Полицитемия истинная
Определение и общие сведения Истинная полицитемия Синонимы: ИП, первичная полицитемия, эритремия, болезнь Вакеза, болезнь Ослера-Вакеза Истинная полицитемия - хроническое прогрессирующее клональное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся гиперпролиферацией эритроидного, миелоидного и мегакариоцитарного ростков кроветворения с появлением спленомегалии в ранней (эритремической) фазе заболевания, а в последующем - развитием анемии и миелофиброза в фазе истощения кроветворения (spent phase), а также значительной частотой развития вторичного ОЛ в финале заболевания. При ИП, помимо трансформированной стволовой гемопоэтической клетки, приводящей к заболеванию, сохраняется и нормальная гемопоэтическая стволовая клетка, а также способность клеток крови к дифференцировке и созреванию. Эпидемиология Истинная полицитемия является редким (орфанным) заболеванием; по данным Orphanet, ежегодная заболеваемость отмечается от 1 на 36 000 до 1 на 100 000 населения, распространенность - 1/3300. В США показатель заболеваемости составляет 0,6-1,6 на 1 млн населения. Низкий уровень заболеваемост…
Список вложенных кодов:
- D37 Новообразование неопределенного или неизвестного характера полости рта и органов пищеварения
- D38 Новообразование неопределенного или неизвестного характера среднего уха, органов дыхания и грудной клетки
- D39 Новообразования неопределенного или неизвестного характера женских половых органов
- D40 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мужских половых органов
- D41 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мочевых органов
- D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
- D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
- D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
- D45 Полицитемия истинная
- D46 Миелодиспластические синдромы
- D47 Другие новообразования неопределенного или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей
- D48 Новообразование неопределенного или неизвестного характера других и неуточненных локализаций