Многие заболевания стенки сосудов кожи и внутренних органов давно известны и детально описаны. Однако в последние 2-3 десятилетия появилась тенденция объединить эти дерматозы в отдельную нозологическую группу, назвав их «васкулитами» — сосудистыми заболеваниями кожи. В клиническом отношении группу васкулитов непрерывно расширяют, описывают новые синдромы и делают попытки создания общеприемлемой классификации.
Сложность вопроса заключается в чрезвычайном разнообразии и пестроте клинической симптоматологии васкулитов, в отсутствии в большинстве случаев достоверных данных об их этиологии, в существенных различиях патогенеза ряда заболеваний, включаемых в общую группу васкулитов.
Васкулярные дерматозы являются результатом первичного поражения дермогиподермальной (артериальной, венозной, капиллярной), сосудистой системы. Они могут развиваться под влиянием аллергических (гииерергических) механизмов, наследственной отягощенности, гормональных влияний, инфекционных болезней, токсических и фармакологических факторов, статической нагрузки, радиационных и температурных воздействий. Особое значение в развитии васкулитов кожи придают иммунопатологическим механизмам. Сдвиги в иммунологическом статусе наиболее резко выражены у больных с острыми, диссеминированными и некротическими формами васкулитов кожи.
В диагностике васкулитов наряду с клиническим симптомокомилексом ведущее значение имеет результат патогистологических исследований. В основе патогистологических проявлений лежат поражения сосудистой стенки гистологического и субмикроскопического (микроциркуляторного) характера, изменения находящихся в коже и подкожной клетчатке.
Аллергические васкулиты кожи
Участие кровеносных сосудов в формировании воспалительных заболеваний кожи является существенным компонентом патоморфоза многих дерматозов. Однако сосудистые реакции при таких заболеваниях, как экзема, псориаз, атонический дерматит и многие другие, не являются ведущими, основными. В связи с этим выделилась группа дерматозов, при которых воспалительное поражение сосудов возникает первично, преобладает в патологической воспалительной реакции и нуждается в специфическом патогенетическом лечении. В соответствии с существующей в настоящее время классификацией (Шапошников O.K. и др., 1989) аллергические васкулиты кожи подразделяются на 2 группы — поверхностные и глубокие. К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся дерматозы, сопровождающиеся поражением капилляров, артериол и венул дермы. В группу глубоких аллергических васкулитов кожи причисляют дерматозы, при которых поражаются сосуды среднего и крупного калибра, расположенные на границе дермы и гиподермы, а также в гиподерме.
Этиология и патогенез. Васкулярные дерматозы — заболевания полиэтиологические. Ранее ведущим патогенетическим фактором считался аллергический компонент, однако в настоящее время выделяются инфекционный и аутоиммунный механизмы. По данным O.K. Шапошникова, в формировании васкулитов кожи основная роль принадлежит инфекционному воздействию, причем ведущая роль принадлежит стрептококкам и стафилококкам. Имеют значение вирусная флора, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов. Подтверждают участие стрепто- и стафилококков в формировании васкулитов следующие данные: выделение этих микроорганизмов из очагов поражения или очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-0 и анти-а-токсина стафилококка, наличие антител к стрептостафилококкам, выявление в повышенной концентрации антистафилококковых гемагглютининов, а также воспроизведение острого васкулита у экспериментальных животных (обезьян, кроликов) при введении им иммунного комплекса — стрептоантиген с антистрептококковыми антителами. Патологическая аутоиммунная реакция, отмечающаяся у больных аллергическими васкулитами кожи, обеспечивается недостаточностью функциональной активности гуморальных и клеточных факторов Т-системы иммунитета, наличием повышенной концентрации циркулирующих иммунных комплексов в крови и их отложением в эндотелии сосудов. Установлена корреляция между концентрацией иммунных комплексов, реакцией антиген-антитело и тяжестью течения васкулита. Большинство авторов, исследующих патогенез васкулитов кожи, подчеркивают комплексное действие многих факторов: инфекции, иммунной недостаточности, изменений коагуляционных свойств крови, гиповитаминозов, экзогенных провоцирующих влияний (радиация, лекарственная непереносимость, травмы, интоксикация, температурные перепады), а также и эндогенных нарушений (нейровисцеральные расстройства, гормональная и сердечно-сосудистая патология).
Клиническая картина. Клиническая симптоматика варьирует в зависимости от калибра и типа пораженных сосудов, выраженности воспалительных патологических симптомов и участия в патоморфозе нарушений гомеостаза, нейроэндокрйнной и висцеральной патологии.
