Определение и общие сведения

Болезнь Кирле

Cинонимы: гиперкератоз фолликулярный и перифолликулярный, проникающий в дерму (Kyrle, 1916)

Этиология и патогенез

Редкое заболевание неясной этиологии.

Патогистология

Крупные гиперкератотические пробки в углублениях эпидермиса или в расширенных устьях волосяных фолликулов. Под пробками хорошо развит зернистый слой, за исключением участков паракератоза. В местах отсутствия зернистого слоя в свежих элементах наблюдаются очаги вакуолизированных дискератотических клеток. В старых элементах эпидермис атрофичный, а кератотические массы проникают в дерму. В местах проникновения роговых масс возникает гранулематозная реакция с гигантскими клетками инородных тел. Коллагеновые волокна с явлениями дистрофии, количество эластичных волокон увеличено.

Клинические проявления

Поражаются лица обоего пола, чаще женщины в возрасте 20-60 лет. Первичными элементами являются конические желтоватые папулы диаметром 2-3 мм с незначительной инфильтрацией в основании и эритематозным венчиком вокруг центральной гиперкератотической части. После удаления роговых масс образуется кратерообразное сухое или слегка кровоточащее углубление с красноватыми стенками. Папулы могут сливаться, образуя веррукозные бляшки диаметром 15-20 мм полициклических очертаний с неровными краями. Типичной, а иногда и единственной локализацией являются разгибательные поверхности нижних конечностей. Высыпания также могут поражать предплечья, тыльные поверхности кистей и стоп, бедра, ягодицы, туловище, шею и лицо. Эволюция процесса медленная. После спонтанного регресса наблюдаются рецидивы, но полное выздоровление не наступает. Общее состояние пациентов остается вполне удовлетворительным.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с перфорирующим фолликулитом (фолликулярные папулы, частично с некротическими корками, при слиянии образуют различные фигуры, в том числе в виде прямых линий - ложный симптом Кёбнера), фолликулярным серпигинирующим кератозом Лютца-Мишера, со стойким лентикулярным гиперкератозом Флегеля (красновато-коричневатые мелкие папулы, покрытые чешуйками, локализуются на тыле стоп, верхних и нижних конечностях).

Кератоз фолликулярный и парафолликулярный, проникающий в кожу (болезнь Кирле): Лечение

Ретиноиды в дозе 1 мг/кг в сутки дают временный эффект. Наружно применяют третиноин (крем или гель), кератолитические средства. Показана электроили лазерокоагуляция (удаление роговых пробок).

Источники (ссылки)

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

Действующие вещества

  • Мочевина