Наследственный дефицит фактора VIII
Определение и общие сведения Гемофилия Наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез коагуляционного генеза. Принадлежит к группе заболеваний, обусловленных дефицитом или молекулярными аномалиями фактора VIII. Компоненты фактора VIII Прокоагулянтная часть фактора VIII: КVIII обладает антигемофильной активностью, взаимодействует с фактором IX, слабоантигенен. Антигенный маркер фактора VIII: Каг взаимодействует с иммунными ингибиторами фактора VIII: К. Фактор Виллебранда фактора VIII: ФВ контролирует время кровотечения, участвует в адгезии тромбоцитов и в их ристомицин-агрегации, влияет на активность фактора VIII: К в мультимерах. Антигенный белок, связанный с фактором VIII: ФВ VIII: Раг - основной антиген комплекса, тесно связанный с фактором Виллебранда и вместе с ним продуцируемый в эндотелии. Гемофилия А - геморрагический диатез, вызванный наследственным дефицитом или наследственной молекулярной аномалией прокоагулянтной части фактора VIII. Эпидемиология Заболеваемость гемофилией составляет 13-14 на 100 000 мужчин. Соотношение гемофилии А и В составляет 4…