МКБ-10 — справочник

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)

D68.2 — Наследственный дефицит других факторов свертывания

Полный перечень заболеваний

  • Афибриногенемия врожденная
  • Гипопроконвертинемия врожденная
  • Гипопроконвертинемия врожденная наследственная
  • Гипопротромбинемия
  • Гипопротромбинемия врожденная
  • Гипопротромбинемия идиопатическая
  • Гипопротромбинемия наследственная
  • Гипофибриногенемия врожденная
  • Гипофибриногенемия врожденная наследственная
  • Дефект свертывания крови, связанный с дефицитом фактора
  • Дефект фактора Хагемана
  • Дефект Хагемана
  • Дефицит SPCA
  • Дефицит SPCA фактора VII
  • Дефицит АС-глобулина
  • Дефицит АС-глобулина врожденный
  • Дефицит АС-глобулина наследственный
  • Дефицит лабильного фактора
  • Дефицит лабильного фактора врожденный
  • Дефицит лабильного фактора наследственный
  • Дефицит проакцелерина
  • Дефицит проакцелерина врожденный
  • Дефицит проакцелерина наследственный
  • Дефицит проконвертинового фактора
  • Дефицит проконвертинового фактора врожденный
  • Дефицит проконвертинового фактора наследственный
  • Дефицит протромбина
  • Дефицит протромбина врожденный
  • Дефицит протромбина наследственный
  • Дефицит стабильного фактора
  • Дефицит стабильного фактора врожденный
  • Дефицит стабильного фактора наследственный
  • Дефицит Стюарта-Прауера
  • Дефицит фактора X
  • Дефицит фактора свертывания
  • Дефицит фактора свертывания I
  • Дефицит фактора свертывания I врожденный
  • Дефицит фактора свертывания I наследственный
  • Дефицит фактора свертывания II
  • Дефицит фактора свертывания II врожденный
  • Дефицит фактора свертывания II наследственный
  • Дефицит фактора свертывания V
  • Дефицит фактора свертывания V врожденный
  • Дефицит фактора свертывания V наследственный
  • Дефицит фактора свертывания VII
  • Дефицит фактора свертывания VII врожденный
  • Дефицит фактора свертывания VII наследственный
  • Дефицит фактора свертывания X
  • Дефицит фактора свертывания X врожденный
  • Дефицит фактора свертывания X наследственный
  • Дефицит фактора свертывания XII
  • Дефицит фактора свертывания XII врожденный
  • Дефицит фактора свертывания XII наследственный
  • Дефицит фактора свертывания XIII
  • Дефицит фактора свертывания XIII врожденный
  • Дефицит фактора свертывания XIII наследственный
  • Дефицит фактора свертывания наследственный
  • Дефицит фактора свертывания Хагемана
  • Дефицит фибриногена
  • Дефицит фибриногена врожденный
  • Дефицит фибриногена наследственный
  • Дефицит фибринстабилизирующего фактора
  • Дефицит фибринстабилизирующего фактора врожденный
  • Дефицит фибринстабилизирующего фактора наследственный
  • Дефицит хагемановского фактора
  • Дисфибриногенемия
  • Дисфибриногенемия врожденная
  • Недостаточность X фактора
  • Оврена болезнь
  • Парагемофилия
  • Стюарта-Прауэра недостаточность
  • Фибриногенопения врожденная
  • Фибринопения
  • Фибринопения наследственная
  • Хагемана фактора болезнь
  • Хагемана фактора дефицит
  • Хагемана фактора недостаточность

Льготные категории граждан, по коду «D68.2»

  • Граждане, больные наследственным дефицитом факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)

    Федеральный закон №323-ФЗ от «21.11.2011»

  • Граждане, страдающие гематологическими заболеваниями, гемобластозами, цитопенией, наследственными гемопатиями

    Постановление Правительства РФ №890 от «30.07.1994»

Наследственный дефицит других факторов свертывания

Определение и общие сведения

Наследственный дефицит фибриногена

Врожденный дефицит фибриногена является нарушением свертывания крови, которое характеризуется легкими или тяжелыми кровотечениями в результате снижения количества и/или качества циркулирующего фибриногена. Афибриногенемия (полное отсутствие фибриногена) и гипофибриногенемия (снижение концентрации фибриногена плазмы) относятся к количественным аномалиям фибриногена, в то время как дисфибриногенемия является функциональной аномалией фибриногена. Гипо- и дисфибриногенемия часто сопутствуют, такое состояние называется - гиподисфибриногенемия.

