:182, 1959.

32. Levine, I., et al. Diazepam in the treatment of spasticity: A preliminary quantitative evaluation. J. Chronic Dis. 22:57, 1969.

33. Liversedge, L. A., and Maher, R. M. Use of phenol in relief of spasticity. Br. Med. J. 2:31, 1960.

34. Selker, R., Greenberg, A., and Marshall, M. Anterior rhizotomy for flexor spasms and contractures of the legs secondary to multiple sclerosis. Ann. Surg. 162:298, 1965.

Нарушения мочеиспускания, дефекации и половой функции при рассеянном склерозе

35. Betts, C. D., Dmellow, M. T., and Fowler, C. J. Urinary symptoms and the neurological features of bladder dysfunction in multiple sclerosis. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 56:245, 1993.

36. Blaivas, J. G. Management of bladder dysfunction in multiple sclerosis. Neurology (Minneapolis) 30:12, 1980.

37. Massey, E. W., and Pleet, A. Penile prosthesis for impotence in multiple sclerosis. Ann. Neurol. 6:451, 1979.

38. Peterson, T., and Pedersen, E. Neurodynamic evaluation of voiding dysfunction in multiple sclerosis. Acta Neurol. Scand. 69:402, 1984.

39. Tarabulcy, E. Bladder disturbances in multiple sclerosis and their management. Mod. Treat. 7:941, 1970.

40. Vas, C. J. Sexual impotence and some autonomic disturbances in men with multiple sclerosis. Acta Neurol. Scand. 45:166, 1969.

Психические нарушения при рассеянном склерозе

41. Beatly, W. W., et al. Anterograde and retrograde amnesia in patients with chronic progressive multiple sclerosis. Arch. Neurol. 45:611, 1988.

42. Krupp, L. B., et al. Fatigue in multiple sclerosis. Arch. Neurol. 45:435, 1988.

43. Peyser, J. M., et al. Cognitive function in patients with multiple sclerosis. Arch. Neurol. 37:577, 1980.

44. Rosenberg, G. A., and Appenzeller, O. Amantadine, fatigue, and multiple sclerosis. Arch. Neurol. 45:1104, 1988.

45. Schiffer, R. B. The spectrum of depression in multiple sclerosis. Arch. Neurol. 44:596, 1987.

46. Weinshenker, B. G., et al. A double-blind, randomized, crossover trial of pemoline in fatigue associated with multiple sclerosis. Neurology 42:1468, 1992.

Тремор и атаксия при рассеянном склерозе

47. Cooper, I. S. Relief of intention tremor of multiple sclerosis by thalamic surgery. J.A.M.A. 199:689, 1967.

48. Goldman, M. S., and Kelly, P. J. Symptomatic and functional outcome of stereotactic ventralis lateralis thalamotomy for intention tremor. J. Neurosurgery 77:223, 1992.

49. Hewer, R. L., Cooper, R., and Morgan, H. An investigation into the value of treating intention tremor by weighting the affected limb. Brain 95:579, 1972.

Болевые синдромы при рассеянном склерозе

50. Albert, M. Treatment of pain in multiple sclerosis: A preliminary report. N. Engl. J. Med. 280:1395, 1969.

51. Chakravorty, B. Association of trigeminal neuralgia with multiple sclerosis. Arch. Neurol. 14:95, 1966.

52. Moulin, D. E. Pain syndromes in multiple sclerosis. Neurology (Minneapolis) 38:1830, 1988.

Действующие вещества

• Баклофен
• Гидрокортизон
• Глатирамера ацетат
• Дексаметазон
• Интерферон бета-1a
• Интерферон бета-1b
• Кладрибин
• Лахинимод
• Мемантин
• Метилпреднизолон
• Натализумаб
• Окрелизумаб
• Преднизолон
• Сипонимод
• Тизанидин
• Терифлуномид
• Толперизон
• Фампридин
• Финголимод