К поверхностным аллергическим васкулитам кожи относятся гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы), геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит Рутера, узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера-Дюмлинга), геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка) и острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха тип парапсориаза).
К группе глубоких аллергических васкулитов кожи относятся различные клинические разновидности узловатой эритемы, проявляющейся в виде острой и хронической форм.
Поверхностные аллергические васкулиты
Гемосидерозы (геморрагически-пигментные дерматозы). Заболевания этой группы представляют собой различные нозологические пурпурно-пигментные поражения, формирующиеся в результате воспалительных изменений эндотелия капилляров и прекапилляров с отложением железосодержащего пигмента — гемосидерина и повышения в сосудах гидростатического давления. К ним причисляется ряд клинических разновидностей: кольцевидная, телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки), болезнь Шамберга, пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма), экзематоидная пурпура (Дукаса-Капетана-киса), зудящая пурпура (Левенталя), дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена), пурпурозный пигментный ангиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Шэ), белая атрофия кожи (Милиана), сетчатый старческий гемосидероз и ортостатическая пурпура. Перечисленные клинические разновидности гемосидерозов кожи часто сочетаются у одного и того же больного и нередко являются различными стадиями единого патологического процесса, в основе которого лежит не только воспаление эндотелия прекапилляров и капилляров, но и нарушение их проницаемости, увеличение ломкости с пропотеванием форменных элементов и белковых компонентов плазмы.
Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки) и дугообразная телеангиэктатическая пурпура (Турена) — однотипные заболевания, так как проявляются сходными пурпурозными пятнами овально-округлой или дугообразной формы, образующимися в результате расширения капилляров, телеангиэктазий и отдельных точечных геморрагий. Процесс протекает стадийно от начальной телеангиэктатической фазы с геморрагически-пигментными эффлоресценциями до конечной стадии атрофии. Атрофия чаще очаговая, в области фолликулов. Субъективные ощущения отсутствуют. Иногда наблюдаются отдельные, пурпурозные пятна на слизистых оболочках ротовой полости.
Прогрессивный пигментный дерматоз Шамберга (dermatosis pigmentosa progressiva Schamberg). Заболевание встречается почти исключительно у мужчин. Появляются высыпания точечных рассеянных пятен красно-коричневого цвета, обычно сравниваемых по виду с зернами кайенского перца. В результате слияния пятен и отложения гемосидерина образуются округлые, пигментированные, пронизанные телеангиэктазиями бляшки. При диаскопии пятна не исчезают, а лишь слегка бледнеют, в поздних стадиях процесса в очагах развиваются атрофия, истончение и депигментация кожи. Высыпания вначале появляются на голенях, а затем распространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища и верхних конечностей. Заболевание имеет хроническое течение. Через несколько месяцев от начала заболевания высыпания начинают разрешаться, хотя весь процесс может длиться много лет. Этиология неясна. Обращают внимание на нарушение холестеринового обмена у этих больных.
Элементы поражения являются следствием ломкости и эндотелиальной пролиферации капилляров. В последней стадии процесса возникают отложения гемосидерина, небольшая эпидермальная атрофия.
Пурпурозный лихеноидный пигментный дерматит (синдром Гужеро-Блюма) протекает хронически. Высыпания представлены геморрагически-пигментными пятнами желтовато-коричневого цвета. На их фоне в центре располагаются возвышающиеся округлые или полигональные папулезные элементы размером с просяное зерно интенсивно-пурпурной окраски. При слиянии лихеноидных эффлоресценций образуются бляшки различных размеров округлой или неправильной формы с шелушением на поверхности. Отмечается нерезко выраженный зуд. Общее состояние больных не нарушается.
Наиболее часто процесс локализуется на нижних конечностях, а затем сыпь распространяется на туловище, верхние конечности и лицо. У детей дерматит Гужеро-Блюма первоначально формируется на лице и верхних конечностях, сопровождаясь жжением, зудом или парестезиями. Высыпания у детей проявляются эритематознолихеноидными эффлоресценциями или бляшками, с диффузно-прогрессирующим распространением сыпи. Течение дерматоза хроническое, рецидивирующее. Диагноз основывается на характерных лихеноидных элементах, сочетающихся с эритематозно-сквамозными пятнами, что позволяет дифференцировать данное заболевание от красного плоского лишая, при котором сыпь мономорфна. От экземы и атопического дерматита дерматит Гужеро-Блюма отличается наличием пурпурных пятен, телеангиэктазий, положительным симптомом Кончаловского-Румпеля-Лееде.
Экзематоидная пурпура (Дукаса-Капетанакиса) характеризуется возникновением эритематозно-сквамозных пятен различной величины, желтовато-коричневой окраски, с незначительным отрубевидным шелушением и наличием геморрагии. Отдельные элементы иногда экзематизируются, особенно при локализации на голенях. Высыпания возникают симметрично, вначале на голенях, затем бедрах, ягодицах, туловище, иногда сопровождаются зудом. Заболевание встречается как у мужчин, так и у женщин в любом возрасте, чаще от 40 до 50 лет.
Зудящая пурпура (Левенталя) весьма напоминает экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетанакиса), но пятнистые элементы более лихенизированы, менее склонны к экзематизации и отличаются интенсивным зудом.
Пурпурозный пигментный апгиодермит (дерматит охряный, синдром Фавра-Шэ) представляет собой хроническое заболевание. Процесс формируется на нижних конечностях, в основном по ходу варикозно-расширенных вен, в виде повторных, склонных к слиянию желтовато-бурых пятен с мелкими геморрагическими очагами. Пораженные очаги «цвета желтой охры» четко отграничены от окружающей здоровой кожи. Отмечается шелушение на поверхности, при длительном существовании очаги подвергаются атрофии. Вследствие атрофического состояния кожи и легкой ее ранимости нередко возникают трофические язвы, развивается экзематизация. В развитии заболевания существенное значение принадлежит системным сосудистым нарушениям (гипертоническая болезнь, миокардиодистрофия, артериосклероз, варикозный синдром). Патогенетическое значение имеют предрасполагающие эндокринные висцеропатии — диабет, подагра, ожирение, хронический нефрит, гепатит, алкоголизм.
Белая атрофия кожи (Милиана)
Белая атрофия кожи (Милиана) манифестирует возникновением очагов атрофии кожи в форме белесоватых или желтоватого цвета пятен округло-овальной формы, с четкими границами. Одновременно с формированием атрофии вокруг пятен развиваются гиперпигментация и телеангиэктазии. Процесс локализуется на передней поверхности голеней в нижней их трети. В патогенезе заболевания имеют значение варикозный синдром, сердечная недостаточность, беременность, заболевания печени, почек, гинекологические нарушения, приводящие к изменению гемодинамики в магистральных сосудах конечностей.
Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура)
Сетчатый старческий гемосидероз (сенильная пурпура) возникает вследствие изменения сосудистой стенки в результате возрастной дегенерации коллагена и склеротических изменений эндотелия. Пигментные, петехиальные и пурпурозные пятна, перемежающиеся с телеангиэктазиями, локализуются на голенях, бедрах, предплечьях, тыле кистей, сопровождаются шелушением и незначительным зудом.
Ортостатическая пурпура
Ортостатическая пурпура характеризуется возникновением петехиальных и пурпурозных элементов, сливающихся на фоне эритематозно-сквамозных очагов, располагающихся в области голеней, стоп, иногда бедер. Процесс наблюдается у лиц пожилого возраста при наличии сердечно-сосудистой недостаточности, хронических поражениях печени, почек, органов малого таза, сопровождающихся нарушением гемодинамики магистральных сосудов конечностей.
Гистопатология. Гистологическая картина геморрагически-пигментных дерматозов в основном однотипна. Она характеризуется полиморфно-клеточным инфильтратом вокруг сосудов и придатков кожи с фибриноидной дегенерацией поверхностных артериол, венул и лимфатических сосудов. В инфильтрате значительное количество эритроцитов и зерен гемосидерина.
Лечение. Патогенетическая терапия заключается в назначении средств, восстанавливающих тонус сосудов, уменьшающих порозность сосудистого эндотелия, снижающих гидростатическое давление. К ним относятся продектин (иармидин), солкосерил, венорутон, экдистен, доксиум, дицинон, эскузан, аминокапроновая кислота, аскорутин, кальциевые препараты (кальция глюконат, кальция пантотенат, кальция пангамат, кальция хлорид), витамин В12, аскорбиновая кислота, рутин, компламин (теоникол) и др.
Одновременно в соответствии с данными обследования больных проводится антибактериальная терапия, если выявлены очаги хронической инфекции. Назначаются антигистаминные и десенсибилизирующие средства при наличии аллергических реакций и иммуностимуляторы — при явлениях иммунной недостаточности.
В наружном лечении используют мази и кремы, содержащие препараты, восстанавливающие сосудистый тонус, повышающие, прочность и тур гор эндотелия, улучшающие микроциркуляцию и гемодинамику. К ним относятся мази солкосерил, троксевазин, пармидиновая, метилурациловая 10%, ируксол, 5% крем с ацеминовой кислотой или мазь ацеми-новая, крем с пергидролем (Perhydroli 2,0, Lanolini, Vaselini, Aq. destill. aa 10,0). При наличии варикозного синдрома дополнительно используется гипербарическая оксигенация в комплексе с ингибиторами протеаз — трасилолом, контрикалом, пантрипином.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)
Заболевание известно под разными наименованиями (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, геморрагический капилляротоксикоз, гиперсенситивный васкулит, анафилактоидная пурпура) и является распространенным системным процессом. В основе болезни лежат асептическое воспаление, дезорганизация стенок сосудов кожи и внутренних органов с микротромбообразованием. Чаще встречается у детей до 14 лет, но возможно формирование в любом возрасте.
Этиология и патогенез. Предполагается связь со стрептококковой и вирусной инфекцией. Способствующими патогенетическими механизмами могут служить интоксикации, травмы, лекарственная и алиментарная аллергия, охлаждение и аутоиммунная ситуация вследствие сенсибилизации эндогенными белками и аутометаболитами. Имеются данные в пользу генетической концепции с мультифакториальным типом наследования.
Клиническая картина. Принято различать следующие основные клинические формы (синдромы) геморрагического васкулита: кожно-суставную, абдоминальную с кишечными кровотечениями, почечную, иногда с нефротическим синдромом, злокачественную (некротическую) с молниеносным течением (чаще у детей) и смешанную. По течению различают острые формы (с молниеносным вариантом), хронические и рецидивирующие с более или менее продолжительными ремиссиями.
Кожно-суставная форма часто называется простой пурпурой (purpura simplex). Заболевание развивается внезапно. Лишь изредка наблюдается короткий продромальный период, в течение которого отмечаются озноб, недомогание, слабость, катаральные симптомы. Высыпания с самого начала эритематозно-пурпурозные в виде резко отграниченных пятен геморрагического характера, сливающихся между собой. Одновременно могут возникать уртикарные элементы и очаги глубокого ограниченного отека дермы и подкожной жировой клетчатки. Элементы сыпи располагаются симметрично и чаще локализуются на разгибательной поверхности конечностей, преимущественно голеней, а также на бедрах, ягодицах, стопах. Реже поражаются верхние конечности, грудь, лицо. На нижних конечностях высыпания склонны к группировке в области суставов (коленных, голеностопных). У детей и подростков возможны более выраженные геморрагические эффлоресценции с кровоизлияниями в области ягодиц, внутренней поверхности бедер и на местах давления. В процессе выраженной воспалительной реакции эритематозные и геморрагические пятна трансформируются в папулезные эффлоресценции с образованием на поверхности серозных везикул, быстро подсыхающих в серозные корки. Под влиянием лечения геморрагические пятна из синюшно-багровых становятся бурыми, желто-зелеными с последующей пигментацией, но могут исчезать бесследно.
Нередко в процесс вовлекается и слизистая оболочка рта. Эффлоресценции в форме мелкоточечной сыпи локализуются на щеках, небе, миндалинах, задней стенке глотки и языке. При гастроскопии можно выявить пурпуру на слизистой оболочке желудка.
В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и тогда формируется так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при остром течении процесса. Некротическая пурпура обычно локализуется на нижней трети голеней и на тыле стоп, быстро превращаясь при отторжении некроза в язвенную поверхность. Некротическая пурпура сопровождается зудом, жжением, а при изъязвлении — значительными болями.
Суставной синдром часто возникает одновременно с кожным или спустя несколько часов или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. В области суставов появляется отечность, болезненность. Кожа над пораженными суставами покрыта сгруппированными геморрагическими высыпаниями, после которых сохраняется зеленовато-желтая окраска, свидетельствующая о бывшем ранее кровоизлиянии. Процесс может быть кротковременным. Через несколько дней боль, для которой характерна летучесть, исчезает, но в некоторых случаях суставное поражение склонно к рецидивированию и тогда напоминает ревматоидный полиартрит.
У детей чаще наблюдается молниеносная некротическая форма геморрагического васкулита. Заболевание начинается внезапно появлением множественных геморрагических элементов петехиального и пурнурозного характера с наличием папул, пустул, везикул и пузырей. Одновременно с кожным покровом поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. В процесс вовлекаются суставы и внутренние органы. Возникают полиартрит, полисерозит, гломерулонефрит, миокардит, плеврит, сопровождающиеся лихорадкой септического типа, болями в суставах, резкой астенизацией, меленой, носовыми кровотечениями. Заболевание часто заканчивается летально.
Абдоминальный синдром также часто наблюдается в детском возрасте, причем у части больных он доминирует в клинической картине, а в ряде случаев предшествует кожным высыпаниям. Основным ранним симптомом является интенсивная боль в животе. Болевой синдром обусловлен кровоизлияниями и геморрагиями в стенку кишки и брыжейку, сопровождается меленой или наличием свежей крови в кале, кровавой рвотой, ложными позывами и частым стулом или его задержкой. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция. Нередко с развитием абдоминального синдрома обостряются кожные высыпания и изменения суставов. У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит в течение первых 2-3 дней. Периоды сильной боли могут чередоваться с совершенно безболевыми промежутками, продолжающимися 2-3 ч, что облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости.
Почечная форма обнаруживается реже, примерно у 1/3 больных (Баркаган З.С., 1988), и протекает но типу острого или хронического гломерулонефрита. Поражение ночек возникает не сразу, а через 1-4 нед. после возникновения кожной сыпи. Интенсивность почечного синдрома бывает различной. Страдают преимущественно клубочки, в которых отмечаются гиперцеллюлярность эндотелия, интра- и экстракапиллярная клеточная пролиферация, отложение в капиллярах фибрина и масс тромбоцитов. Наиболее опасен нефрит с высокой гипертензией и экстракапиллярной инфильтрацией. Но в большинстве случаев наблюдаются быстропроходящие гематурия и протеинурия.
Диагноз. Диагностика основана на наличии геморрагических проявлений на коже, симметричности геморрагических эффлоресценций, их распространенности по поверхности кожи. Решающее значение для диагноза приобретают данные анамнеза, детального обследования больных специалистами смежных специальностей, результаты исследования белковых фракций и определение содержания фактора Виллебранда в плазме. Повышенное содержание в плазме альфа2 и гамма-глобулинов, фактора Виллебранда отражает остроту и тяжесть болезни, подтверждая диагноз заболевания. Дифференциальный диагноз проводят с геморрагическими высыпаниями при инфекционных заболеваниях, геморрагиями на коже у больных лекарственной токсидермией, многоформной экссудативной эритемой, гипертонией, диабетом, заболеваниями печени, авитаминозами С и Р, а также глубокими васкулитами (узловатая эритема, узелковый периартериит).
Профилактика. Для предупреждения обострений и рецидивов болезни большое значение приобретает диспансеризация с проведением профилактических, иротиворецидивных мероприятий, включающих санацию очагов хронической инфекции, исключение аллергизирующих экзо-и эндогенных влияний.
Аллергический артериолит (васкулит) кожи Рюитера (arteriolitis vasculitis allergica cutis ruiter).
Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции (хронический тонзиллит, гайморит, аднексит, синусит и левыми промежутками, продолжающимися 2-3 ч, что облегчает дифференциацию абдоминального синдрома с острыми хирургическими заболеваниями брюшной полости.
Клиническая картина. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают), и в животе.
Клинические проявления полиморфные и подразделяются на геморрагический, полиморфно-узелковый и узелково-некротический типы. Геморрагический тип манифестирует эритематозно-отечными пятнами с выраженным геморрагическим компонентом и мелкопластичным шелушением. Локализация цроцесса преимущественно.на нижних конечностях. Полиморфно-узелковый тип отличается наличием экссудативных элементов — везикулобуллезных, уртикарных и отечных узелков на фоне эритематозно-сквамозных очагов с петехиальными, геморрагическими участками. Образуются также эрозии и изъязвления с кровотечением, некротическим налетом. Высыпания локализуются симметрично, преимущественно на конечностях, в области крупных суставов, но возможно распространение и на кожу туловища. Узелково-некротический тип — наиболее тяжелый процесс, характеризующийся наличием множественных плотных, инфильтративных папул буровато-красного цвета, быстро некротизирующихся с кровотечением и образованием геморрагических корок. После разрешения изъязвлений формируются оспоподобные рубцы с телеангиэктазиями. Локализация высыпных элементов характерна для других типов васкулитов — нижние конечности, а при диссеминации — кожа туловища, плеч и предплечий. При всех формах аллергического васкулита Руитера кожным изменениям сопутствуют недомогание, слабость, иногда субфебрилитет и боли в суставах. В крови — небольшой лейкоцитоз, иногда незначительное увеличение СОЭ и С-реактивного белка.
Гистопатология. Выявляется фнбриноиднос поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.Диагноз. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов.
Профилактика. Для предупреждения рецидивов больные находятся на диспансерном наблюдении. Необходимо контролировать режим жизни, питания, проводить санацию очагов инфекции, а также исключать действие аллергизирующих экзо- и эндогенных факторов.Узелковый некротический васкулит (дерматит Вертера-Вернера-Дюмлинга)
Клиническая картина. Заболевание проявляется множественными плотными дермальными и гиподермальными узелковыми элементами застойно-бурой окраски на фоне эритематозно-сквамозных пятен с геморрагическим компонентом. Большая часть узелковых эффлоресценций изъязвляется с некротизацией и образованием язвенных очагов. Высыпания располагаются симметрично с преобладающим поражением разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей, иногда распространяясь на туловище и половые органы.
Течение процесса хроническое с нарушением общего состояния в виде недомогания, озноба, повышения температуры тела, болей в суставах.Диагноз. Диагноз подтверждается наличием узелковых элементов с некрозом и геморрагической симптоматикой. Дифференциальный диагноз с папулонекротическим туберкулезом основывается на отсутствии указаний на наличие туберкулезной инфекции в анамнезе и при обследовании у фтизиатров.
Лечение. Проводится идентично лечению аллергического артериолита Руитера.Геморрагический лейкокластический микробид (микробид Мишера-Шторка)
Дерматоз возникает остро, особенно часто после обострения фокальной инфекции с наличием импетигинизации, поэтому вначале он именовался как геморрагический микробид, но после выявления в гистологической структуре выраженного распада ядер лейкоцитов инфильтрата название дерматоза усложнилось. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты с стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией (распадом ядер лейкоцитов).
Клиническая картина. Процесс характеризуется распространенными, множественными эритематозно-геморрагическими пятнами, на фоне которых возникают везикулы, узелки дермо-гиподермальные, уртикарии, быстро некротизирующиеся и изъязвляющиеся. Заболевание локализуется не только на верхних и нижних конечностях, но распространяется на кожу туловища, лицо и слизистые оболочки рта.
Диагноз. Диагностика основана на гистологическом исследовании, при котором легко обнаруживается наличие распада ядер лейкоцитов (лейкоклазия).
Дифференциальная диагностика проводится с геморрагическим васкулитом Шенлейна-Геноха, при котором клинически выражен полиморфизм высыпаний и сопутствуют висцеропатии. От иурпурозного, лихеноидного и пигментного ангиодермита Гужера-Блюма геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка отличается мономорфизмом сыпи, отсутствием пигментации за счет отложения гемосидерина и наличием обострения очага фокальной инфекции. Гистологически в очагах дерматоза Гужеро-Блюма феномен лейкоклазии не выявляется.
Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз (Габермана-Муха)
В настоящее время острый парапсориаз трактуется как своеобразная форма поверхностного геморрагического васкулита. Подтверждением этому являются выраженные изменения проницаемости и резистентности капилляров, а также результаты гистологических исследований, указывающие на подобие изменений при остром парапсориазе и аллергическом васкулите Руитера. Поэтому большинство дерматологов рассматривают острый парапсориаз как инфекционно-токсический капиллярит, возникающий в результате активации очагов фокальной инфекции.
Клиническая картина. Заболевание начинается с повышения температуры тела, озноба, увеличения лимфатических узлов. Высыпания полиморфны. Они формируются в виде папул, везикул, оспоподобных пустул на фоне слегка гиперемированной кожи. Элементы сыпи диссеминированы без склонности к слиянию и группировке. Локализуются в области туловища, на бедрах, сгибательной поверхности верхних конечностей, в подколенных ямках и иногда на лице. На слизистых оболочках полости рта и половых органов возникают очаги гиперемии, окружающие серовато-белесоватые гладкие папулезные элементы или бляшки размером с чечевицу, залегающие несколько ниже окружающего отечно-эритематозного венчика.
У детей острый парапсориаз протекает с наличием геморрагических папул синюшно-буроватого цвета, после разрешения которых остается выраженная пигментация или депигментация. У взрослых наряду с вариолиформными пустулоподобными элементами часто имеются папулезные высыпания с наличием скрытого шелушения и феноменом «облатки», как у больных каплевидным парапсориазом.
Диагноз. Клиническая симптоматика заболевания своеобразна, типична и диагностируется легко. От ветряной оспы отличается отсутствием высыпаний на волосистой части головы, редким проявлением высыпаний на слизистых оболочках. У больных ветряной оспой уже после 5-го дня заболевания новые высыпания не появляются и начинается регресс высыпаний.
При остром парапсориазе для диагноза имеет значение повышенная травматизация сосудов кожи (положительный симптом Кончаловского-Румпель-Лееде), имеется тенденция к увеличению содержания альфа-глобулинов при исследовании белковых фракций.
Глубокие аллергические васкулиты
Основными представителями глубоких аллергических васкулитов являются острая и хроническая формы узловатой эритемы.
Острая узловатая эритема
Острая узловатая эритема — полиэтиологическое заболевание, возникающее вследствие иммуногиперергической реакции на различные инфекционные антигены. Полагают, что у детей в большинстве случаев (около 80%) острая форма узловатой эритемы возникает при псевдотуберкулезе, а у подростков и взрослых — при разнообразных острых и хронических инфекциях и интоксикациях. Особенно четко выявляется связь со стрептококковой инфекцией, что подтверждают высокие титры антистрептомицина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, обнаружение стрептостафилококков при посевах на микрофлору и эффективность антибиотикотерапии. Токсико-инфекционный генез острой узловатой эритемы прослеживается и в случаях развития заболевания после перенесенных инфекционных заболеваний (грипп, ангина, скарлатина, ревматизм, корь) или при непереносимости лекарственных препаратов (сульфаниламиды, антибиотики, йод, бром, димедрол, витамины B1, B6, барбитураты).
Заболевание нередко сочетается с многоформной экссудативной эритемой. У грудных детей и детей младшего возраста заболевание может свидетельствовать об обострении туберкулеза внутренних органов, лимфатических узлов, костей или о начале туберкулезной интоксикации организма. В этих случаях некоторые авторы рассматривают дерматоз как гиперергическую реакцию на туберкулез (это подтверждается обнаружением микобактерий туберкулеза в очагах эритемы и крови, туберкулоидным строением узлов, случаями положительной инокуляции морским свинкам и др.). У лиц молодого возраста и детей старшего возраста узловатая эритема чаще развивается как аллергическая реакция на стрептококковую инфекцию (тонзиллит, фарингит, ревматизм), реже — на другие инфекционно-токсические факторы.
Клиническая картина. Острая узловатая эритема — заболевание детского и юношеского возраста, девушек и молодых женщин. Процесс отличается сезонностью, формируется преимущественно осенью и весной. Появлению высыпаний предшествует продромальный период, манифестирующий повышением температуры тела, ознобом, слабостью, болями в костях, суставах и мышцах.
Заболевание проявляется плотными воспалительными узлами полушаровидной формы, отечными, напряженными, иногда болезненными при пальпации, размером от горошины до грецкого ореха. Узлы слегка возвышаются над окружающей кожей, не имеют четких границ и имеют застойно-эритематозную окраску, которая в процессе формирования узлов меняет оттенки — от синюшной эритемы до зеленовато-желтой и бурой (похоже на периодическую смену окраски «синяка»). Узлы никогда не сливаются друг с другом, не изъязвляются и разрешаются через 3-4 нед. без рубцевания или атрофии. Очаги поражения локализуются преимущественно в области голеней, на их передней поверхности.
Диагноз. Диагностика не представляет затруднений в связи с моно-морфностью высыпаний, наличием характерных нюансов окраски узлов по типу «цветения синяка», болезненности и локализацией в области голеней. Дифференциальный диагноз осуществляется с токсидермиями, для которых характерен полиморфизм островоспалительных экссудативных элементов типа везикул, уртикарий и пузырей, а также с индуративной эритемой Базена, при которой узлы более плоские, безболезненные, иногда изъязвляются и разрешаются рубцовой атрофией.
Хроническая узловатая эритема
Хроническая узловатая эритема представляет собой группу нескольких клинических разновидностей. Наиболее частыми из них являются мигрирующая узловатая эритема (Беферстедта), панникулит мигрирующий узловатый (гиподермит Вилановы-Пиньола-Агваде) и узловатый васкулит (Монтгомери-О’Лири-Баркера).
Мигрирующая узловатая эритема (Беферстедта)
Клиническая картина. Дерматоз проявляется дермо-гиподермальными узлами воспалительной природы. Величина их варьирует от горошины до грецкого ореха. Характерной чертой является склонность к слиянию в результате миграции инфильтрата и образования крупных опухолевидных очагов. Узлы становятся плотными, резко отграниченными от окружающих тканей, болезненными. Боли в узлах сопровождаются ощущением тяжести в голенях; кожа над узлами синюшно-красная, иногда застойно-эритематозная с выраженным буроватым оттенком. В результате периферического роста за счет миграции воспалительного инфильтрата образуются кольцевидные очаги с разрешением в центре. Иногда мигрирующая узловатая эритема проявляется плоскими склеро-дермоподобными инфильтратами, постепенно расширяющимися по периферии — это поверхностно-инфильтративная форма.
Течение процесса хроническое, может продолжаться несколько месяцев и даже лет. Локализации узлов асимметричная, односторонняя, может ограничиваться лишь одним узлом. Но возможна.и диссеминация элементов с расположением их на коже голени, бедер, стоп и даже верхних конечностей. Заболевание чаще возникает у подростков — девочек, девушек, а также молодых женщин. Возникновению высыпаний нередко предшествует продромальный период с субфебрилитетом, ознобом, слабостью, артралгиями.
Диагноз. Диагностика не затруднена, так как кольцевидные инфильтраты с болезненностью и характерной локализацией дают основание для подтверждения именно мигрирующей формы узловатой эритемы. Дифференциальная диагностика проводится с уплотненной эритемой Базена. Данная форма дерматоза возникает исподволь, болезненные явления незначительны, поверхность узлов плоская, кольцевидных форм не образуется. Окраска кожи бледная, менее насыщенная. Общие расстройства отсутствуют или менее выражены, имеется склонность к изъязвлению. В большинстве случаев имеется положительная туберкулиновая реакция. Гуммы при сифилисе, которые могут напоминать узловатую эритему, безболезненны, имеют насыщенный медно-красный цвет, склонны к распаду и изъязвлению, обладают большей плотностью и сопровождаются положительными серореакциями (РВ, РИБТ, РИФ).
Узловатый васкулит (васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера)
Клиническая картина. Данная разновидность хронической узловатой эритемы также проявляется узловатыми элементами величиной с вишню, грецкий орех и более. Консистенция узлов плотноватая. При пальпации выявляются болезненность, пастозность. Поверхность гладкая или слегка шелушащаяся. Кожа, покрывающая узлы, розово-красного или синюшно-красного цвета, напряжена. Иногда узлы единичны, но чаще они бывают множественными и локализуются преимущественно в области голеней, коленных суставов, бедер, ягодиц. Изредка они могут возникать и на верхних конечностях. Возникновение узлов сопровождается местными циркуляторными расстройствами типа эритроцианоза, livedo racimosa или озноблений. В период высыпания узлов могут наблюдаться сопутствующие общие нарушения в виде озноба, слабости, недомогания, субфебрилитета. Болезнь наблюдается чаще у женщин среднего и пожилого возраста. Течение процесса хроническое с сезонными обострениями в весеннее время.
Диагноз. Диагностика основывается на характере первичного морфологического элемента — узла с его клиническими особенностями. От мигрирующей формы узловатой эритемы отличается отсутствием кольцевидных форм, менее выраженной плотностью инфильтрата.
От уплотненной эритемы Базена дифференцируется более выраженной возвышенностью узлов, их большим количеством, наличием местных циркуляторных расстройств и отрицательными туберкулиновыми тестами. От сифилитической гуммы узловатый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера отличается меньшей плотностью инфильтрата, большим объемом высыпаний, отсутствием изъязвления и характерной медно-красной окраски, свойственной гуммозным узлам. При наличии сифилитической гуммы отсутствуют болезненность и циркуляторные сосудистые симптомы. Сифилитический характер процесса подтверждается положительными серологическими реакциями (РВ, РИФ, РИБТ).
Панникулит мигрирующий узловатый (гиподермит Вилановы-Пиньола-Атваде)
Клиническая картина. Заболевание возникает в виде глубоких единичных, реже нескольких гиподермических узлов, локализующихся в подкожной жировой клетчатке нижних конечностей. Через несколько дней узлы сливаются за счет периферического роста и превращаются в очаг склеродермоподобного инфильтрата в виде крупного, до 10-12 см в диаметре, пятна. Границы поражения овальные или полициклические, четкие. Характерен серпигинозный рост элементов с разрешением инфильтрата в центре. В этих случаях участки поражения в центре уплощаются, приобретают желтовато-коричневый оттенок, а по периферии четко возвышается кольцевидный бордюр насыщенного застойно-эритематозного оттенка. После разрешения процесса на местах бывших высыпаний остается пигментация. Обычная локализация элементов дерматоза — голени, дистальные отделы бедер. Чаще болеют женщины в возрасте от 16 до 65 лет. В начальной стадии болезни возможны повышение температуры тела, артралгии, амигдалит. Длительность существования очагов от нескольких недель до 2-3 мес. Сезонность течения болезни не отмечается.
Диагноз. Диагностика легко осуществляется по характерным симптомам клинической картины гиподермических узлов. От мигрирующей узловатой эритемы отличается отсутствием крупных конгломератов, болезненностью и более глубоким залеганием инфильтрата (глубокий васкулит с локализацией инфильтрата в подкожной жировой клетчатке). Дифференциальный диагноз с сифилитической гуммой и инду’ративной эритемой Базена основывается на специфической туберкулезной и сифилитической этиологии.
Профилактика. Предупреждение рецидивов осуществляется в процессе диспансерного наблюдения, с выполнением рекомендаций по трудоустройству, режиму, диетическому питанию, ЛФК. Следует исключать аллергизирующие и травматизирующие воздействия экзо- и эндогенного характера.