Распространенность афибриногенемии оценивается в 1/1000000. Гипо- и дисфибриногенемия встречаются чаще. Оба пола в равной степени затрагиваются патологией. Дефицит фибриногена может быть обнаружен в любом возрасте, но афибриногенемия обычно проявляется в раннем детстве, часто в неонатальном периоде.

........

Читать продолжение статьи ...

Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «D68.2»

Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
  • Комбинированное лечение
    • - Пациенты с наследственным и приобретенным дефицитом VIII, IX факторов, фактора Виллебранда и других факторов свертывания крови (в том числе с наличием ингибиторов к факторам свертывания) с кровотечениями, с острой травмой и деформацией и (или) повреждением конечностей.

      • - Комплексное консервативное лечение и реконструктивно-восстановительные операции при деформациях и повреждениях конечностей с коррекцией формы и длины конечностей у больных с наследственным и приобретенным дефицитом VIII, IX факторов и других факторов свертывания крови (в том числе с наличием ингибиторов к факторам свертывания), болезнью Гоше.

        • Комплексное лечение, включающее эфферентные и афферентные методы лечения, хирургические вмешательства на органах и системах грудной, брюшной полости, на костно-мышечной системе и структурах забрюшинного пространства, заместительную терапию препаратами дефицитных факторов и донорской крови, химическую синовэктомию крупных суставов, элиминацию ингибиторов к факторам свертывания ("индукция иммунной толерантности"), удаление гематом, гемофилических псевдоопухолей, артроскопические вмешательства, ортопедические вмешательства на конечностях (сухожильная и артропластика, корригирующая остеотомия)

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
  • Хирургическое лечение
    • - Глубокая инфекция в области эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза с заменой полиэтиленовых компонентов после ультразвуковой обработки раны и замещением костных дефектов биокомпозитными материалами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление с помощью ревизионного набора инструментов временного спейсера и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация импрегнированного антибиотиками артикулирующего или блоковидного спейсера

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Деформирующий артроз, контрактура крупных суставов с нарушением биологической оси конечности, асептический некроз головки бедренной кости, перелом шейки бедра при невозможности других видов остеосинтеза.

      • - Тотальное эндопротезирование у пациентов с наследственным и приобретенным дефицитом факторов свертывания крови, наличием ингибиторов к факторам и болезнью Виллебранда, болезнью Гоше, миеломной болезнью, с тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.

        • Имплантация эндопротеза с устранением контрактуры и восстановлением биологической оси конечности

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Износ или разрушение компонентов эндопротеза суставов конечностей.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и имплантация новых компонентов с применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Нестабильность компонентов эндопротеза сустава конечности.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Удаление нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных эндопротезных систем с замещением костных дефектов аллотрансплантатами или биокомпозитными материалами и применением дополнительных средств фиксации

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Перипротезные переломы с нарушением (без нарушения) стабильности компонентов эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза и различные варианты остеосинтеза перелома с реконструкцией поврежденного сегмента с помощью пластики аллокостью или биокомпозитными материалами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Ревизия эндопротеза с удалением нестабильных компонентов эндопротеза и костного цемента и имплантация ревизионных компонентов с одновременным остеосинтезом перелома различными методами

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
    • - Рецидивирующие вывихи и разобщение компонентов эндопротеза.

      • - Реэндопротезирование суставов конечностей.

        • Ревизия эндопротеза с заменой стандартных компонентов ревизионными связанными эндопротезами и стабилизацией сустава за счет пластики мягких тканей

          с 01.01.2021 по 31.12.2021
        • Удаление хорошо фиксированных компонентов эндопротеза и костного цемента с использованием ревизионного набора инструментов и реимплантация ревизионных эндопротезов в биомеханически правильном положении

          с 01.01.2021 по 31.12.2021