Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)

Дефицит витамина K

Дефицит витамина K приводит к уменьшению продукции факторов II, VII, IX и X, что проявляется удлинением протромбинового времени (ПВ) и, в меньшей степени, — активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ).

Этиология и патогенез

1) Дефицит витамина K у новорожденных

2) Нарушение всасывания витамина K возможно при снижении всасывания жиров (холестаз) и, реже, — при дисбактериозе вследствие антимикробной терапии.

3) Недостаточное поступление с пищей при полном парентеральном питании.

4) Применение лекарственных средств — антагонистов витамина K (кумарин).

Приобретенный дефицит фактора свертывания: Диагностика

Обследование. При поражении печени в первую очередь снижается синтез витамин K-зависимых факторов, особенно фактора VII. Поэтому в начальной стадии болезни или при легком ее течении удлиняется ПВ. В более тяжелых случаях из-за снижения уровня фибриногена кроме ПВ удлиняются также АЧТВ и тромбиновое время.

Приобретенный дефицит фактора свертывания: Лечение

1) Всем детям при рождении профилактически вводят фитоменадион (витамин K1), 0,5—1 мг в/м.

2) Введение фитоменадиона детям постарше в дозе 2,5—10 мг в/м или в/в медленно приводит в течение нескольких часов к увеличению выработки факторов свертывания и укорочению ПВ. В отсутствие нарушения всасывания препарат можно принимать внутрь.

3) Свежезамороженную плазму используют при остром кровотечении; как правило, достаточно 10 мл/кг.


Коагулопатии при заболевании печени:

1) Вводят фитоменадион, 1—5 мг/сут в/м или в/в медленно.

2) При неэффективности фитоменадиона или при остром кровотечении назначают свежезамороженную плазму. При легком нарушении функции печени достаточно 10 мл/кг. При длительном лечении рекомендуют обменное переливание с использованием плазмы или цельной крови.

3) При гипофибриногенемии и кровотечении применяют криопреципитат.

4) При тромбоцитопении и тромбоцитопатии показано переливание тромбоцитарной массы или десмопрессин.

Прочее

Приобретенный синдром Виллебранда

Синонимы: приобретенная болезнь Виллебранда

Приобретенный синдром Виллебранда представляет собой нарушение свертываемости крови, имеющее одни и те же биологические аномалии, что и при наследственной болезни фон Виллебранда, но в основе которого лежит другой патологический механизм и, как правило, наблюдается у пожилых пациентов без какой-либо личной или семейной история кровотечений.

Распространенность неизвестна, является редким заболеванием, чуть более 300 случаев зарегистрировано в литературе.

Действующие вещества

  • Мороктоког альфа
  • Фактор свертывания крови VIII рекомбинантный
  • Фактор свертывания крови VIII/фактор Виллебранда
  • Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации